CASOS CLÍNICOS Y REVISIÓN

Pioderma gangrenoso como complicación de cicatriz  de cesárea: comunicación de un caso y revisión de literatura

Pyoderma gangrenosum in a caesarean surgery: a case report and review of the literature

 

M Silva-Feistner *, H Correa G **, P Hasbún A *** y V Vial ****

* Residente de Dermatología. Pontificia Universidad Católica. Chile.
** Dermatólogo. Jefe Servicio de Dermatología Hospital Sotero del Río. Chile.
*** Médico General. CESFAM Laurita Vicuña. Puente Alto. Chile.
**** Médico General. CESFAM Los Bajos San Agustín. Calera de Tango. Chile.

Servicio de Dermatología Hospital Sotero del Río. Santiago de Chile.

Autor de Correspondencia: Marcos Silva-Feistner.
Departamento de Dermatología. Centro Médico San Joaquín, Avenida Vicuña Mackenna 4686, Macul, Santiago de Chile / Código Postal 7810000. Tel. 56-2-23548492 - Fax: 56-2-5529974.

E-mail: marcos.silva.feistner@gmail.com

Todos los autores de este artículo declaramos no tener ningún conflicto de intereses. Garantizamos no haber recibido ningún tipo de ayuda económica para realizar este artículo.

Recibido: 22-08-2015
Aceptado para su Publicación: 03-11-2015

---

RESUMEN

El Pioderma Gangrenoso (PG) es una infrecuente enfermedad inflamatoria dermatológica, caracterizada por una ulceración de la piel rápidamente progresiva y muy dolorosa, de bordes mal definidos. Su etiología es aún desconocida y dista de ser una patología infecciosa. La forma clásica y más frecuente de presentación es la ulcerativa. No existen criterios diagnósticos universales y aceptados para esta patología, los hallazgos histológicos y las alteraciones de laboratorio no son específicos para PG, pero sirven para descartar los diagnósticos diferenciales. La piedra angular del tratamiento es la supresión del proceso inflamatorio y el manejo óptimo de la herida, asegurando un adecuado proceso de cicatrización. Los corticoides son el tratamiento de primera línea.Presentamos el caso de una mujer de 23 años, que luego de una cesárea de urgencia evoluciona con dehiscencia de la herida operatoria, con importante compromiso necrótico y secreción purulenta, que no responde a antibióticos de amplio espectro. Se diagnostica pioderma gangrenoso, iniciándose tratamiento corticoidal, con excelente respuesta.

PALABRAS CLAVE: Pioderma gangrenoso; Úlcera; Cicatriz; Cesárea; Corticoides.

SUMMARY

Pyoderma Gangrenosum (PG) is a rare dermatological condition characterized by rapidly progressive ulceration of the skin, with poorly defined edges and very painful. Its etiology is still unknown and far to be an infectious disease. The classic and most common form of presentation is ulcerative. There are no universal and accepted diagnostic criteria for this disease, the histologic findings and laboratory abnormalities are not specific for PG, but serve to rule out differential diagnosis. The cornerstone of treatment is the suppression of the inflammatory process and optimal wound management, to ensuring proper healing. The corticosteroids are the first line treatment. We report a case of a 23 years woman who evolves with wound dehiscence associated with tissue necrosis and purulent discharge after an emergency caesarean, not responding to broad spectrum antibiotics. The diagnosis of Pyoderma Gangrenosum was made and corticoidal treatment was started, with excellent response.

KEY WORDS: Pyoderma gangrenosum; Ulcer; Scar; Caesarean; Corticosteroids.

---

 

INTRODUCCIÓN

El pioderma gangrenoso (PG) es una rara condición dermatológica, caracterizada por una ulceración de la piel rápidamente progresiva, de bordes mal definidos y muy dolorosa. Los primeros trabajos datan de 1908 por Brocq ¹, aunque en 1930 fue descrita por Brunsting y col como una úlcera cutánea de naturaleza infecciosa, recibiendo el nombre de "Pioderma Gangrenoso" ². Sin embargo, su etiología es aún desconocida y dista de ser una patología infecciosa.
Es una enfermedad poco frecuente, cuya incidencia es incierta, estimándose en aproximadamente 3 a 10 pacientes por millón de habitantes ³. Se ha reportado en todos los rangos etarios, aunque principalmente afecta a adultos entre la cuarta y sexta décadas de la vida, predominantemente en mujeres ⁴. Presentamos un caso de PG como complicación de cicatriz de cesárea.

CASO CLÍNICO

Mujer de 23 años, sin antecedentes mórbidos, multípara de ¹, quien presenta un desprendimiento prematuro de placenta normo inserta (DPPNI) a las 24 semanas, por lo que se le realiza una cesárea de urgencia. Evoluciona a los tres días con dolor progresivo en herida operatoria, asociado a secreción hemática. Al examen físico inicial se observa una herida eritematosa, con edema de pared y salida de secreción serohemática escasa. Se solicitan exámenes donde destaca leucocitosis de 31400 y PCR 296, por lo que se diagnostica seroma de herida operatoria con probable sobreinfección. Se inicia tratamiento antibiótico empírico con gentamicina y clindamicina, con escasa respuesta; la paciente evoluciona febril (hasta 39ºC) hacia el tercer día de instaurado el tratamiento antibiótico, asociado a aumento progresivo de la dehiscencia de herida operatoria y secreción hemopurulenta escasa. Se agrega penicilina sódica 5000000 U c/6 hs endovenosa, con mala respuesta, desarrollando una colección en relación a laparotomía. Se realiza aseo quirúrgico, sin embargo, posteriormente la herida operatoria evoluciona tórpidamente, con signos de necrosis del borde epidérmico, mayor a derecha, asociado a elevación de parámetros inflamatorios (leucocitos 54000); se tomaron dos hemocultivos que resultaron negativos. La paciente completó ocho días de clindamicina más gentamicina y cinco días de penicilina, manteniéndose persistentemente febril. Ante la mala respuesta a la terapia antibiótica, se decide iniciar tratamiento con ceftriaxona más metronidazol y posteriormente cloxacilina endovenosa. Pese a los reiterados cambios en la terapia antimicrobiana la paciente persistió febril, evolucionando con gran compromiso necrótico de la herida operatoria, tanto de la piel como del tejido celular subcutáneo en ángulo derecho, de 4 cm, con zona fluctuante. Completa cinco días de ceftriaxona y metronidazol y se mantiene cloxacilina vía oral. Evoluciona con mejoría del estado general, hemodinámicamente estable y afebril.
Durante la hospitalización, dada la evolución tórpida y la acentuación del compromiso cutáneo, es evaluada por dermatología y se diagnóstica PG. Se realiza biopsia de la lesión, que posteriormente se informa como: "fragmento de piel focalmente ulcerada, con extenso infiltrado polimorfonuclear y destrucción de algunos folículos, compatible con PG" (Fig 1).  La paciente completa diez días de cloxacilina oral y es dada de alta desde obstetricia, con controles posteriores en dermatología.  En el primer control se observa herida operatoria dehiscente y tejido de granulación, en gran parte de la mitad derecha y ambos extremos, con áreas de necrosis aisladas (Fig 2). En ese momento se decide iniciar prednisona 20 mg tres veces al día durante catorce días, con control posterior. La paciente evoluciona satisfactoriamente, con reepitelización del tejido y cierre progresivo de la herida operatoria, sin secreción. Tras el segundo control, se pesquisa una herida operatoria en franca mejoría (Fig 3), con abundante tejido de granulación en la base y sin signos de necrosis. Dada la mejoría sustancial se decide iniciar la disminución gradual de los corticoides, según evolución clínica.

Fig 1: piel focalmente ulcerada, con extenso infiltrado polimorfonuclear y destrucción de algunos folículos.

Fig 2: laparotomía de Pfannenstiel dehiscente con áreas de necrosis y escaso tejido de granulación.

Fig 3: herida operatoria con franca mejoría clínica, sin áreas de necrosis y abundante tejido de granulación.

REVISIÓN

El PG corresponde a una dermatosis inflamatoria reactiva, clásicamente ulcerativa, considerada dentro del espectro de las dermatosis neutrofílicas. Su etiopatogenia no ha sido bien dilucidada, aunque la disfunción neutrofílica junto con factores inmunológicos y genéticos han sido primariamente implicados en ella ³. En los infiltrados inflamatorios de las muestras de tejidos lesionados, los neutrófilos son las células predominantes, además se ha encontrado una sobreexpresión de IL-8, potente agente quimiotáctico de leucocitos ^3,4. Se han observado anomalías en el tráfico de neutrófilos y oscilaciones aberrantes en la expresión de integrinas ^5,6. Adicionalmente, el tratamiento con fármacos anti-neutrófilos tales como la dapsona, sugiere un rol importante de estas células dentro de la patogénesis del PG.
Aunque la enfermedad es idiopática, en un 25-50% de los pacientes se postula una alteración del sistema inmune como posible agente etiopatogénico, en virtud de la frecuente asociación del PG con enfermedades sistémicas (50%), sobre todo de origen autoinmune. El fenómeno de patergia, frecuentemente encontrado en esta entidad, corresponde al desarrollo de nuevas lesiones o el empeoramiento de las ya existentes secundario a trauma mínimo y sugeriría una alteración en la respuesta inmune normal, la que se encuentra descontrolada y exagerada frente a estímulos inespecíficos. Cabe destacar que las alteraciones inmunológicas asociadas al PG, no son constantes en todos los pacientes y por lo tanto, no queda totalmente conocida su real implicancia en la patogenia de la enfermedad. ⁷
Por último, se piensa que factores genéticos podrían contribuir al desarrollo del PG. Al respecto, cabe destacar el síndrome "PAPA", desorden autosómico dominante caracterizado por artritis piogénica estéril, acné y PG, donde existe una sobreexpresión de IL-16, proteína quimiotáctica de neutrófilos ⁸.
La presentación clínica del PG es muy variable. Las lesiones morfológicamente pueden ser clasificadas en: ulcerativas, bulosas, postulares o vegetativas. Usualmente una de ellas predomina clínicamente, aunque algunos pacientes presentan más de una lesión. La forma clásica y más frecuente de presentación es la ulcerativa; esta se inicia como una pústula inflamatoria o forúnculo que aparece de "novo"o en áreas de trauma menor. Posteriormente, en cualquiera de los casos, se desarrolla un halo eritematoso que se extiende por la piel sana, evolucionando posteriormente con ulceración central y dolor desproporcionado. La úlcera presenta un borde inflamatorio elevado, irregular (fenestrado), de coloración rojo oscura, púrpura o azulada y una base cubierta de secreción purulenta. La lesión se expande de forma activa y más rápida en una dirección, mientras que lo hace más lentamente en otra, determinando un patrón serpiginoso. Usualmente aparece en tronco y extremidades inferiores, aunque puede aparecer en cualquier sitio. Esta forma clínica puede presentar dos tipos de evolución: uno de inicio súbito y rápida progresión o bien un comienzo larvado y desarrollo gradualmente progresivo de la lesión, habitualmente con regresión espontánea. A menudo el proceso ulcerativo puede extenderse al tejido adiposo subcutáneo y ocasionalmente alcanza la fascia muscular ⁷.
El PG pustular es una erupción generalizada de múltiples pústulas grandes, de forma circular a oval, muy dolorosas, rodeadas de un halo eritematoso, localizadas principalmente en tronco y con menor frecuencia en cara y extremidades ⁴. Es también denominada "erupción pustular de la enfermedad inflamatoria intestinal (EII)", ya que se asocia casi exclusivamente a esta enfermedad, con una tendencia a aparecer en períodos de exacerbaciones agudas, acompañándose de artralgias y fiebre ³. Se han reportado casos de PG pustular en pacientes con EII quiescente ⁸ . La piostomatitis vegetante, caracterizada por una erupción pustular intraoral, representa para muchos autores un análogo mucoso del PG, expresando una fuerte correlación con la EII ⁹.
El PG buloso o atípico se caracteriza por la aparición de bulas de color azulado grisáceo, de bordes eritematosos, muy dolorosas y que rápidamente se erosionan, resultando en úlceras superficiales cuya localización más frecuente, a diferencia de la forma ulcerativa, es en brazos y cara ¹⁰. Existe una fuerte relación de esta variante con enfermedades hematológicas (desórdenes mieloproliferativos), por lo que siempre se deben buscar y seguir ^10,11. 
La variante vegetativa del PG, conocida como "pioderma granuloso superficial" es una forma superficial, localizada y solitaria del PG, nodular, en placa o bien ulcerativa y que a diferencia del resto de las formas clínicas, su comienzo es gradual, poco doloroso y habitualmente no tiene asociación con enfermedades sistémicas. Las lesiones se suelen localizar en tronco, cuello o cabeza ⁷.
Existen además tres subtipos clínicos de PG basados en su localización, estos son: el PG periostomal, genital y extracutáneo. El primero se caracteriza por el desarrollo de lesiones ulcerativas adyacentes a un ostoma, habitualmente en pacientes con colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn. De forma infrecuente el PG puede afectar sitios extra cutáneos, tales como: pulmones, intestinos, córneas, hígado, bazo, corazón, huesos, músculos y sistema nervioso ^12,13.
En cuanto al diagnóstico, no existen criterios universalmente aceptados ni validados, aunque se han propuesto los siguientes ⁶:

Criterios mayores:

1. Úlcera cutánea necrótica de rápida progresión, muy dolorosa, de bordes socavados, irregulares, de coloración violácea.
2.  Exclusión de otras causas de úlceras cutáneas.

Criterios menores:

1. Fenómeno de patergia o hallazgos clínicos de cicatrización cribiforme.
2. Enfermedad sistémica asociada (EII, artritis, gammapatía monoclonal IgA o alguna malignidad).
3. Respuesta al tratamiento (rápida respuesta al tratamiento con glucocorticoides).
4. Hallazgos histopatológicos (infiltrado estéril de neutrófilos en la dermis con o sin vasculitis linfocítica o patrón de inflamación mixta). Estos hallazgos son inespecíficos, de tal manera que la biopsia es útil excluyendo otros desórdenes considerados dentro del diagnóstico diferencial.

Al menos dos criterios menores deberían estar presentes. Las alteraciones de laboratorio (leucocitosis, elevación de VHS y PCR) no proveen un diagnóstico definitivo, siendo útiles en la búsqueda de comorbilidades o para el diagnóstico diferencial. Este último incluye una gran variedad de trastornos, que pueden ser malinterpretados como un PG. 
La fase más temprana del PG debe diferenciarse de otras patologías que cursan, ya sea con pápulas, pústulas, nódulos o placas inflamatorias tales como: picaduras de insectos, infecciones (foliculitis, forúnculos, celulitis, etc), linfoma cutáneo y paniculitis, entre otros.
La fase más tardía debe diferenciarse de otros trastornos ulcerativos o que cursan con lesiones vegetantes, tales como: infecciones cutáneas, desórdenes vasculares y neoplasias, entre otros.
Pese a que actualmente no existen guías clínicas establecidas para el tratamiento, la piedra angular de éste es la supresión del proceso inflamatorio y el manejo óptimo de la herida, asegurando un adecuado proceso de cicatrización. Cabe destacar que aunque se observe una evolución positiva inicial de la úlcera, se requieren varias semanas e incluso meses de tratamiento para asegurar una completa remisión del cuadro.
Dependiendo de la extensión de la lesión el tratamiento puede ser local o sistémico. En los casos más leves (pequeñas úlceras superficiales o lesiones vegetantes) puede ser suficiente el uso de corticoides tópicos, aunque la eficacia terapéutica del uso sistémico de corticoides y ciclosporinas es actualmente el tratamiento mejor documentado en la literatura ¹⁴. Los glucocorticoides son en general la terapia de primera línea, considerando la rápida respuesta, los bajos costos y fácil administración. La prednisona es el corticoide más frecuentemente utilizado en nuestro medio. En casos muy severos es factible el uso de pulsos intravenosos de metilprednisolona como terapia inicial durante pocos días, observándose en reportes de casos una muy buena respuesta clínica, sin efectos adversos asociados ^15,16,17. Otra alternativa de primera línea es el uso sistémico de ciclosporina, en aquellos pacientes que no toleran o no responden adecuadamente a los glucocorticoides ¹⁴. Como tratamiento de segunda línea se ha reportado el uso de agentes anti-TNF, principalmente el infliximab, el que demostró eficacia en un ensayo clínico doble ciego randomizado ¹⁸; los inmunosupresores convencionales (micofenolato, metotrexato y azatioprina), la dapsona y la minociclina han mostrado utilidad en una gran cantidad de reportes de casos, principalmente las dos últimas. En casos refractarios se han utilizado inmunoglobulinas ^19,20 y ciclofosfamidas ^21-23.

CONCLUSIONES

El PG es una enfermedad de difícil manejo, tal como se observó en nuestro caso, la cirugía e incluso el trauma menor empeoran su curso clínico, requiriendo un cuidado especial y diferente al resto de las úlceras. Por este motivo, es de suma importancia un diagnóstico oportuno, considerando que típicamente la úlcera cura con cicatriz, la que puede llegar a ser desfigurante. Adicionalmente, es factible el desarrollo de nuevas lesiones, ya sea, en el curso de la enfermedad o bien después de su curación. En general, con el tratamiento adecuado, más de la mitad de los pacientes alcanza una remisión completa dentro del año, aunque es posible la recurrencia de las lesiones incluso luego de períodos prolongados de curación, por lo que consideramos que es adecuado un seguimiento a largo plazo de estos pacientes.

REFERENCIAS

1. Farhi D. The Clinical and Histopathological Description of Geometric Phagedenism (Pyoderma Gangrenosum) by Louis Brocq One Century Ago. Arch Dermatol 2008; 144 (6): 755.         [ Links ]

2. Brunsting LA, Goeckerman WH, O'leary PA. Pyoderma (echthyma) Gangrenosum: Clinical and experimental observations in five cases occurring in adults. Arch Dermatol 1982; 118 (10): 743-768.         [ Links ]

3. Bhat RM. Pyoderma gangrenosum: An update. Ind Dermatol Online J 2012; 3 (1): 7-13.         [ Links ]

4. Powell FC, Hackett BC, Wallach D. Pyoderma gangrenosum. In: Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. Octava Edición. Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA y col (Eds), McGraw-Hill Companies, Inc., 2012; 1: 371.         [ Links ]

5. Adachi Y, Kindzelskii AL, Cookingham G, Shaya S, Moore EC, Todd RF 3rd, Petty HR. Aberrant neutrophil trafficking and metabolic oscillations in severe pyoderma gangrenosum. J Invest Dermatol 1998; 111 (2): 259-268.         [ Links ]

6. Su WP, Davis MD, Weenig RH, Powell FC, Perry HO. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation and proposed diagnostic criteria. Int J Dermatol 2004; 43: 790-800.         [ Links ]

7. Ruocco E, Sangiuliano S, Gravina AG, Miranda A, Nicoletti G. Pyoderma gangrenosum: An updated review. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009; 23: 1008-1017.         [ Links ]

8. Shankar S, Sterling JC, Rybina E. Pustular pyoderma gangrenosum. Clin Exp Dermatol 2003; 28: 600-603.         [ Links ]

9. Nico MM, Hussein TP, Aoki V, Lourenço SV. Pyostomatitis vegetans and its relation to inflammatory bowel disease, pyoderma gangrenosum, pyodermatitis vegetans, and pemphigus. J Oral Pathol Med 2012; 41: 584.         [ Links ]

10. Bennett ML, Jackson JM, Jorizzo JL, Fleischer AB (Jr), White WL, Callen JP. Pyoderma gangrenosum. A comparison of typical and atypical forms with an emphasis on time to remission. Case review of 86 patients from 2 institutions. Medicine (Baltimore) 2000; 79 (1): 37.         [ Links ]

11. Callen JP, Jackson JM. Pyoderma gangrenosum: an update. Rheum Dis Clin North Am 2007; 33 (4): 787-802.         [ Links ]

12. Brown TS, Marshall GS, Callen JP. Cavitating pulmonary infiltrate in an adolescent with pyoderma gangrenosum: a rarely recognized extracutaneous manifestation of a neutrophilic dermatosis. J Am Acad Dermatol 2000; 43: 108.         [ Links ]

13. Fukuhara K, Urano Y, Kimura S y col. Pyoderma gangrenosum with rheumatoid arthritis and pulmonary aseptic abscess responding to treatment with dapsone. Br J Dermatol 1998; 139: 556.         [ Links ]

14. Reichrath J, Bens G, Bonowitz A, Tilgen W. Treatment recommendations for pyoderma gangrenosum: an evidence-based review of the literature based on more than 350 patients. J Am Acad Dermatol 2005; 53 (2): 273-283.         [ Links ]

15. Prystowsky JH, Kahn SN, Lazarus GS. Present status of pyoderma gangrenosum. Review of 21 cases. Arch Dermatol 1989; 125 (1): 57-64.         [ Links ]

16. Yamauchi T, Ishida K, Iwashima Y, Ikegaya S, Kawai Y, Wakahara M, Kumakiri M, Ueda T. Successful treatment of pyoderma gangrenosum that developed in a patient with myelodysplastic syndrome. J Infect Chemother 2003; 9 (3): 268-271.         [ Links ]

17. Aseni P, Di Sandro S, Mihaylov P, Lamperti L, De Carlis LG. Atypical presentation of pyoderma gangrenosum complicating ulcerative colitis: rapid disappearance with methylprednisolone. World J Gastroenterol 2008; 14 (35): 5471-5473.         [ Links ]

18. Brooklyn TN, Dunnill MG, Shetty A, Bowden JJ, Williams JD, Griffiths CE, Forbes A, Greenwood R, Probert CS. Infliximab for the treatment of pyoderma gangrenosum: a randomised, double blind, placebo controlled trial. Gut 2006; 55 (4): 505.         [ Links ]

19. Cummins DL, Anhalt GJ, Monahan T, Meyerle JH. Treatment of pyoderma gangrenosum with intravenous immunoglobulin. Br J Dermatol 2007; 157 (6): 1235.         [ Links ]

20. Kreuter A, Reich-Schupke S, Stücker M, Altmeyer P, Gambichler T. Intravenous immunoglobulin for pyoderma gangrenosum. Br J Dermatol 2008; 158 (4): 856-857.         [ Links ]

21. Reynoso-vonDrateln C, Perla-Navarro AV, Gamez-Nava JI, González-López L, Galvan-Villegas F, Ramos-Remus C. Intravenous cyclophosphamide pulses in pyoderma gangrenosum: an open trial. J Rheumatol 1997; 24 (4): 689-693.         [ Links ]

22. Zonana-Nacach A, Jiménez-Balderas FJ, Martínez-Osuna P, Mintz G. Intravenous cyclophosphamide pulses in the treatment of pyoderma gangrenosum associated with rheumatoid arthritis: report of 2 cases and review of the literature. J Rheumatol 1994; 21 (7): 1352-1356.         [ Links ]

23. Kaminska R, Ikäheimo R, Hollmen A. Plasmapheresis and cyclophosphamide as successful treatments for pyoderma gangrenosum. Clin Exp Dermatol 1999; 24 (2): 81-85.         [ Links ]

Esta obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial 4.0 Internacional