SECTOR CASOS CLÍNICO-PATOLÓGICOS

Calcinosis cutánea de localización escrotal

Calcinosis located on scrotum skin

 

JC Díaz Leaño *, MA Michelena **,  E Matamoros *** A Chiavassa **** y MV Garritano **

*   Médica Concurrente.
**  Médicas de Planta.
***  Médica Concurrente.
**** Jefe de Servicio.

Hospital Interzonal de Agudos General San Martin. Calle 1 esquina 71. (1900) La Plata. Buenos Aires. Argentina.

E-mail: carolajanis@gmail.com

Recibido: 10-05-2014
Aceptado para su publicación: 04-06-2014

 

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RESUMEN

Se denomina calcinosis cutis al depósito anómalo de calcio en piel y tejido subcutáneo. Se distinguen cuatro formas de acuerdo a su fisiopatología: distrófica, metastásica, idiopática e iatrogénica. Presentamos dos casos clínicos de calcinosis cutis de localización escrotal: el primero de origen idiopático y el segundo distrófico, secundario a traumatismo reiterado por rascado. Se discuten las distintas formas de calcinosis y su abordaje diagnóstico.

PALABRAS CLAVE: Calcinosis cutis escrotal; Calcinosis idiopática; Calcinosis distrófica.

SUMMARY

Calcinosis cutis is defined to process abnormal calcium deposition in skin and subcutaneous tissue. Dystrophic, metastatic, idiopathic and iatrogenic: four ways according to their pathophysiology are distinguished. We present two cases of scrotal calcinosis cutis of location: the first case was an idiopathic scrotal calcinosis and the second secondary to repetitive trauma dystrophic scratch. Different forms of calcinosis and diagnostic approach is discussed.

KEY WORDS: Calcinosis cutis; Scrotal; Idiopathic calcinosis; Dystrophic calcinosis.

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INTRODUCCIÓN

La calcificación o calcinosis se caracteriza por un depósito anómalo, en los tejidos blandos de sales insolubles de fosfato cálcico amorfo ¹. Cuando este proceso afecta a la piel y tejido subcutáneo, se denomina calcinosis cutis.
Se distinguen cuatro formas de calcinosis cutis, de acuerdo con el mecanismo fisiopatológico: distrófica, metastásica, idiopática e iatrogénica. La forma distrófica, es el resultado de calcificación del tejido dañado, a nivel local o asociado a enfermedades del tejido conectivo, pero con valores séricos de calcio y fosfato normales. La calcificación metastásica, se caracteriza por existir alteración metabólica de calcio y fósforo produciendo depósitos de calcio en piel, tejido subcutáneo y órganos internos. La forma idiopática ocurre sin daño local ni desorden metabólico asociado. La calcificación iatrogénica resulta como efecto adverso del aporte exógeno de calcio ^1,2,3. La calcifilaxia es consecuencia de la calcificación de pequeños vasos, que afecta la circulación de dermis y tejido subcutáneo; suele estar asociada a alteraciones del metabolismo de calcio, fósforo e hiperparatiroidismo y se considera una entidad, grave, con características propias. ⁴

CASOS CLÍNICOS

Caso 1:
Paciente masculino de 38 años de edad, argentino, que consultó a nuestro servicio por presentar lesiones localizadas en escroto de diez años de evolución, las que aumentaron de tamaño y número, provocando sensación de peso a nivel genital. Al examen físico, se observaron en escroto múltiples nódulos amarillentos, indoloros, de consistencia dura, móviles, sin adherencia a planos profundos, cuyos tamaños variaban entre 0,5 y 3 cm de diámetro (Figs 1 y 2). No se palparon adenopatías. Con diagnóstico presuntivo de quiste epidérmico calcificado, quistes tricolemales calcificados (lupias) calcinosis cutis, esteatocitomas múltiples, xantomas verruciformes, se realizó una biopsia de dichas lesiones; el estudio histopatológico informó depósitos de calcio granular en dermis (Fig 3). Se solicitaron los siguientes estudios: laboratorio de rutina con dosaje de PTH, calcemia y fosfatemia, laboratorio inmunológico básico, ecografía testicular y radiografía de tórax, todos dentro de parámetros normales. El diagnóstico definitivo fue de calcinosis escrotal idiopática. Se realizó interconsulta con el servicio de cirugía plástica, para exéresis quirúrgica de las lesiones escrotales, no evidenciándose recidiva de las mismas.

Fig 1: lesiones tumorales en escroto.

Fig 2: material blanquecino en el interior de tumoración.

Fig 3: depósitos de calcio en dermis. H&E, 4X.

Caso 2:
Paciente masculino de 54 años de edad, con diagnóstico de prurigo nodular desde la adolescencia, quien consulta por presentar prurito genital y tumoraciones escrotales, blanco-amarillentas, dolorosas, algunas ulceradas, otras renitentes, con cicatrización cerebriforme, de cinco años de evolución (Figs 4 y 5). La biopsia cutánea informó calcificación amorfa dérmica, rodeada de células gigantes tipo cuerpo extraño e hialinización. Técnica de Von Kossa positivo (Fig 6). Con la clínica, el laboratorio completo sin particularidades y la histopatología se arribó al diagnóstico definitivo de: calcinosis escrotal distrófica secundaria a traumatismo reiterado por rascado. Se indicó tratamiento oral con mepredinisona 60 mg/d, levocetirizina 1 comprimido /día e hidroxicina 50 mg/d, asociado a tratamiento tópico con fomentos de borato de sodio y crema con sulfadiazina de plata, vitamina A y lidocaína sobre las lesiones ulceradas, drenaje quirúrgico de las lesiones renitentes y glucocorticoides en crema, para el eccema circundante.

Fig 4: lesiones tumorales cálcicas y signos de liquenificación severa.

Fig 5: calcificacion escrotal y múltiples lesiones residuales de líquen simple crónico en miembros inferiores.

Fig 6: depósitos de calcio en dermis. Tinción Von Kossa (A) y H&E, 40X.

COMENTARIO

El depósito anómalo de sales de calcio en la piel, se asocia a una gran diversidad de patologías, por lo que para su estudio se dividen en cuatro categorías: distrófica, metastásica, iatrogénica e idiopática.
La calcificación distrófica es la forma de presentación más frecuente, se asocia a daño tisular secundario a procesos locales de tipo traumático, inflamatorio, degenerativo o neoplásico, así como a enfermedades del tejido conectivo, porfiria y patología congénita. ¹
La fisiopatología aún es poco clara, se ha sugerido que el fosfato de las proteínas desnaturalizadas de células necróticas, serviría como un promotor para iniciar el proceso de calcificación ectópica junto a alteraciones del colágeno, elastina y tejido adiposo subcutáneo. ²
Entre los procesos asociados a daño local de causa inflamatoria pueden estar asociados: los infartos arteriales, infartos venosos, estasis venosa, quistes parasitarios (Onchocerca volvulus, Taenia solium). ^1,2 Los traumas como hematomas, necrosis de tejido graso, quemaduras y cicatrices pueden ocurrir décadas antes de la calcificación. ^1,2 Muchos tumores cutáneos pueden calcificarse, pero el pilomatricoma lo hace en el 75% de los casos y el quiste triquilemal en un 25%, el carcinoma basocelular, tricoepitelioma desmoplásico y una variedad de tumores mesenquimales, también se calcifican con frecuencia. ² Algunos desórdenes congénitos como el pseudoxantoma elástico, síndrome de Werner, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Rothmund-Thompson  pueden cursar con calcificación cutánea distrófica. ^1,2,3  La calcificación, también puede ser consecuencia de daño tisular generalizado, por procesos multisistémicos como colagenopatías: en la esclerosis sistémica especialmente en el síndrome CREST (Calcinosis, Raynaud fenómeno, Esófago, Sclerodactilia, Telangiectasias) ocurre calcificación subcutánea o cutánea en 25% a 40% de los pacientes, en general diez años o más, después del inicio de la enfermedad; se localizan en áreas de micro trauma como codos, antebrazos, rodillas y dedos, suele existir irritación, inflamación y ulceración; afecta a piel, tejido subcutáneo, músculos o tendones. ² En la dermatomiositis la calcificación se puede observar en el 30% de adultos y el 70% de niños y adolescentes; se manifiestan  como placas o nódulos blanco amarillentos, que rara vez se ulceran y  puede ocurrir calcificación intramuscular. Los pacientes con niveles elevados de enzimas musculares tienen baja incidencia de calcificaciones, sin embargo, los pacientes con dermatomiositis juvenil severa que requiere terapia inmunosupresora, poseen mayor riesgo. ² En el lupus eritematoso cutáneo, la calcificación es rara, generalmente asintomática y puede resultar como hallazgo radiológico en extremidades y glúteos. En la porfiria cutánea tarda especialmente en su variante eclerodérmica, la calcificación cutánea es seguida de ulceración en zonas foto-expuestas como: cuero cabelludo, cuello, región pre auricular y cara dorsal de manos. La paniculitis pancreática asociada a enfermedad pancreática severa, cursa con nódulos subcutáneos que se ulceran y drenan una sustancia oleosa y amarronada. La paniculitis lúpica puede afectar cabeza, porción proximal de miembros y tronco, la calcificación es rara. ²
La calcificación metastásica se produce en tejido normal, no solo en la piel, sino también en órganos como: riñón, pulmón, vasos sanguíneos y mucosa gástrica; se asocia a diversos trastornos, que cursan con elevación de los niveles plasmáticos de calcio y/o fósforo, como la insuficiencia renal crónica que origina un hiperparatiroidismo secundario, la hipervitaminosis D, sarcoidosis, síndrome leche-álcali por ingestión de antiácidos con hidróxido de calcio, ^1,2,3 destrucción ósea extensa, linfomas, mieloma múltiple, enfermedad de Paget, utilización de corticoides e inmunosupresores. ¹ Característicamente la calcificación aparece sobre áreas peri articulares y el número y tamaño de lesiones, se correlacionan con el grado de hiperfosfatemia. ²
La calcificación iatrogénica con o sin necrosis tisular, es consecuencia de  un proceder invasivo como la administración parenteral y extravasación de cloruro o gluconato de calcio. También existen comunicaciones de calcinosis, después de electroencefalogramas y electromiografías, secundarios a traumas mínimos y contacto prolongado a pasta de cloruro de calcio, en los electrodos. ^1,4
En la calcificación idiopática no existen evidencias de anomalías tisulares o de metabolismo fosfocálcico: el nódulo calcificado subepidérmico de la infancia, la calcificación de los cartílagos auriculares, la calcificación miliar asociada a síndrome de Down, la calcinosis tumoral, la calcificación idiopática del escroto, pene o vulva, la calcinosis circunscripta y la calcinosis universal. ^1,4
La calcinosis idiopática del escroto es una condición rara, que se caracteriza por nódulos asintomáticos múltiples en la piel del escroto. ⁵ El término calcificación escrotal idiopática fue empleado por primera vez por Lewinsky en 1883, posteriormente Shapiro en 1979, describió esta rara entidad benigna caracterizada por depósitos de calcio, de origen desconocido, localizados en la dermis del escroto, como "calcinosis idiopática escrotal". ⁶ Afecta a jóvenes entre 20 y 40 años, aunque hay reportes en la literatura de casos en un rango de 9 a 85 años. ⁷ Clínicamente, se manifiesta por nódulos de localización escrotal, de coloración amarillenta, que tienden a aumentar de tamaño y número, en forma lenta en años o décadas; presentan una consistencia dura a la palpación y ocasionalmente los nódulos se rompen, eliminando a través de la piel un material blanquecino pastoso. ^6,8 Suelen ser asintomáticos aunque pueden acompañarse de sensación de peso o prurito. ^5,8 La calcinosis cutis de localización escrotal tiene una etiopatogenia discutida: no está claro aún si su origen es verdaderamente idiopático, ya que, se han planteado muchas causas, entre ellas, la calcificación distrófica de estructuras preexistentes como quistes epidérmicos, del músculo dartros escrotal o de quistes miliares de los ductus ecrinos. La teoría más aceptada es que la calcificación se origina en quistes de inclusión epidérmicos, que se inflaman y rompen causando el depósito de calcio. ^5,6,8,9 Otros autores afirman su origen idiopático, al detectar la presencia de queratina en la dermis adyacente  a los depósitos de calcio, mediante estudios de inmunohistoquímica, además de no encontrarse evidencia de revestimiento epitelial, ni historia de factores locales o sistémicos, que lo produzcan. ^6,7,8,9,10  La calcinosis tumoral se caracteriza por el depósito de masas cálcicas, rodeando grandes articulaciones en tejido subcutáneo o intramuscular alterando la movilidad articular, afecta a niños y adolescentes jóvenes. Los nódulos calcificados sub-epidérmicos son pápulas blanco amarillentas de 3 a 11 mm, duras y solitarias, que se localizan en cabeza y extremidades. ¹¹
Histológicamente, las lesiones muestran grandes y amorfos depósitos de calcio en dermis, de color azul con la tinción de hematoxilina-eosina, rodeados por una reacción inflamatoria granulomatosa a cuerpo extraño, sin evidencias de revestimiento epitelial. Se puede realizar la tinción de Von Kossa, cuyo color negruzco demuestra el origen cálcico. ¹ La calcificación distrófica, metastásica y tumoral presentan nódulos grandes y densos en localización subcutánea y dérmica.
El tratamiento dependerá de la causa subyacente; se han ensayado diversas terapéuticas con resultados variables, pero aún no existen ensayos clínicos controlados debido a la baja prevalencia de la calcinosis. La cirugía con exéresis de lesiones localizadas, se considera de primera línea en el caso de calcificaciones idiopáticas, especialmente la escrotal. ^4,7,11 En cuanto al tratamiento farmacológico se mencionan diversos fármacos dependiendo de la causa, como la warfarina; bifosfonatos en calcinosis asociada a dermatomiositis; la minociclina reduciría la inflamación que rodea los depósitos de calcio, produciendo reducción del tamaño de las lesiones asociadas a esclerosis sistémica localizada; ceftriaxona ha sido usada en calcinosis asociada a morfea; diltiazem, 4 hidróxido de aluminio, probenecid, los corticoides intralesionales y la inmunoglobulina intravenosa también han sido utilizados con resultados variables, en general poco satisfactorios.¹¹

CONCLUSIÓN

Consideramos de interés, estos dos casos de calcinosis cutis de localización escrotal demostrando una forma idiopática y la otra distrófica, coincidiendo con la literatura el origen discutido de esta entidad, la infrecuencia de esta afección y la dificultad a la que nos enfrentamos, a la hora de abordar la terapéutica. En ambos pacientes se instauró tratamiento quirúrgico, no evidenciándose recidivas hasta el momento en el primer paciente y actuando además sobre la patología de base, con escasa respuesta en el segundo caso.

REFERENCIAS

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