SECTOR CASOS CLÍNICO-PATOLÓGICOS

Urticaria pigmentosa: a propósito de un caso de inicio en la edad adulta

Urticaria pigmentosa: a case report of adulthood development

 

AD Pérez-Elizondo * y R Flores Miranda **

* Jefe del Servicio de Dermatología y de la Consulta Externa del Hospital para el Niño. Instituto Materno-Infantil del Estado de México. Profesor Titular de la Cátedra de Dermatología de la Universidad Autónoma del Estado de México. Presidente de la Academia Mexiquense de Dermatología de la Universidad Autónoma del Estado de México.
** Médico General. Universidad Autónoma del Estado de México.

E-mail:  antoniodavid@gmail.com  /  apederma@yahoo.com.mx

Recibido: 31-10-2014
Aceptado para su publicación: 01-12-2014

 

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RESUMEN

Se presenta el caso de una paciente femenina de 41 años de edad, con dermatosis diseminada a tronco y porción proximal de extremidades, caracterizada por una erupción máculo-papular muy pruriginosa de curso crónico, con exacerbaciones lesionales por estímulos externos físicos, térmicos y remisiones parciales, tratada con antihistamínicos orales de manera irregular. Se hizo el diagnóstico clínico de urticaria pigmentosa por el aspecto morfológico, corroborado a través del estudio anátomo-patológico. La urticaria pigmentosa es la variante más común del amplio espectro de las mastocitosis, propia de la niñez y excepcional en adultos, sin compromiso orgánico interno. El interés de esta presentación, se fundamenta en la escasa prevalencia documentada de esta patología en la adultez, sin evidenciar participación infiltrativa del tejido óseo-medular en el control evolutivo.

PALABRAS CLAVE: Mastocitosis; Urticaria pigmentosa; Adultez.

SUMMARY

We report the case of a female patient of 41 years-old, with disseminated dermatosis on trunk and proximal portion of the extremities, characterized by highly itching maculopapular rash of chronic course with exacerbations, caused by external physical and thermal stimuli with partial remissions treated with oral antihistamines irregularly. The clinical diagnosis of urticaria pigmentosa was made and confirmed by pathologic examination. Urticaria pigmentosa is the most common variant of the wide spectrum of mastocytosis, a disease occasionally observed in children and rarely in adults, without internal organ involvement. The interest of this presentation is based on the low reported prevalence of this disease in adulthood without evidence of infiltrative involvement of the medullar and bone tissue in regular monitoring of control.

KEY WORDS: Mastocytosis; Urticaria pigmentosa; Adulthood.

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INTRODUCCIÓN

Las mastocitosis son un grupo heterogéneo de trastornos proliferativos relacionados, sus signos y síntomas resultan de la masiva liberación de diferentes mediadores proinflamatorios, enzimáticos, quimiotácticos y vasoactivos, provenientes de la infiltración de los mastocitos en los tejidos, especialmente de la piel. La variedad clínico-morfológica más común es la urticaria pigmentosa, que afecta predominantemente a la población pediátrica seguida del mastocitoma solitario, que comprende entre el 10-15% de todos los casos. Se estima que 1 de cada 1000 a 8000 pacientes que acude a consulta dermatológica, padece una de estas presentaciones de la enfermedad; en más del 50% de los afectados las primeras manifestaciones ocurre antes de los dos años de edad; es rara su presentación en adultos. De manera característica, acontece la aparición insidiosa y progresiva de episodios lesionales en brotes sucesivos, de variable periodicidad de escasas o múltiples placas o pápulo-placas discretamente sobreelevadas, circulares u ovaladas bien demarcadas de color rojo-castaño o cetrino, de 2 a 6 milímetros de diámetro, muy pruriginosas. Se distribuyen en forma aleatoria centrífuga con tendencia a la agrupación y confluencia; tiene predilección topográfica por el tronco y raíces de los miembros. Se respetan la cabeza, genitales, palmas y plantas. Un motivo de preocupación cosmética son las numerosas manchas hipercrómicas, café-violáceas, arracimadas, temporales que permanecen tras la estabilización del padecimiento, difíciles de disimular. El objetivo principal de esta presentación, es la adecuada orientación diagnóstica fundamentada en la correlación clínico-patológica de esta patología, poco frecuente en adultos que sin duda representa un reto en la práctica médica diaria ^1,2,3,4.

CASO CLÍNICO

Acude a consulta dermatológica una paciente femenina de 41 años de edad, periodista de profesión, sin antecedentes heredo-familiares ni personales patológicos de interés para el padecimiento actual. A la exploración física, es evidente una erupción cutánea diseminada a tronco y porción proximal de las extremidades, constituida por numerosos elementos papulares sobreelevados, de escasos centímetros de tamaño, consistencia firme al tacto y tinte rojo-parduzco con tendencia a la agrupación y confluencia; se entremezclan de manera difusa e irregular con placas café oscuras, mal delimitadas, levemente descamativas y muy pruriginosas (Figs 1 y 2). La paciente refiere exacerbación de sus lesiones, tras el baño con agua caliente y fricción gentil inadvertida o intencionada, con súbita emergencia de ronchas transitorias e incluso formaciones ampollares de contenido seroso, que duran hasta cuatro días. El signo de Darier, el desarrollo de un fenómeno de urticación localizada tras la suave manipulación cutánea con objeto romo, fue positivo (Fig 3). Al interrogatorio niega sintomatología de afectación orgánica interna. La analítica laboratorial, biometría hemática completa, química sanguínea, exudado faríngeo y examen general de orina, evidenciaron parámetros dentro de la normalidad. Tiempo de evolución: fue de siete años con molestas agudizaciones lesionales por estímulos externos (exposición solar, duchas con agua caliente, ejercicio físico extenuante, ingesta de fármacos no especificados) sin períodos de completa remisión espontánea. Afirma mejoría clínica al auto-medicarse con antihistamínicos orales, a intervalos irregulares. Ante la sospecha diagnóstica, previa infiltración de una solución anestésica-vasoconstrictora en una de las lesiones activas, se realiza biopsia tisular para estudio histopatológico. Se observa una hiperqueratosis, hipergranulosis discreta, leve acantosis epidérmica e intenso infiltrado inflamatorio liquenoide en dermis papilar y media, compuesto de células redondeadas con gránulos metacromáticos, en el interior del citoplasma compatibles con mastocitos  (Figs 4 y 5).

Fig 1: placas pápulo-maculares agregadas en tórax anterior.

Fig 2: lesiones papulares y múltiples manchas en aspecto anterior de tronco.

Fig 3: Signo de Darier +, tras la suave fricción con objeto romo.

Figs 4 y 5: infiltración perivascular e intersticial de mastocitos. Gránulos azurófilos. H&E, 10X y 400X.

Es tratada con clorhidrato de fexofenadina (tabletas), a razón de 180 mg por las mañanas además de crema de hidrocortisona al 1% combinada con “cold-cream” puro aplicadas mañana y noche; en visitas posteriores de control se aprecia reducción de la extensión e intensidad de las lesiones cutáneas así como de la frecuencia de los brotes de urticación. Los estudios generales de laboratorio registraron valores dentro de la normalidad.

DISCUSIÓN

Las mastocitosis corresponden a un grupo de trastornos proliferativos, consecuencia del acúmulo hiperplásico de mastocitos, funcionalmente normales en diferentes tejidos corporales. Nettleship y Tay en 1869, comunicaron la presencia de manchas castañas que al rascarse de manera vigorosa provocaban una respuesta inflamatorio-edematosa; posteriormente Sangster acuñó el término de urticaria pigmentosa para referirse a este padecimiento. Sin duda, las formas de manifestación cutánea son propias de la infancia y ocasionalmente suelen asociarse a síntomas generales, muchas veces sin participación sistémica. De ellas, la urticaria pigmentosa es la más común, seguida del mastocitoma solitario (10-15%). De la urticaria pigmentosa se identifican tres estadios, que bien pueden presentarse de forma casi simultánea o lentamente progresiva: 1) brote papuloso urticaria-símil, 2) erupción máculo-papulosa pigmentada y 3) involución gradual. En la tabla I se documenta la clasificación de las mastocitosis, según el consenso de la OMS (2001). La mastocitosis del adulto, a diferencia de la que acontece en la niñez muestra algunas diferencias substanciales, los hallazgos cutáneos son monomorfos, tienden a la cronicidad y menos del 10% de los pacientes experimenta remisión espontánea. Escribano y col recomiendan un control evolutivo cada 1 a 2 años en pacientes adultos, afectados por el riesgo potencial de desarrollar neoplasias hematológicas, dado que existen casos comunicados con infiltración mastocitaria en médula ósea y huesos. La importancia de la presentación de este caso es identificar y correlacionar los datos clínicos característicos, rara en la población adulta, con la posible participación de órganos internos, que en nuestro paciente afortunadamente no ocurrió, en sus visitas de control durante un lapso de ocho meses ^5,6,7,8,9.

TABLA I. CLASIFICACIÓN DE LAS MASTOCITOSIS (Cortesía de Pérez-Elizondo y col - referencia 5)

 

REFERENCIAS

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9. Escribano L, Akin C, Castells M y col. Mastocytosis: current concepts in diagnosis and treatment. Ann Hematol 2002; 81: 677-690.         [ Links ]