CASO ANÁTOMO-CLÍNICO

Sebaceomas: a propósito de dos casos

Sebaceomas: report of two cases

 

FC Monti *, VN Bonetto *, E Valente **, M Kurpis *** y A  Ruiz Lascano ****

*      Residente del Servicio de Dermatología. Hospital Privado Universitario de Córdoba. Alumna de Posgrado en Dermatología. Universidad Católica de Córdoba.
**  Médico de Planta del Servicio de Dermatología. Hospital Privado Universitario de Córdoba. Docente de la Carrera de Posgrado en Dermatología. Universidad Católica de Córdoba.
***    Jefe del Servicio de Patología. Hospital Privado Universitario de Córdoba.
**** Jefe del Servicio de Dermatología. Hospital Privado Universitario de Córdoba. Director de la Carrera de Posgrado en Dermatología. Universidad Católica de Córdoba.

Dirección postal: Naciones Unidas 347.  Córdoba. Argentina.
Teléfono de contacto: +543514688810
Mail de contacto: florenciacmonti@gmail.com
Los autores no poseemos ningún conflicto de interés.

Recibido:  22.04.2017.
Aceptado para su Publicación:  24.05.2017.

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RESUMEN

Los sebaceomas son tumores infrecuentes que se originan en los anexos sebáceos. Suelen desarrollarse en adultos mayores, más frecuentemente en cabeza y cuello. Su denominación es controversial, presentando características histopatológicas y clínicas similares a otras entidades, que presentan diferenciación sebácea.  El pronóstico de esta entidad es bueno, siendo su tratamiento la extirpación quirúrgica. Sin embargo, su relevancia clínica se establece por su asociación frecuente con el síndrome de Muir-Torre, por lo que ante la presencia de esta neoplasia, es necesario descartar neoplasias viscerales ocultas. Presentamos el caso de dos pacientes con sebaceomas en diferentes localizaciones, que hasta el momento de esta publicación no presentaron síndrome de Muir-Torre asociado y realizamos una revisión de la literatura.

PALABRAS CLAVE: sebaceoma, sebomatricoma, epitelioma sebáceo.

SUMMARY

Sebaceomas are infrequent tumors originated from the sebaceous annexes. They usually develop in the third decade, more frequently in the head and neck. Its denomination is controversial, presenting both histopathological and clinical characteristics  similar  to  other  entities, with  sebaceous  differentiation.
The prognosis of the condition is good, being its treatment the surgical removal. Though, its clinical relevance is established by its frequent association with the Muir-Torre syndrome, so that, in the presence of this neoplasm, it is necessary to rule out occult visceral neoplasms. We present two cases of sebaceomas in different locations that until this moment did not present associated neoplasm.

KEY WORDS: sebaceoma, sebomatrixoma, sebaceous epithelioma.

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INTRODUCCIÓN

 

El sebaceoma, también denominado sebomatricoma o epitelioma sebáceo, es un tumor benigno muy infrecuente, que se origina en estructuras anexiales sebáceas. ^1,2  Se suelen desarrollar con mayor frecuencia en cabeza y cuello, aunque se han descrito en otros sitios, ricos en estas glándulas.^1-3 En su histopatología presentan una proliferación de sebocitos inmaduros y un índice variable de mitosis. ^2,4 Son neoplasias de buen pronóstico, cuyo interés radica en su posible asociación con el síndrome de Muir-Torre y el síndrome del nevo epidérmico.⁴ A continuación presentamos dos casos de sebaceomas en pacientes de edad media, que se presentaron como lesiones únicas, sin relación hasta el momento con ninguno de estos síndromes.

CASOS CLÍNICOS

Caso 1

Paciente de sexo masculino de 68 años de edad, con antecedente de cirugía de Hartman reconstituida por diverticulitis perforada, que consulta por lesión asintomática en región lateral izquierda de nariz, que progresivamente fue aumentando de tamaño (Fig  1).

Fig 1: lesión tumoral de disposición lineal en ala nasal izquierda.

Al examen físico se observó una lesión en placa, de aspecto lineal, constituida por pápulas eritematosas, algunas de aspecto amarillento, que a la dermatoscopía presentó áreas amarillentas homogéneas y telangiectasias (Fig  2).  No presentaba otras lesiones a destacar en el examen completo.

Fig 2: imagen dermatoscópica áreas amarillentas homogéneas.

Con el diagnóstico presuntivo de una tumoración anexial, se decide realizar biopsia de la lesión.

A la histopatología, presentó una proliferación de células basaloideas entremezcladas con sebocitos, algunos con figuras de mitosis y conductos sebáceos dilatados (Fig 3). A la inmunohistoquímica presentó EMA positivo con CEA, Ber-EP4 y S100 negativos, compatible con sebaceoma  (Fig  4).

 

Fig 3: HE 10x masa tumoral compuesta de sebocitos inmaduros.

Fig 4: inmunohistoquímica tinción EMA positiva, BerEP4 negativa.

Frente a este diagnóstico, se decidió realizar interconsulta con los servicios de Clínica Médica, Urología y Gastroenterología, donde se descartó por estudios de laboratorio e imágenes, la presencia de lesiones neoplásicas ocultas asociadas.

Actualmente se encuentra pendiente la extirpación completa de la lesión nasal, por el servicio de Cirugía Plástica y el paciente se encuentra en controles periódicos.

 

Caso 2

 

Paciente de 65 años de edad, de sexo masculino, con antecedente de carcinomas basocelulares e HTA, medicado con perindopril y carvedilol. Consultó por una lesión asintomática en tronco posterior, con sangrado recurrente ante mínimos traumatismos (Fig 5). Al examen físico presentaba una lesión tumoral eritematosa, con costra hemática pequeña central, que a la dermatoscopía presentaba áreas amarillentas con vasos arboriformes (Fig 6). También se observaba una lesión escapular izquierda, compatible clínica y dermatoscópicamente con un carcinoma basocelular. No presentaba otras lesiones a destacar al examen físico.

 

Fig 5: lesión tumoral única escapular derecha.

Fig 6: imagen dermatoscópica con áreas amarillentas y vasos arboriformes.

 

Frente al diagnóstico presuntivo de dos carcinomas basocelulares, se decide la extirpación completa de ambas lesiones con estudio histopatológico. Para la lesión compatible con carcinoma basocelular se confirmó el diagnóstico, mientras que la lesión amarillenta con sangrado espontáneo, informó: proliferación de células basaloideas en contacto con la capa basal epidérmica, que mostraban de manera focal una diferenciación sebácea (Fig 7). Presentaba aisladas figuras de mitosis, sin atipia celular. A la inmunohistoquímica presentaba positivo EMA y P63, con Ber-EP4 negativo, compatible con sebaceoma  (Fig  8).

Fig 7: HE 10x masa tumoral compuesta por sebocitos inmaduros.

Fig 8:  inmunohistoquímica tinción EMA positiva, BerEP4 negativa.

 

Ante este diagnóstico y a los fines de descartar la presencia de neoplasias internas asociadas, se decide realizar valoración por servicio de Clínica Médica, Gastroenterología y Urología, siendo los estudios de imágenes y laboratorio negativos, para neoplasia oculta. El paciente actualmente se encuentra en controles periódicos.

 

DISCUSIÓN

 

Los tumores de origen sebáceo son entidades poco frecuentes, que se originan del epitelio de los anexos sebáceos ^1-3 La clasificación y la terminología de estos tumores permanece controversial ^3,4 e incluiría tanto entidades benignas como las hiperplasias sebáceas, los adenomas y epiteliomas sebáceos (sebaceomas) y malignas, como los carcinomas sebáceos.

Particularmente el sebaceoma fue descrito por Troy y Ackerman en 1984 ^5,  quienes lo definieron como una neoplasia benigna con diferenciación sebácea, que característicamente presenta más del 50% de sebocitos inmaduros o en proceso de maduración respecto de los sebocitos maduros, con un elevado índice de mitosis. Sánchez Yus y col ⁶, por otra parte, denominaron a esta entidad como sebomatricoma, denominación que agruparía a aquellas neoplasias benignas con diferenciación sebácea, que presentan todos los constituyentes de las glándulas sebáceas: sebocitos maduros e inmaduros, sebo y conducto excretor en proporciones variables. Otros autores, han utilizado el término epitelioma sebáceo para referirse, tanto a estas lesiones como a los carcinomas basocelulares con diferenciación sebácea ², mientras que otros no reconocen la existencia de los sebaceomas como tales e incluyen a lesiones, dentro del grupo de los adenomas sebáceos. ^2,4

A pesar de la controversia en los términos empleados, los hallazgos histopatológicos suelen ser constantes y comprenden estructuras lobulares, compuestas predominantemente por células basaloideas, con diferenciación sebácea, atipia celular y actividad mitótica moderada, hallazgos similares a lo observado en otros tumores, como el carcinoma basocelular. ^4-7

En este contexto, el análisis con inmunohistoquímica es muy importante, ya que, permite diferenciar patologías que son muy similares entre sí, como son: el sebaceoma del carcinoma sebáceo y del carcinoma basocelular con diferenciación sebácea. ⁸ Particularmente, la marcación con inmunoperoxidasa para antígeno de membrana epitelial (EMA), tiñe de forma específica a los sebocitos maduros de las glándulas sebáceas normales y permite identificar focos de diferenciación sebácea en los tumores; mientras que el Ber-EP4, anticuerpo monoclonal que reconoce un epítope de la membrana basal de células epiteliales, que se expresa en los conductos excretores de las glándulas ecrinas y las células basales de la epidermis, se encuentra característicamente negativo en el sebaceoma y positivo en los carcinomas basocelulares, de diferenciación sebácea. Por tal motivo, la marcación de aquellos tumores con características histopatológicas de células basaloideas dispuestas en lóbulos, atipia celular, sebocitos inmaduros, que presentan inmunomarcación con EMA positivo y Ber-EP4 negativo, son altamente sugestivos de sebaceoma, como en nuestros dos casos.

Clínicamente, se presenta con mayor frecuencia en pacientes en la tercera edad como una lesión amarillenta, única, nodular o una placa mal definida, localizada preferentemente en rostro, cuero cabelludo o cuello ^1,4,6, como lo que presentó nuestro primer paciente o bien son lesiones, que pueden localizarse en otras áreas ricas en glándulas sebáceas, como en nuestro segundo caso. También se han descrito lesiones múltiples, principalmente asociadas al síndrome de Muir-Torre ⁶ (SMT).

Las características dermatoscópicas de los sebaceomas son variables y pueden presentarse, tanto como tumores con cráteres centrales con vasos en corona, lesiones con centro ovoide sin estructura de color blanco-amarillento con costras hemáticas o bien, como tumores no crateriformes que presentan vasos arboriformes en un fondo blanco-amarillento, con lesiones tipo comedones aislados ⁹. Nuestros pacientes presentaron características dermatoscópicas sugestivas de sebaceomas, en ambos casos.

Entre los diagnósticos diferenciales más importantes, se encuentran los carcinomas basocelulares y los adenomas sebáceos, patologías ambas con los que muchas veces es difícil realizar la diferenciación clínica e histopatológica. ^3,6,7 Otros tumores anexiales como los derivados del folículo piloso, tal el caso del pilomatrixoma o el de las glándulas sudoríparas como los poromas ecrinos, pueden representar características similares al sebaceoma en el examen clínico, por lo que el examen histopatológico es fundamental para diferenciarlos.

El tratamiento de los sebaceomas es principalmente quirúrgico ^3,6,8 y no tienden a recidivar, luego de la extirpación completa. También se han propuesto métodos destructivos como opción terapéutica, que incluyen: criocirugía, electrocoagulación e incluso curetaje. ³

El pronóstico de esta neoplasia en general es muy bueno. ^6,10 Se ha descrito de forma excepcional la transformación maligna en un caso recidivante.¹¹

Lo más relevante de los sebaceomas es su relación con el síndrome de Muir-Torre ⁷ (SMT), una genodermatosis que representa una variante del síndrome autosómico dominante de cáncer colorectal, sin poliposis (síndrome de Lynch)  y se caracteriza por la presencia de neoplasias cutáneas sebáceas, asociadas a tumores malignos como: adenocarcinoma de colon, estómago, duodeno, neoplasias del tracto genitourinario y laringe.^1,6,7 El diagnóstico de este síndrome se realiza con la presencia de al menos una neoplasia sebácea y  una interna en algún momento de la vida del paciente, sin otro factor predisponente que pudiese justificar las neoplasias. La aparición de los tumores cutáneos sebáceos es variable: se cree que la mayoría aparece con posterioridad a la neoplasia visceral, hasta 56% de los casos, simultáneamente en un 6% y precediendo a la misma aproximadamente en un 22%. ¹² Es por este motivo que la aparición de tumores sebáceos, debe alertar al médico a realizar un estudio en búsqueda de la neoplasia interna. ^7,12

Se conoce que en el SMT existiría una alteración de determinados genes, reparadores de discordancias del ADN particularmente de gen MSH2 y MLH1, situados en los cromosomas 2p y 3p respectivamente, lo que provocaría una inestabilidad en los microsatélites del genoma.^12,13 Frente a esto se recomienda realizar a los tumores sebáceos relacionados con el SMT, un estudio de inmunohistoquímica con el fin de valorar la expresión de las proteínas relacionadas a estos genes, particularmente MSH2, MLH1, MSH6 y PMS2 ^6,7. La ausencia de expresión de las mismas alerta sobre la mutación genética y permite diferenciar a aquellos que la presentan y necesitan un seguimiento más estrecho, de los que no lo hacen ^12,13. Sin embargo, la expresión de estas proteínas en el estudio de inmunohistoquímica, es decir la ausencia de la anormalidad, no descarta por completo la presencia del síndrome y por lo tanto se recomienda realizar el seguimiento de todos modos.

Se sugiere entonces, una vez detectado el sebaceoma, realizar un examen completo en búsqueda de otros tumores sebáceos, ya que, esto sería un marcador de mayor riesgo para desarrollar el SMT, una anamnesis completa sobre antecedentes familiares de neoplasias digestivas, ginecológicas y del tracto urinario y realizar los estudios de screening correspondientes, a fin de detectar neoplasias internas en el paciente.¹²

No está bien establecida la frecuencia de estos estudios, si los mismos resultan negativos en una primera instancia para los sebaceomas. Sin embargo, si se han determinado los controles para los pacientes que desarrollan el SMT: las guías de manejo del síndrome de Lynch de la US Task Force ¹³ de 2014 (que también incluye al SMT como una variante de este síndrome), sugieren realizar un examen dermatológico anual, colonoscopía cada dos años a partir de los 20 años o bien por lo menos dos años antes, de la edad del diagnóstico de cáncer colorectal de su familiar, colonoscopía anual para los portadores de mutaciones de los genes MSH2 y MLH1; control ginecológico anual a partir de los 30-35 años con examen pélvico, ecografía transvaginal y biopsia endometrial: endoscopía digestiva alta cada 2-3 años a partir de los 35 años de edad y análisis de orina anuales a partir de los 30-35 años.

 

CONCLUSIÓN

 

Si bien aún es controversial el término más correcto para denominar a estas neoplasias sebáceas, es importante reconocerlas como tales a fin de descartar la frecuente asociación que estas poseen, con síndromes de relevancia clínica como el Muir-Torre y así poder hacer un diagnóstico y tratamiento adecuados.

 

REFERENCIAS

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