CASOS CLÍNICOS Y REVISIÓN

Sífilis secundaria maligna, forma clínica rupioide, en una enferma VIH positiva. Rara presentación de la lúes secundaria. Presentación de un caso y revisión de la literatura

Malignant secondary syphilis, rupioid clinical form, in a female HIV - seropositive. Report of a case and literature review

 

M Corti *, O Palmieri ** y E Maronna ***

 

*Jefe de División VIH/SIDA. Profesor Titular. Departamento de Medicina. Orientación Enfermedades Infecciosas. Facultad de Medicina. Universidad de Buenos Aires.
**Profesor Titular Consulto. Departamento de Medicina. Orientación Enfermedades Infecciosas. Facultad de Medicina. Universidad de Buenos Aires.
***Médico de Planta. Laboratorio de Anatomía Patológica.

Hospital de Infecciosas "Francisco J. Muñiz".  Uspallata 2272 (C1406CQG) Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Argentina.

Correspondencia: Marcelo Corti, Puán 381, 2º piso (C1406CQG). Ciudad Autónoma de Buenos Aires.

E-mail: marcelocorti@fibertel.com.ar

Recibido: 30-06-2014
Aceptado para su publicación: 31-07-2014

 

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RESUMEN  

La sífilis maligna es una forma infrecuente de presentación de la sífilis secundaria, generalmente asociada a la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Una forma rara de presentación es la sífilis rupioide, caracterizada por lesiones múltiples, ulcerativas, que se cubren de escamas que le dan un aspecto rupioide (rupia sifilítica) y se acompañan de manifestaciones clínicas sistémicas. Se  presenta una paciente VIH seropositiva, que desarrolló una sífilis secundaria maligna, con lesiones rupioides y manifestaciones de compromiso sistémico, respondiendo favorablemente al tratamiento con penicilina benzatínica.    

PALABRAS CLAVE: Sífilis maligna; Lesiones rupioides; VIH; Treponema pallidum.

SUMMARY

Malignant syphilis is a rare form of secondary syphilis strongly associated with human immunodeficiency virus infection (HIV). A rare clinical form of presentation include multiple, large and rupia-like ulcerative lesions associated with systemic clinical manifestations. Here we describe an HIV-seropositive female who developed clinical cutaneous and systemic manifestations of malignant rupioid syphilis, with a good response to treatment with benzatin penicillin and we performed a review of the literature.

KEY WORDS: Malignant syphilis; Rupioid lesions; HIV; Treponema pallidum.

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INTRODUCCIÓN

La mayoría de las enfermedades infecciosas modifican su forma de presentación, en el contexto de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Una de ellas es la sífilis que, en sus etapas primaria y secundaria, puede desarrollar lesiones diferentes a las del huésped inmunocompetente. La coinfección por el VIH puede asociarse con la aparición de chancros múltiples en el período primario. En el período secundario, puede presentarse con numerosas lesiones nodulares, ulcerosas y rupioides (rupia sifilítica) distribuidas en toda la superficie cutánea, es la denominada sífilis secundaria maligna ¹ o de Queyrat.
El término rupioide o rupia sifilítica ya era usado por los antiguos autores y alude a la morfología de las lesiones. En el caso de la sífilis maligna precoz, la lesión elemental es una pápula ancha, recubierta en su centro por una costra pardusca, adherente, debajo de la que se halla una úlcera cubierta con abundante secreción purulenta. Esta lesión úlcero-costrosa puede extenderse en superficie y profundidad, adoptando un aspecto característico: está formada por círculos concéntricos que se elevan hacia el centro como gradas que, en cierta forma, se parecen a las conchas de las ostras. Alrededor de esta costra ostrácea, se observa el reborde rojo que rodea a la pápula subyacente, la que puede alcanzar dos o tres centímetros de diámetro.
Se presenta una paciente VIH positiva, que desarrolló lesiones de aspecto rupioide, como manifestación de un secundarismo sifilítico.

CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 20 años, con diagnóstico de infección por VIH desde dos años antes, en ocasión de haberse realizado análisis debido a un embarazo. No presentaba antecedentes de enfermedades marcadoras del SIDA ni de otras infecciones de transmisión sexual. Desde el embarazo recibía tratamiento antirretroviral, en base a zidovudina más lamivudina más lopinavir/ritonavir; presentaba carga viral plasmática para VIH indetectable (< de 50 copias /mL) y recuento de linfocitos T CD4 + de 469 cél/µL.
Consulta por dermatosis generalizada, de dos meses de evolución, caracterizada por lesiones que comprometían cara, tronco y extremidades. La erupción diseminada, se acompañaba de las manifestaciones clínicas generales de un síndrome infeccioso inespecífico, compuesto por artralgias y mialgias generalizadas, fiebre de 38°C, decaimiento y disminución del apetito. Había perdido 2 kg de peso durante ese tiempo. No refería lesiones ano-genitales previas. El examen semiológico de la piel evidenció la presencia de lesiones redondeadas, de diferente tamaño, que predominaban en la cara y las extremidades, bilaterales y asimétricas, de aspecto monomorfo (Figs 1, 2, 3, 4 y 5). Las lesiones eran de aspecto papuloso y nodular, se encontraban rodeadas de un halo eritematoso y cubiertas por escamas, que configuraban el aspecto ya descrito de rupia sifilítica. No se comprobaron lesiones en las mucosas oral, genital y anal, ni palmo-plantares.

Fig 1: lesions redondeadas, de diferente tamaño, localizadas en ambas piernas.

Fig 2: lesiones nodulares, de aspecto monomorfo, cubiertas de escamas concéntricas (rupioides).

Fig 3: multiples lesiones rupioides en pierna izquierda.

Fig 4: lesiones rupioides localizadas en miembros superiores.

Fig 5: lesiones en la piel del abdomen.

Los estudios de laboratorio revelaron: un hemograma normal, eritrosedimentación 107 mm/1° hora, función renal y hepática sin alteraciones. La VDRL fue de 1024 dils y la microhemaglutinación para T. pallidum (MHTP) fue reactiva. Las serologías para virus B y C de hepatitis resultaron negativas.
Con diagnóstico de sífilis secundaria maligna, forma clínica rupioide, se le efectuó punción lumbar; el líquido cefalorraquídeo mostró una presión de apertura de 12 cm H2O, aspecto claro, exámenes físico, químico y citológico sin alteraciones y la VDRL fue no reactiva.
Se efectuó la biopsia de una de las lesiones de los miembros; el examen histopatológico con la tinción de hematoxilina-eosina mostró: epidermis con paraqueratosis y acantosis y elongación de crestas interpapilares. En la dermis se observó un denso infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario "en cuña", con vértice inferior, de disposición sub-epitelial, perivascular y perianexial. El diagnóstico histopatológico fue de dermatitis de interfase, con patrón liquenoide e infiltrados linfo-plasmocitarios perivasculares y peri-foliculares. Los hallazgos morfológicos descritos fueron compatibles con el diagnóstico de lúes secundaria. Las tinciones de PAS, Ziehl-Neelsen y Warthin Starry resultaron negativas para la identificación de microorganismos (Figs 6 y 7).  

Fig 6: H&E, 40 X: denso infiltrado linfo-plasmocitario localizado en la dermis, rodeando los vasos y anexos cutáneos.

Fig 7: H&E, 400 X: infiltrado perivascular en dermis profunda, constituidos por linfocitos, histiocitos epitelioides y células plasmáticas.

Se indicó tratamiento con penicilina benzatina en dosis de 2,4 millones de UI por vía IM por semana, durante cuatro semanas con resolución de las lesiones cutáneas. Como manifestación residual se observaron máculas hiperpigmentadas en rostro, tronco y extremidades (Figs 8, 9 y 10). No hubo eventos adversos secundarios a la antibióticoterapia, tales como reacción de Jarisch-Herxheimer u otras. La VDRL a los seis meses de tratamiento había descendido a 8 dils, sin cambios remarcables en los niveles de linfocitos T CD4 + ni en la carga viral plasmática para VIH, que permaneció indetectable.

Fig 8: secuelas en las piernas.

Fig 9: máculas hiperpigmentadas cicatrizales en la pared abdominal.

Fig 10: máculas hiperpigmentadas posteriores al tratamiento.

DISCUSIÓN

La co-infección VIH/Treponema pallidum modifica la historia natural de ambas enfermedades. La sífilis incrementa el riesgo de transmisión del VIH y este puede alterar el curso clínico habitual o clásico de la lúes ².
La sífilis secundaria maligna (Bazin 1857 y Debuc 1864) es una forma rara, aguda y agresiva de secundarismo, caracterizada por una gran profusión de lesiones nodulares, ulcerosas, úlcerocostrosas y rupioides con compromiso del estado general ^3,4. Se describe casi exclusivamente en pacientes VIH positivos ^5,6. En una revisión que incluyó 21 casos de sífilis maligna, se comprobó que esta forma clínica predominaba en varones VIH positivos ⁵. La infección por el VIH podría ser un factor de riesgo para desarrollar esta forma clínica ⁶.
El concepto de sífilis maligna es clínico y se basa en el aspecto monomorfo de las lesiones, que a veces coexisten con compromiso neurológico (meningitis sifilítica) y afectación visceral (hepato-esplenomegalia) ⁷. Las lesiones cutáneas se caracterizan por su aspecto nodular o pustuloso; rápidamente, se ulceran y se cubren de costras "rupiáceas" y escamas concéntricas que, en ocasiones, pueden darle un aspecto psoriasiforme, como en la paciente que se presenta ⁸. A veces, pueden coexistir con lesiones típicas del secundarismo y con lesiones que comprometen la mucosa bucal, suele existir queilitis angular ^7,8.
El diagnóstico de sífilis maligna se basa en las manifestaciones clínicas, ya descritas y en las pruebas serológicas. Las reacciones serológicas reagínicas pueden ser altamente positivas desde el inicio, como en la paciente que se describe o ser negativas al inicio y hacerse positivas con posterioridad. Las pruebas específicas treponémicas (FTA-Abs y MHTP) son siempre reactivas ^8,9.
Desde el punto de vista histopatológico, se observa un denso infiltrado linfo-plasmocitario localizado en la dermis, rodeando los vasos y anexos cutáneos, con vasculitis necrosante y necrosis fibrinoide de los pequeños vasos. Existen escasas espiroquetas en las lesiones por lo que, la tinción de Warthin-Starry es con frecuencia negativa, como en la paciente que se describe ^10,11. Por este motivo, el diagnóstico de sífilis maligna se confirma por los hallazgos histopatológicos, clínicos y serológicos; es infrecuente la identificación de espiroquetas en las lesiones ^6,12.
El diagnóstico diferencial de la sífilis maligna en los pacientes HIV positivos debe incluir: los linfomas cutáneos, la histoplasmosis diseminada aguda o subaguda, la tuberculosis diseminada con compromiso cutáneo, el herpes diseminado y las farmacodermias, como la psoriasis en placas ostráceas (raspado metódico con rocío sangriento, mientras que en la sífilis, sangra en "napa").
El tratamiento de la sífilis maligna no difiere del de la sífilis cutáneo-mucosa; se basa en el empleo de la penicilina G benzatina en dosis de 2,4 millones de UI por vía intramuscular, una vez por semana, durante tres a cuatro semanas ^1,6.  La penicilina es siempre el tratamiento de elección para estos pacientes y generalmente se asocia con buena respuesta clínica ^6,7. A pesar de la gravedad de esta forma de presentación, el pronóstico es en general bueno; las lesiones remiten en un lapso variable, al igual que los síntomas generales. Como ocurrió en este caso, suelen existir secuelas que consisten en máculas pigmentadas.
En conclusión, la sífilis maligna debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los pacientes VIH positivos, con fiebre y lesiones nodulares o ulcerativas cutáneas profundas y diseminadas, algunas cubiertas de costras "rupioides" y acompañadas de manifestaciones de compromiso sistémico.

REFERENCIAS

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