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Revista argentina de dermatología

On-line version ISSN 1851-300X

Rev. argent. dermatol. vol.93 no.2 Ciudad Autónoma de Buenos Aires apr./June 2012

 

ARTÍCULOS ORIGINALES

Haga su diagnóstico

Do your diagnostic

 

A D Pérez- Elizondo * y  ND López-Lara **

* Dermatooncólogo. Profesor Titular de Pre y Postgrado de la Cátedra de Dermatología Clínica de la Universidad Autónoma del Estado de México. Jefe de la Consulta Externa del Hospital para el Niño, Instituto Materno-Infantil del Estado de México. Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital para el Niño, Instituto Materno-Infantil del Estado de México
** Alergoinmunóloga. Pediatra. Jefa del Servicio de Enseñanza e Investigación del Hospital para el Niño, Instituto Materno-Infantil del Estado de México.

Contacto: apederma@yahoo.com.mx

Se declara no tener algún conflicto de interés.

 


RESUMEN

Presentamos el caso de un niño con numerosas placas tumorales discrómicas bien definidas, algunas atróficas, otras levantadas, cubiertas por formaciones escamo-costrosas, indoloras, localizadas en extremidad inferior derecha, de curso lentamente progresivo. No se encuentran otros hallazgos clínicos acompañantes de importancia. El diagnóstico de certeza se efectúo mediante estudio de imagen e histopatológico; el tratamiento consistió en extirpación  quirúrgica a intervalos irregulares.

PALABRAS CLAVE: Depósitos de calcio; Calcinosis cutis; Reacción granulomatosa.

SUMMARY

An eleven-year old child with multiple depressed and raised skin pigmented tumors and plaques, with adherent desquamation and crusts on their  skin suface  was located in his right lower extremity. There are not any other clinical manifestation of interest. Diagnostic approach was based on radiological and pathology examinations. Surgical treatment was the suitable option.

KEY WORDS: Calcium deposit; Calcinosis cutis; Granulomatous reaction.


 

CASO CLÍNICO

Nos consulta un paciente masculino de 11 años de edad, estudiante y campesino, oriundo y residente del Estado de Michoacán - México. Presenta una dermatosis localizada a miembro pélvico derecho, involucrando su aspecto anterior en la zona próxima a la rodilla. Clínicamente se particulariza por varias formaciones circulares y ovaladas bien definidas, levemente sobreelevadas y duras al tacto. Poseen un centro atrófico-blanquecino, cubierto por elementos descamativos y costrosos muy adherentes y un anillo castaño circundante; se observa tendencia a la agrupación y confluencia lesional. A la palpación profunda son evidentes pequeñas tumoraciones subcutáneas de consistencia quística renitente, aisladas y desplazables, no adheridas a planos ósteomusculares subyacentes (Fig 1). La exploración física pone de manifiesto cierta dificultad para la movilidad articular y la deambulación, sin algún otro hallazgo de consideración. No se refieren antecedentes familiares y personales patológicos de importancia para el padecimiento actual. Su evolución asintomática lentamente progresiva de tres años, con eliminación ocasional de material espeso y yesoso de tinte amarillento, tras la punción intencionada y expresión manual firme constituyó el motivo principal de la consulta inicial al Servicio de Dermatología de nuestro Hospital.


Figs 1 y 2: placas tumorales en zona de la rodilla derecha; detalle de la extirpación de una de las lesiones, con emergencia de material yesoso durante el procedimiento.

Previamente había sido diagnosticada como un micetoma y tratada como tal, con sulfas de eliminación lenta y diaminodifenilsulfona a la dosificación habitual, durante un período aproximado de un año y medio, sin respuesta terapéutica favorable. En otra oportunidad, se procedía a la extracción del material intralesional mediante punción con jeringa y vaciamiento parcial de las formaciones quísticas, recibiendo amoxicilina-ácido clavulánico vía bucal, por "probable proceso infeccioso no identificado". Se procede a la extirpación de una de las tumoraciones subcutáneas, a través de un huso incisional permitiendo la salida de un material espeso, filante y untuoso de color blanco-amarillento al momento de fragmentarla. Se envía junto con la cubierta que lo envuelve al Departamento de Anatomía Patológica para su estudio histológico (Fig 2).

CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO CLÍNICO?

La placa radiográfica simple de la extremidad afectada, evidenció estructuras amorfas densamente opacas sobrepuestas y agrupadas de diferentes tamaños, respetando el tejido óseo profundo (Fig 3). El examen patológico informó una intensa reacción inflamatoria fibroso-granulomatosa, integrada por células gigantes multinucledas y mononucleares en el intersticio dérmico, con leve degeneración de las fibras conectivas que circundan depósitos mal definidos de material cálcico y elementos basofílicos en dermis media y reticular, empleando tinción de hematoxilina y eosina (Figura 4). La biometría y química sanguíneas, niveles enzimáticos en suero, cifras de calcio y fosfato resultan dentro de parámetros normales.


Fig 3: material radio-opaco en articulación de rodilla derecha.


Fig 4: depósitos cálcicos circunscritos por respuesta inflamatoria granulomatosa  H&E 40X.

DIAGNÓSTICO

CALCINOSIS CUTIS IDIOPÁTICA, VARIEDAD CIRCUNSCRITA.

COMENTARIO

La calcinosis cutánea es una rara patología tegumentaria, caracterizada por la precipitación y depósito tisular de cristales insolubles de hidroxiapatita y fosfato cálcico, en especial a nivel de la piel y tejido graso subyacente, rara vez, extendiéndose a planos profundos como las fascias, músculos, tendones o hueso. Integran colecciones fluctuantes que de manera eventual fistulizan drenando este material al exterior. Inicialmente descrita por Virchow; a la fecha aún se desconocen los mecanismos fisiopatogénicos desencadenantes. Se postula que la repetida irritación traumática externa en personas susceptibles, da lugar al contacto persistente de queratina y otros derivados ectodérmicos con la dermis y tejidos profundos, provocando un  fenómeno natural de calcificación. Nuestro caso se clasificó como calcinosis cutánea primaria o idiomática, al no relacionarse con alguna otra manifestación orgánica o alteración metabólica demostrable. Otras variantes del cuadro son la calcinosis genital, torácica o el nódulo subepidérmico calcificado de la cara. En la Tabla I se muestra la clasificación de las calcificaciones cutáneas. Se ha intentado con fines terapéuticos y respuesta variable, la ingestión de geles de hidróxido de aluminio, colchicina, warfarina, esteroides orales o intralesionales, probenecid, minocilina y agentes bloqueadores de los canales del calcio, como el dialtiazem así como el etidronato disódico. La decisión terapéutica consideró su bajo estado socioeconómico, la distancia de su hogar a nuestra Institución para acudir a control periódico programado y a la rotunda negativa de tomar medicación alguna. Se concluyó que lo mejor para el paciente era extirpar las lesiones cutáneas molestas o inestéticas a intervalos irregulares, aunque conociendo el índice de recurrencia1,2,3,4,5, 6.

TABLA I. Clasificación de las calcificaciones cutáneas

REFERENCIAS

1. Reiter N, El-Shabrawi L, Leinweber B, Berghold A y Aberer E. Calcinosis cutis. Part I: Diagnostic pathway. J Am Acad Dermatol  2011;  65 (1): 1-12.         [ Links ]

2. Alonso Romero L, Novales J, Aparicio Graciliazo C y Padilla C. Calcinosis cutánea idiopática. Reporte de un caso. Rev Cen Dermatol Pascua  2005; 14 (2): 100-103.         [ Links ]

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4. Spremolla A, Salmentón G, Valls V, Bonasse J y de Anda G. Enfoque diagnóstico de la calcinosis cutánea. A propósito de un caso. Arch Pediatr Urug 2004; 75 (4): 323-326.         [ Links ]

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6. Pérez-Elizondo AD y del Pino Rojas GT. Lesiones noduliformes en escroto en paciente de 35 años de edad. Revista de Medicina General y de Familia (mgf); en prensa.         [ Links ]