TRABAJO ORIGINAL E HIPÓTESIS ETIOPATOGÉNICA

Psoriasis lineal y vitiligo segmentario, manifestación sobrepuesta de dos enfermedades frecuentes

Lineal psoriasis and segmental vitiligo overlapped. Presentation of two frequent conditions

 

MC Valbuena * y LA Patiño **

* Dermatóloga del Centro Dermatológico "Federico Lleras Acosta". Docente de Dermatología Universidad CES. Bogotá DC. Colombia.
** Residente de Segundo Año de Dermatología. Universidad CES. Bogotá DC. Colombia.

Centro Dermatológico "Federico Lleras Acosta". Avenida 1 Nº 13A-61. E.S.E. Bogotá DC. Colombia.

E-mail:  marvalbuen@yahoo.com.

 

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RESUMEN

La asociación de psoriasis y vitiligo es un evento bien documentado, con una incidencia del 3%, según diferentes series de casos, aunque no hallamos trabajos de  superposición de ambas enfermedades siguiendo las líneas de Blaschko, en la literatura revisada por nosotros.  Presentamos el caso de una mujer de 47 años de edad con lesiones de vitiligo en rostro y en abdomen, desde la infancia, que se distribuyeron sobre las líneas de Blaschko; después de 30 años aparecieron placas eritematoescamosas sobre las manchas acrómicas del abdomen, que clínica e histopatológicamente correspondieron a psoriasis y mejoraron parcialmente con fototerapia UVB de banda estrecha. La psoriasis y el vitiligo son entidades multifactoriales, poligénicas, que pueden exhibir patrones de mosaicismo cutáneo. Se han planteado algunas teorías para explicar este fenómeno, pero todavía no son conocidos todos los factores que influyen en este tipo de presentación.

PALABRAS CLAVE:  Vitiligo; Mosaicismo; Herencia multifactorial; Psoriasis.  

SUMMARY

The association of psoriasis and vitiligo is a well documented event, with an incidence of 3% according to different case series, but reports of an overlap of both diseases following Blaschko lines were not found in the reviewed literature.  We present the case of a 47 years old woman with vitiligo lesions in the face and abdomen, starting since childhood, distributed over the Blaschko lines; thirty years later erythematous and squamous plaques appeared over the achromic macules of the abdominal region which were clinically and histopathologically compatible with psoriasis and improved partially with narrow band UVB phototherapy.  Psoriasis and vitíligo are multifactorial and polygenic skin disorders that can show patterns of cutaneous mosaicism.  Some theories have tried to explain this phenomenon, but the factors that influence this presentation are still unclear.

KEY WORDS: Vitiligo; Mosaicism; Polygenic skin disorders; Psoriasis.

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INTRODUCCIÓN

La psoriasis lineal es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, que junto con el vitiligo y el liquen plano, entre otras, tienen una herencia multifactorial y en ocasiones muestran un patrón de distribución que sigue las líneas de Blaschko ^1,2. La psoriasis lineal es una variante poco frecuente ^3,4 y lo es más, en asociación con otras patologías como el vitiligo segmentario.
Esta presentación está ligada probablemente a la pérdida de la heterocigocidad de los genes, involucrados en la enfermedad durante la embriogénesis ^1,5, sin embargo, esta teoría se aplica cuando el responsable es un único gen, pero en las enfermedades multifactoriales que son poligénicas, la patogenia es más compleja y para su aparición sería necesario el concurso de otros genes predisponentes afectados y posiblemente, factores ambientales ^5,6.

CASO CLÍNICO

Se trata de una mujer de 47 años de edad, residente en la ciudad de Bogotá, quien desde la edad de 9 años había presentado manchas blancas en el hemiabdomen izquierdo, la región frontal y palpebral superior izquierda, para lo cual no había recibido tratamiento. A los 39 años de edad notó lesiones descamativas permanentes, pruriginosas, que cubrían exactamente las zonas donde tenía estas manchas blancas  desde la infancia. Recibió tratamiento con emolientes y esteroides tópicos de alta potencia, con poca mejoría. No presentaba antecedentes familiares de psoriasis, sin embargo, su hija presentaba vitiligo segmentario en el tronco con una distribución similar a la de la madre.
En el examen físico se observó en las regiones frontal, ciliar y palpebral superior izquierda, una mácula acrómica con poliosis y algunos puntos de repigmentación; en el hemiabdomen izquierdo con extensión hacia el lado izquierdo de la espalda, placas eritematosas y escamosas infiltradas, distribuidas sobre las líneas de Blaschko (Figs 1, 2 y 3); no se  encontró ninguna otra lesión en el resto de la piel ni en las uñas. Se realizó una biopsia de las lesiones de abdomen que fue informada como psoriasis, la coloración especial con Fontana Massonno evidenció melanocitos, lo que está a favor de una lesión de vitiligo (Figs 4 y 5). Con los hallazgos clínicos e histopatológicos se confirmó el diagnóstico de vitiligo segmentario y psoriasis lineal superpuesta; se inició tratamiento con fototerapia UVB de banda estrecha con lo que la paciente ha presentado mejoría parcial.

Fig 1: aspecto clínico de las lesiones

Fig 2: aspecto clínico de las lesiones.

Fig 3: aspecto clínico de las lesiones.

Fig 4: acantosis epidérmica interpapilar, hipergranulosis suprapapilar e hiperqueratosis con paraqueratosis focal. En la dermis papilas dérmicas alargadas, capilares dilatados e infiltrado inflamatorio leucocitario.  10 X Hematoxilina-Eosina.

Fig 5: ausencia de melanocitos en la epidermis.  10 X Tinción de Fontana Masson.

DISCUSIÓN

Las líneas de Blaschko fueron descritas en 1901 por el dermatólogo alemán Alfred Blaschko, como un sistema de líneas en la piel que reflejan el patrón migratorio celular ectodérmico desde la cresta neural, que sucede a lo largo del desarrollo embrionario, por lo que generalmente afecta a queratinocitos y melanocitos ². Estas líneas son el resultado del crecimiento segmentario de clones de células que mutaron y se manifiestan como uno de los patrones de mosaicismo cutáneo ^2,5.
Las líneas de Blaschko se caracterizan por seguir la dirección de crecimiento y flexión del embrión en desarrollo. En la piel siguen una distribución característica de acuerdo a su localización anatómica: en forma de V en la espina dorsal, lineal en las extremidades, espirales en el cuero cabelludo, en forma de S o de remolino en las zonas anterior y posterior del dorso como es el caso de la paciente, un diseño en forma de reloj de arena que converge en la raíz nasal, en la cabeza, el cuello y que en varias áreas del rostro dibujan intersecciones perpendiculares ^2,5.  Existen diversas enfermedades que se distribuyen siguiendo estas líneas como: el nevus epidérmico variedad epidermolítica, la eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa, la enfermedad de Darier, la neurofibromatosis y la enfermedad de Hailey-Hailey, entre muchas otras ^2,6.
Según el mecanismo fisiopatológico el mosaicismo genético puede ser somático o asociado al cromosoma X; este último puede trasmitirse a la siguiente generación y si la mutación es dominante, será letal en los descendientes varones ^2,5.   El  mosaicismo somático se ha descrito en pacientes con enfermedades autosómicas dominantes, se divide en tipo 1 y tipo 2 y es causado por mutaciones que ocurren durante la embriogénesis temprana, generando dos o más grupos celulares heterogéneos que se van a expresar fenotípicamente, de manera diferente en un mismo cigoto ^5,6.
El mosaicismo somático tipo 1 es secundario a una mutación postcigótica, en un alelo de un gen afectando una o más líneas celulares -las otras líneas celulares serán normales-, dando lugar a la presencia de la enfermedad con patrón en mosaico o sobre las líneas de Blaschko, mientras que el resto de la piel es fenotípica y genotípicamente normal 2. Ejemplos de este tipo de mosaicismo son: las variedades lineales de la enfermedad de Darier y la paquioniquia congénita tipo 1 ^2,5.
El mosaicismo tipo 2 ocurre en un embrión que sufre una mutación de línea germinal en un alelo de un gen, en el que ocurre una nueva mutación postcigótica -somática- que inactiva el otro alelo del mismo gen, en algunas líneas celulares, generando una pérdida de la heterocigocidad ^1,3,5. En estos casos la persona tendrá una enfermedad cutánea diseminada leve, sobre la que se superponen lesiones en mosaico más graves, de inicio más temprano o ambas ².  Se ha descrito en varias enfermedades como la neurofibromatosis tipo I, la enfermedad de Hailey-Hailey, la poroqueratosis lineal y el síndrome de Cowden ^2,5.
La distribución sobre las líneas de Blaschko no es exclusiva de enfermedades monogénicas, se ha reportado también en enfermedades poligénicas entre las que se encuentran: psoriasis, dermatitis atópica, liquen plano, lupus eritematoso sistémico, pénfigo vulgar, vitiligo y granuloma anular ^1,2,5; además puede manifestarse de diferentes maneras: ser la primera y única manifestación de la enfermedad, simulando un mosaicismo tipo 1 o presentarse sobre la misma enfermedad prexistente en la que se combinan dos patrones: uno difuso y otro segmentario más grave y más resistente al tratamiento, simulando un mosaicismo tipo 2 ⁷. Sin embargo, esta clasificación fue originalmente descrita para enfermedades con herencia monogénica y no para las poligénicas ¹.
Hay teorías que conjugan estos conceptos para explicar cómo las enfermedades poligénicas pueden comportarse como un mosaicismo tipo 1 o tipo 2, prefiriéndose, en estos casos, el término de mosaicismo aislado o superpuesto ^1,6,8. Una de las explicaciones para la psoriasis lineal consiste en que ocurre entrecruzamiento en las células somáticas (recombinación genética), lo que ocasiona el intercambio de un segmento de información genética en uno de los genes predisponentes a la enfermedad, durante los primeros meses de la embriogénesis. De esta manera, una de las células hijas puede convertirse en homocigota para un gen de la psoriasis y a partir de ésta se desarrollaría un clon de células hijas con la alteración, que prolifera de manera lineal. Para que la enfermedad se exprese sería necesaria la activación de otros genes predisponentes ⁸, además de factores ambientales ⁶.
La asociación de psoriasis y vitiligo se encuentra en aproximadamente un 3% de los pacientes, según diferentes series de casos, donde usualmente el vitiligo precede a la psoriasis ^9,10 como en este caso, pero la superposición anatómica de ambas enfermedades es un evento muy poco frecuente ^11,12 y más aún, con patrón de distribución sobre las líneas de Blaschko. En la literatura revisada no se encontraron reportes de asociación de vitiligo segmentario y psoriasis lineal, como ocurrió en este caso.
Las hipótesis acerca de la asociación de psoriasis y vitiligo en un mismo individuo se basan en hallazgos clínicos, se ha planteado que una disminución en el contenido de melanina  podría predisponer a la localización preferencial de estas lesiones limitadas al área de vitiligo ^10,13, dado que existe mayor incidencia de psoriasis en fototipos claros que en oscuros. Otro aspecto que hay que tener en cuenta es la presencia del fenómeno de Köebner que comparten ambas enfermedades, es probable que las alteraciones en el perfil de citocinas que se presentan en un individuo con vitiligo, sean estímulos suficientes para generar lesiones de psoriasis ¹¹. Además, estas enfermedades comparten varias citocinas involucradas en su fisiopatogenia como el TNFα, que interviene como mediador de la respuesta inmune innata, estimulando la inflamación y la apoptosis en la psoriasis y en el caso de vitíligo se asocia a la inhibición de la melanogénesis y la inducción de apoptosis ^14,15.
La presencia de dos enfermedades que siguen las líneas de Blaschko en un mismo individuo es un evento infrecuente, pero lo es aún más cuando ambas son poligénicas y muestran superposición anatómica, como en este caso.
No se conocen por completo las bases genéticas ni los factores externos, que influyen en la distribución de las lesiones cutáneas siguiendo las líneas de Blaschko; en enfermedades poligénicas no se han determinado claramente, como tampoco aquellos elementos implicados en la relación temporal de su aparición y en la superposición de estas enfermedades. Conocer estos aspectos permitirá entender mejor la fisiopatogenia de las mismas y determinar cómo estos genes interactúan para predisponer a la aparición de otras dermatosis.

AGRADECIMIENTOS

Agradecemos al grupo editorial del Centro Dermatológico "Federico Lleras Acosta"  y al Dr. Alfonso Suárez (médico genetista) por sus aportes en la revisión de este manuscrito.

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