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Revista argentina de dermatología

On-line version ISSN 1851-300X

Rev. argent. dermatol. vol.96 no.2 Ciudad Autónoma de Buenos Aires June 2015

 

HISTORIA

Enfermedad de Bowen en perspectiva histórica

Bowen's disease. Historical perspective

 

RE Achenbach *

* Jefe de la Unidad de Dermatología. Hospital "Dr. Ignacio Pirovano".

Hospital General de Agudos "Dr. Ignacio Pirovano". Av. Monroe 3550 (1430). Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Argentina.

E-mail: rachenbach@hotmail.com

El autor no declara ningún conflicto de interés.

Recibido: 06-04-2015
Aceptado para su Publicación
: 27-05-2015

 


RESUMEN

Se efectúa una breve reseña histórica del concepto de enfermedad de Bowen, si es o no un carcinoma espinocelular "in situ" y de las denominadas dermatosis precancerosas.

PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Bowen; Historia; Dermatosis precancerosas.

SUMMARY

A brief review of the concept of the Bowen´s disease is made in historical perspective. The issue of the "in situ" denomination is discussed as well the concept of the precancerous conditions.

KEY WORDS: Bowen's disease; Historical; Precancerous conditions.


 

HISTORIA

John Templeton Bowen creyó que lo descrito por él, en el Journal of Cutaneous Diseases en 1912, en su artículo semanal no era un cáncer, sino una "dermatosis precancerosa". Bowen escribió textualmente: "Las condiciones varias que preceden al desarrollo del cáncer, han sido agrupadas más o menos exactamente bajo el título de: "Dermatosis Precancerosas", "Keratosis Precancerosas", etc.

Dubreuilh en su trabajo de: "Des hyperkeratoses circonscrites," leído en el International Congress of Dermatology in London, 1896, discutió bajo el título de "precancerous keratoses", las siguientes afecciones: "cornu curaneum, keratome senile, xeroderma pigmentosum, arsenical cáncer, cáncer de los deshollinadores, cáncer en los trabajadores con parafina y petróleo y la leucoqueratoses. El Darier y la enfermedad de Paget, también eran incluidas por Bowen como precancerosas.
Bowen dio razones para incluir las lesiones en sus dos pacientes, en la categoría de "dermatosis precancerosas", ellas eran: la particular estructura histológica con una hipertrofia epitelial, caracterizada por una hiperqueratosis (excepto en el Paget) bien marcada, una pronunciada proliferación del estrato de Malpighi junto a mitosis, cambios degenerativos en las células epiteliales que son típicas.
Su caso 1 era un hombre de 49 años, con una lesión en el área glútea que se agrandó gradualmente durante 19 años. Las mismas eran irregulares, ovales o redondeadas y confluían, formando figuras serpiginosas y circinadas. El color eritematoso oscuro, ligeramente firmes al tacto, en algunas áreas se observó una tendencia papilomatosa. La superficie se encontraba cubierta con escamas o costras, con ligera exudación. Como la sífilis era una causa muy probable, el paciente fue tratado con ioduro de potasio, con poco resultado; se efectuó un curetaje y se le dio el alta al paciente. Al año se re-internó por una recaída siendo las lesiones mayores, se lo trata con nieve carbónica, dado que no aceptaba la cirugía. Se le realizó el mismo tratamiento luego de quince meses, quedando casi toda el área cicatrizal. La descripción histológica, reproducida en forma casi textual era: la característica más prominente a bajo aumento era la hiperplasia epidérmica, especialmente de la red de crestas, los vasos de la dermis papilar se hallaban alargados y prominentes, una pequeña  área de la  capa córnea estaba intacta, la capa córnea se pierde y se rompe, por debajo se vio una irregular preservación de las células epiteliales, las que en ocasiones muestran un núcleo distinto y alteración de los puentes intercelulares; en otras áreas la cornificación desaparece y la capa entera de Malpighi se incrementa en tamaño, en el sector más alto se evidencia edema, células separadas unas de otras distorsionadas lateral y longitudinalmente. Se observaron numerosas mitosis por encima de la basal, hasta casi la capa córnea. Citológicamente se observan células "llenas" por sus núcleos hipercromáticos, pleomórficos y con mitosis características de un carcinoma espinocelular, no de una dermatosis "precancerosa" (Bowen).

El segundo caso de Bowen era similar pero más avanzado; en la conclusión final del mismo Bowen luego de estudiarlos dijo: "la similitud de estos dos casos es evidente, pero en qué categoría deben ser incluidos no es tan claro, observa varios puntos de concordancia con la enfermedad de Paget histológicos y otras tantas analogías con las queratosis arsenicales y "queratosis solar"; en menor grado cierta reminiscencia con el xeroderma pigmentoso, todas condiciones que según Bowen concluyen en cáncer inevitablemente.
Tres años después, Bowen en 1915, escribe de nuevo sobre "dermatosis precancerosas" e intercambia cartas con Darier. Lo que transcribo a continuación es parte de ese intercambio histórico: "En Junio de 1914 recibí una carta del Profesor J. Darier, de Paris, diciéndome que publicará tres casos en los Annales de Dermatologie et de Syphiligraphie, idénticos histológicamente a los publicados por mí mostrando que la afección no es tan rara; a Bowen le preocupaba que en dos de los tres casos hubo una degeneración cancerosa, Darier confirmó la histología de mis casos y llamó mi atención al nombre "disqueratosis" que el propuso en la La Pratique Dermatologique, I, p. 106, para designar la alteración epitelial en las que ciertas células epidérmicas sufren una involución que llamó pseudococcidiade". 1,2,3

En Julio de 1915, Bowen escribió que recibió una copia del artículo de Darier, titulado: "La dermatose précancerereuse de Bowen, dyskeratose lenticulaire et en disques"; en la que se hace evidente que Darier creía que ambos grupos de pacientes los de él y los de Bowen, tenían la misma enfermedad; Bowen recapitula los casos y publica que en el caso 6  era diferente y junto con el Dr. Pudor, quien expuso el caso, concluyeron que se trataba de sifílides. 4


Fig 1: los hallazgos histopatológicos muestran los de un carcinoma espinocelular superficial y no una dermatosis precancerosa. (Bowen JT. Precancerous dermatoses: A sixth case of a type recently described. J Cutan Dis 1915; 33: 787-802.)

Basado en este sexto caso, Bowen escribe: "pienso que los seis casos observados constituyen un tipo de alteración cutánea, hasta aquí no reconocida y que se verán más pacientes, histológicamente son bien claros, como fue enfatizado por Darier, aunque mi caso sexto es más sospechoso, aún clínicamente, de sífilis, luego de la biopsia se pueden incluir en los casos de dermatosis precancerosas, con semejanzas a la enfermedad de Paget de la mama, a nivel histológico. (Bowen creía que la causa era la sífilis y Darier que era una infección por parásitos).
En 1916, Walter Heimann, del Departamento de Dermatología de la Cornell University Medical College en New York, escribe acerca de las dermatosis precancerosas: "el término  posee una cualidad de captar la imaginación, hasta que el análisis del mismo demuestre que es inapropiado, su significado es de escasa claridad ¿en qué punto la precancerosa pierde su prefijo"? 5
De los siete casos publicados por Bowen, para él todos eran cánceres, no le parece razonable denominar precancerosa a una lesión que claramente es cáncer.  El término precanceroso produce "un sesgo mental siendo confuso y académicamente impuro". A pesar de su protesta por el uso del término, afirma que existe.
En Mayo de 1917, Morrow y Lee leen un trabajo "dos casos del epitelioma tipo Bowen" antes del 41st Annual Meeting of the American Dermatological Association, en Cincinnati: la descripción histológica de una placa es casi textual: "las capas superficiales de la epidermis están casi intactas, el estrato granuloso se encuentra discernible, existe una marcada hipertrofia de la red de crestas, más importante en los nódulos que en las placas. Las células de las capas superficiales de la epidermis presentan numerosos cambios atípicos, el más notable la vacuolización de algunas células, algunas conteniendo dos o más núcleos, en áreas existen células sin núcleo alineados en hileras". Afirman sin dudar que estas lesiones eran carcinomas desde un comienzo.6
En 1921, Mount leyó un trabajo en el que afirma, respecto del "tipo Bowen de epitelioma" que nunca utiliza el término "dermatosis precancerosas". Mount otorga el crédito a Bowen como el que llamó la atención sobre esta enfermedad, aclarando que la causa desconocida, no era la sífilis.
Mount afirma que el Bowen es carcinoma desde el comienzo, sin duda, sin embargo, otros concurrentes al "meeting" como Fordyce afirmaron lo contrario, al concluir que no veían la razón para no utilizar "precancerosa" en el caso del Bowen. De igual manera pensaban en esos tiempos, Richard Sutton, August Ravogli, Sigmund Pollitzer, entre otros.
Sequeira and Turnbull, en base a pacientes que habían recibido arsénico debido a su psoriasis, expresan que: la imagen histológica y el comportamiento clínico eran más de un carcinoma espinocelular que de una "dermatosis precancerosa". Fraser en el Meeting de Washington en 1928, es el primero en expresar que la enfermedad de Bowen es una malignidad desde un comienzo y no debe considerársela precancerosa, aunque la vida del paciente, en ocasiones no se acorte ni un día, realiza una analogía con el carcinoma intraductal de la mama, el que es un carcinoma. Fraser es el primero también en denominarlo carcinoma intraepidérmico.7,8
En 1932, Broders, define al carcinoma "in situ" como aquel que no penetra o se extiende más allá de la membrana basal; o sea, el que no llega al conectivo dérmico ni penetra en vasos hemolinfáticos.10
En 1935, 14 años luego de la presentación de Mount; Richard L. Sutton (Jr), en un artículo en la Journal of the American Medical Association titulado "Early cutaneous carcinoma," expresa su pensamiento acerca del concepto "pre-cáncer" y su preocupación de esta manera que es resumida:
"Soy de la opinión que al menos en muchas instancias, el cáncer es cáncer desde un comienzo, el concepto del cáncer luego de una "verruga degenerada" o una "queratosis" es, a mi modo de ver, vago y poco claro, el concepto de "precáncer" que no es, pero se transforma en cáncer, está fuera de la posibilidad de ser probada por el ser humano, uno puede definir precáncer como una lesión que puede o no ser un cáncer precoz y no se puede decidir qué. O sea, uno puede designar precáncer como un estado de duda acerca de si es o no un cáncer incipiente, es mejor no usar este término para nada, por lo tanto, se puede concluir que precáncer es una idea, no un concepto que se pueda definir, no una realidad observable y solo ayuda a la confusión.11 (El mismo Sutton defendió y fue el iniciador del concepto de la queratosis solar como una variante del espinocelular y no como precancerosa, siendo ferozmente atacado por los principales colegas de la época).
Finalmente, Ackerman y Mones efectúan preguntas y respuestas con citas de las diferentes épocas, en las que fueron realizadas y sucintamente ellos mismos finalmente las contestan. Solo se reproducirán las preguntas y respuestas de los autores que han inspirado este artículo (A y M):

1- ¿Es la neoplasia o enfermedad de Bowen benigna o maligna?: maligna.

2- ¿Cuál es la evidencia clínica que justifica la respuesta anterior?: dejada a su evolución, sin tratamiento con el curso de los años, la enfermedad puede progresar de una placa a un nódulo-tumor, ulcerarse, morfológicamente es asimétrica, existe la probabilidad de metástasis ganglionares y eventualmente a distancia con la muerte del paciente.

3- ¿Cuáles son las evidencias histopatológicas para tal malignidad?: los cambios histológicos en una superficie engrosada y en una epidermis infundibular son los de un carcinoma espinocelular, a saber: núcleos grandes que "llenan" la célula, mitosis, queratinización alterada en forma de paraqueratosis o disqueratosis. Infrecuentemente las lesiones pueden aumentar su espesor, en forma tal que alcanzan la dermis reticular profunda y el subcutáneo. Silueta asimétrica.

4- ¿Puede la enfermedad de Bowen convertirse, transformarse o progresar hacia un carcinoma espinocelular?: no, porque es un carcinoma espinocelular desde un comienzo.

5-  ¿Puede el Bowen, en ausencia de terapéutica, involucionar?: desde un punto de vista práctico, nunca.

6- ¿Tiene algún valor el p53 o el p63 en definir la naturaleza del Bowen?: ninguno.

7-  ¿Debe ser tratado?: debe ser tratado al igual que las queratosis solares, las queratosis arsenicales y las queratosis por radiación dado que, representan variantes del carcinoma espinocelular y por lo tanto, son potencialmente mortales.

8-  ¿Cuál es la mejor  y más precisa forma de informarlo desde el punto de vista del dermopatólogo?: enfermedad de Bowen.  En ocasiones es indistinguible de la papulosis bowenoide, esta última siempre es producida por el virus del papiloma humano. 12

Un pensamiento de AB Ackerman es que la enfermedad de Bowen no es un análogo al carcinoma apócrino "in situ" (enfermedad de Paget), ni al melanoma "in situ" dado que por su forma de progresar, en forma de falange griega, engrosando la epidermis, sin poseer hendiduras ni espacios entre los queratinocitos y sin poder saber dónde el sector intraepidérmico comienza y donde finaliza, no sería apropiado denominarlo "carcinoma espinocelular in situ" (Bowen).
En este punto, el autor (REA) no coincide con el genio "ackermaniano", si bien la forma de avanzar de cada entidad es diferente, en algún punto y en algún momento, la membrana basal es sobrepasada y la masa neoplásica se encuentra en la dermis profunda, subcutáneo y aún más profunda, esto se correlaciona con la secuencia de mácula-placa-tumor y úlcera; por lo que creo, que el Bowen es un carcinoma espinocelular "in situ" (igual que el Queyrat en mucosas), con un patrón particular de progresión que "estira" la basal y la "rompe", en su evolución progresiva e inexorable.13  Si bien algunos conceptos pueden ser controvertidos y aún obvios para el dermatólogo de años de práctica, creo que este breve ensayo basado en uno de Ackerman puede ser de utilidad docente, amén de echar nuevamente por tierra el "nebuloso" concepto de dermatosis precancerosas, el que debiera desaparecer de los libros de textos.

Patrones del Paget, Bowen, melanoma in situ y carcinoma espinocelular (de la cita 14, concedida por AB Ackerman).


Enfermedad de Bowen.


Enfermedad de Paget extramamario.


Melanoma.


Carcinoma espinocelular.

 

REFERENCIAS

1. Bowen JT. Precancerous dermatoses: A study of two cases of chronic atypical epithelial proliferation. J Cutan Dis 1912; 30: 241-255.         [ Links ]

2. Bowen JT. Precancerous dermatoses: A study of two cases of chronic atypical epithelial proliferation. (J Cutan Dis 1912; 30: 241-255.) Centennial Paper. Arch Dermatol. 1983; 119: 243-260.         [ Links ]

3. Bowen JT. Precancerous dermatoses: A sixth case of a type recently described. J Cutan Dis 1915; 33: 787-802.         [ Links ]

4. Darier J. Le cancer de la dermatose precancereuse de Bowen. Ann DermatolSyph 1914; 5: 449-461.         [ Links ]

5. Heimann WJ.  Precancerous dermatoses. J Cancer Res 1916; 1: 343-355.         [ Links ]

6. Morrow H, Lee AW. Two cases of the Bowen type of epithelioma. J Cutan Dis 1918; 36: 1-10.         [ Links ]

7. Mount LB.  The Bowen type of epithelioma. Arch Dermatol Syph 1921; 4: 769-777.         [ Links ]

8. Sequeira JH, Turnbull H. Multiple carcinoma of the skin: Pre-cancerous dermatosis of Bowen. Br J Dermatol Syph 1921; 33 (5): 173-211.         [ Links ]

9. Fraser JF. Bowen's disease and Paget's disease of the nipple. Arch Dermatol Syphil 1928; 18: 809-828.         [ Links ]

10. Broders AC. Carcinoma in situ contrasted with benign penetrating epithelium. JAMA 1932; 99: 1670-1674.         [ Links ]

11. Sutton RL. Early cutaneous carcinoma. JAMA 1935; 104: 433-439.         [ Links ]

12. Ackerman AB, Mones JM. Bowen's disease. Dermopatol Pract & Conc 2006; 12 (2).         [ Links ]

13. Ackerman AB. Squamous-cell carcinoma in situ is not analogous to apocrine carcinoma in situ and melanoma in situ. Dermopatol Pract & Concep 1999; 5 (2).         [ Links ]