REVISIÓN

Eritema indurado de Bazin-vasculitis nodular

Erythema induratum of Bazin-nodular vasculitis

 

RE Achenbach *, M Dutto **, CA Maggi **, C Grecco **,  LJA Lococo *** y GF Sánchez ****

* Jefe de Unidad de Dermatología. Hospital General de Agudos Dr. Ignacio Pirovano.
**  Médicas del Curso Superior para Médicos Especialistas en Dermatología.
*** Médica Dermatóloga de Planta. Unidad Dermatología. Hospital Dr. Ignacio Pirovano.
**** Médica Patóloga. Hospital General de Agudos Dr. A. Zubizarreta.

Hospital General de Agudos Dr. Ignacio Pirovano. Av. Monroe 3550 (1430). Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Argentina.

E-mail: rachenbach@hotmail.com

Los autores no poseen conflicto de interés económico alguno.

Recibido: 03-04-2014
Aceptado para su publicación: 08-05-2014

 

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RESUMEN

Comunicamos un caso de eritema indurado de Bazin-vasculitis nodular en una mujer de 22 años, con una reacción fuertemente positiva al test de la tuberculina, lesiones ulceradas y una buena respuesta a la terapia anti tuberculosa hasta el momento. Se discute la ubicación nosológica de esta entidad y se enfatiza sobre la necesidad de una biopsia amplia adecuada.

PALABRAS CLAVE: Eritema indurado; Vasculitis.

SUMMARY

A 22-old woman with an erythema induratum de Bazin-nodular vasculitis was reported, the tuberculin test was strongly positive measuring 17 mm of diameter. The patient had indolent ulcerated lesions, the therapy with four anti-tuberculous drugs results effective until now. The existence of the entity as unique or not as well the need of a wide biopsy is discussed.

KEY WORDS: Erythema induratum; Nodular vasculitis.

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INTRODUCCIÓN

El eritema indurado de Bazin-vasculitis nodular, es una erupción nodular clínicamente (paniculitis) y una vasculitis con paniculitis histopatológicamente. La tendencia actual es utilizar el término de eritema indurado de Bazin, cuando se sospecha una participación del bacilo de Koch y el de vasculitis nodular, si no existe ninguna evidencia de infección tuberculosa. En el resto del presente trabajo utilizaremos ambos términos como sinónimos.
Comunicamos un caso de eritema indurado de Bazin, que respondió satisfactoriamente a la medicación anti tuberculosa.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 22 años de edad, oriunda de la Provincia de Misiones, Argentina, que consulta por lesiones nodulares en cara posterior de ambos miembros inferiores, levemente dolorosas, induradas y frías; dichos elementos fistulizan y drenan material "seropurulento". Al remitir, dejan cicatrices atróficas e hiperpigmentadas. Con el diagnóstico clínico presuntivo de eritema indurado de Bazin se solicitó una reacción PPD, 2 UT con un resultado positivo de 17 mm. La radiografía de tórax: sin lesiones y un laboratorio completo. Se realizó biopsia quirúrgica amplia de una de las lesiones y se confirma el diagnóstico. Inició tratamiento en conjunto con el servicio de neumonología con cuatro drogas: isoniacida, rifampicina, pirazinamida y etambutol por dos meses, con mejoría clínica, sin dolor, regresión de un gran número de lesiones y sin aparición de nuevos elementos. Actualmente se encuentra en tratamiento con isoniacida y rifampicina. (Figs 1 a 8)

Figs 1 y 2: nódulos en la cara posterior y anterior de la pierna.

Fig 3: biopsia por "losange" para el estudio correcto.

Fig 4: ulceración característica.

Figs 5 y 6: H&E 40X, hipodermitis mayormente lobular. Áreas de necrosis focal grasa.

Figs 7 y 8: H&E, 100 y 400X, reacción granulomatosa, símil-tuberculoide, células gigantes, neutrófilos y algunos eosinófilos, no se observa vasculitis en estos cortes.

 

COMENTARIO

En 1861 E Bazin, describe la entidad que lleva su nombre en mujeres lavanderas, recordemos que el bacilo de la tuberculosis fue descubierto en 1882 (Koch, R). Darier re nombró al escrofuloderma como "tuberculide" y el eritema indurado se incluyó en este grupo, aunque se lo discutió siempre dado que muchos pacientes no tenían tuberculosis activa. Darier en 1896, definió las tuberculides en referencia a una erupción que se creía, era secundaria a un foco tuberculoso en un órgano interno. De acuerdo al eximio dermatólogo clínico francés, éstas eran: de curso evolutivo inocuo, distribuidas simétricamente, tendencia a la curación espontánea, sucedían en brotes sucesivos y con cambios histológicos que variaban, desde un infiltrado inespecífico de células inflamatorias a un granuloma tuberculoso típico. Darier pensó que eran consecuencia de toxinas liberadas por el bacilo, diseminadas por vía hemática en un individuo, con alto grado de inmunidad al bacilo de Koch. ¹
En esa época, varias entidades fueron incluidas en esta especie de "cajón de sastre" que eran las tuberculides, la mayoría entidades granulomatosas como: el eritema nudoso, sarcoidosis, liquen nitidus, granuloma anular, entre otros. Hoy día, pocas son aceptadas como tal, la antes tuberculide de Lewandosky y el lupus miliar diseminado facei (acne agminata), hoy son considerados en el capítulo de la rosácea. Incluso las "verdaderas" tuberculides como el EIB y las tuberculides pápulo-necróticas presentan una posición nosológica discutida, sino desconocida. ^1,2
Los criterios para diagnosticarlas incluían: test de sensibilidad a la tuberculina positivo, tuberculosis activa en órganos internos, ausencia del bacilo de la tuberculosis en la lesión y remisión de la tuberculide con la terapéutica anti-tuberculosa; se agregó luego la demostración de ADN del bacilo por medio de la PCR, aunque cada uno de estos criterios puede ser debatido y la real patogenia del EIB es desconocida.
En 1945, Montgomery y O´Leary describen la vasculitis nodular (VN), siendo este cuadro indistinguible del EIB. El llamado eritema indurado de Whitfield, se refería a un cuadro idéntico al Bazin pero no relacionado al bacilo de Koch. ¹

CLÍNICA

Se presenta en mujeres jóvenes o en edad media de la vida, obesas o de piernas cortas con algún grado de insuficiencia venosa (no se lo observa casi en longilíneas de piernas finas), la lesión elemental son nódulos-placas eritemato-violáceos, fríos, en general indolentes o poco dolorosos, característicamente localizados en la cara posterior de las pantorrillas, aunque pueden observarse en muslos, brazos, cara y región anterior de las piernas; tienden a la ulceración central, en ocasiones con secreción de material sero-purulento. Luego del brote que dura una o dos semanas, se observa un collarete descamativo peri-lesional y si ha habido ulceración, cicatrices residuales redondeadas u ovales con hiperpigmentación residual; los brotes ocurren crónicamente cada tres a cuatro meses y no suelen acompañarse de signos o síntomas sistémicos, como los del eritema nudoso. Suelen existir antecedentes de tromboflebitis.
En otras épocas la VN designaba a pacientes sin aspecto "tísico" y el EIB a mujeres más jóvenes, lesiones más ulceradas, más grandes, mayores recurrencias y dolor, especialmente en invierno, no siendo estas distinciones de gran utilidad en realidad. ^1,2,3
El EIB-VN es una entidad relativamente infrecuente, siendo mucho más numerosos los casos en la India y Hong Kong, la reacción de tuberculina es de poca utilidad en áreas de alta incidencia de tuberculosis (TBC) y en vacunados con BCG. ⁴
En un estudio de 55 casos de paniculitis, el diagnóstico clínico presuntivo fue de eritema nudoso típico: 26, atípico: 17, EIB-VN: 2, infecciones: 5 y el resto no clasificado clínicamente; al efectuar la biopsia adecuada, la cifra final quedó conformada con: EN: 28 casos; vasculitis leucocitoclásica: 7; VN-EIB: 4; tromboflebitis superficial: 2; paniculitis eosinofílica: 3; infecciones: 5 y con un caso cada uno: lepra lepromatosa, paniculitis pancreática y acné conglobata, quedando solo 2 casos no clasificables. Este estudio demuestra que la mayoría de los casos se pueden diagnosticar con la constelación de hallazgos clínico-patológicos, siendo la biopsia significativa para el diagnóstico; debemos recordar que esta será siempre amplia, quirúrgica, con inclusión de un lóbulo adiposo.  (Fig 3) ⁵

HALLAZGOS  HISTOPATOLÓGICOS 

Ackerman en su libro de texto divide al proceso en tres estadios, inicial: en el que se observa un infiltrado mixto, a predominio de neutrófilos en la pared vascular, pudiéndose ver esto en la pared arterial de tabiques del sub cutáneo, necrosis de adipocitos y supuración en los lóbulos de la hipodermis, plenamente desarrollado: la arteria ocluida más el denso infiltrado mayormente de neutrófilos, aunque también de linfocitos, plasmocitos y ocasionalmente de histiocitos. Necrosis extensa de adipocitos ("en masa"), quistes y necrosis membranosa, supuración en algunos focos, inflamación granulomatosa en lóbulos cerca de los focos de necrosis grasa y supuración, tejido de granulación-fibrosis en "parches" en los lóbulos. Se suma un infiltrado con predominio de neutrófilos. En ocasiones en la pared vascular en la dermis profunda, en general se ve ulceración. En el estadio tardío extensa fibrosis con distorsión de la arquitectura del sub cutáneo. Ackerman reconoce que no siempre se observa arteritis, pero incluso en estos casos si los otros criterios para el diagnóstico están presentes, ejemplo: necrosis focal, supuración e inflamación granulomatosa en algunas áreas y fibrosis en otras, el diagnóstico de EIB-VN se puede efectuar casi inequívocamente, diferenciándose de las otras paniculitis. ⁶
Por otro lado, autores como Segura y col estudiaron 101 biopsias de 86 pacientes y encontraron que en 10 no se visualizaba vasculitis alguna, por lo que actualizan la controversia acerca de si la vasculitis es o no un criterio "sine qua non" para el diagnóstico histológico; definen la entidad como una paniculitis, mayormente lobar aunque al final del trabajo reconocen que la vasculitis debe existir e incluso ser fundamental en la patogenia, como no efectuaron cortes seriados, infieren que tal vez no la han visto. ⁸
En lo referente al tipo de vasos afectados, el calibre y la localización, tampoco existe unanimidad, en el trabajo hallaron: vénulas en el centro del lóbulo y a veces en el septum, en menor porcentaje de casos, arteriolas y vénulas. ⁸
De los 86 casos, observaron además de la probable intervención del bacilo de Koch, encontraron micobacterias atípicas, hepatitis B y C, obesidad, antecedentes de tromboflebitis, clima frío, artritis reumatoidea y enfermedad de Crohn. A diferencia de Ackerman no observaron casos de arteritis sola, por lo que consideran más apropiado el nombre de eritema indurado que el de vasculitis nodular. Para Ackerman recordemos que la vasculitis-arteritis es criterio diagnóstico principal y si no se halla, deben estar los demás en diferentes áreas del espécimen amplio. Se debe tener en cuenta el momento evolutivo en el que se efectúa la biopsia (vida de la lesión) y correlacionarlo con la clínica. ^6,7,8

PATOGENIA

Todavía incompletamente conocida, el bacilo de la tuberculosis no sería el único causante, directo o indirecto como se expresó antes. A los agentes ya mencionados, cabe agregar las infecciones por nocardia, pseudomonas y fusarium, además de algunos casos secundarios al uso de propiltiouracilo. Si la entidad es propia o un patrón de respuesta a una variedad de injurias, como sucede en el eritema nudoso, aún no se sabe. ^6,8
¿Cuál es la relación entre el EIB y la VN? dos posibilidades podrían existir: 1-son sinónimos (diferentes nombres para una misma entidad) o 2- son enfermedades diferentes. Nosotros creemos que la opción primera es la más acertada y en la mayoría de los casos no está relacionada a la tuberculosis de órganos internos. ⁶

DIAGNÓSTICO  Y  DIAGNÓSTICO  DIFERENCIAL

El diagnóstico dependerá del conjunto de hallazgos clínicos, histopatológicos y de laboratorio; el hallazgo del bacilo de Koch no es indispensable y rara vez se logra; el diagnóstico diferencial más frecuente es con el eritema nudoso, este es caliente, doloroso, típico de la región tibial anterior, suele no ulcerarse (excepto el lepromatoso y el asociado a enfermedad de Crohn) y se acompaña de signos (fiebre) y síntomas generales (artralgias); la histología demuestra una paniculitis mayormente septal granulomatosa y neutrofílica. Los diagnósticos diferenciales con la poliarteritis nudosa, la paniculitis esclerosante, el lupus profundo y los linfomas sub cutáneos, son relativamente sencillos por la clínica y los hallazgos microscópicos característicos de cada entidad, al igual que la paniculitis pancreática. ^1,6,7,8,9
Recientemente se han utilizado ensayos de detección de secreción de Interferon-gama específico para el M. tuberculosis, como una alternativa al test de la tuberculina y a la PCR. Existen dos tipos: el QuantiFERON-TB (California) y el T-Spot (Oxford), estos tests no poseen falsos positivos como la PCR la que puede no ser útil, si el ADN es insuficiente o está dañado por la inclusión en formalina; por otra parte, no existe reacción cruzada con el Micobaterium bovis o avium aunque si para el M. kansaii, matinum y szulgai. Es un procedimiento costoso que requiere de personal entrenado. ¹⁰

TRATAMIENTO

Varía desde el simple reposo, elasto-compresión y elevación de los miembros, antiinflamatorios no esteroideos, ioduro de potasio, colchicina, Interferón y ribavirina si se encuentra asociado a una hepatitis C, terapéutica anti tuberculosa como en nuestro caso, que poseía una PPD hiperérgica (la eficacia de este tratamiento podría deberse a la acción anti-inflamatoria de la combinación de drogas, más que al efecto antimicrobiano), tetraciclinas o la específica en caso de otras infecciones asociadas. ^1,7

Como conclusión, cabe enfatizar la importancia del diagnóstico del eritema indurado de Bazin-vasculitis nodular, realizando una biopsia adecuada y el diagnóstico diferencial con las demás paniculitis para un tratamiento oportuno, disminuyendo así las recaídas y lesiones cicatrizales. Además, destacar la importancia del control epidemiológico y de la patología infecciosa si la hubiese.

REFERENCIAS

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8. Segura S, Pujol RM, Trindale F y col. Vasculitis in erythema induratum of Bazin: A histopathologic study of 101 biopsy specimens from 86 patients. J Am Acad Dermatol 2008; 59: 839-851.         [ Links ]

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