CASO CLÍNICO PATOLÓGICO

Fibrohistiocitoma aneurismático. A propósito de un caso

Fibrohistiocytoma aneurysmal.  Report of a case

ME Zalazar *, JA Garais **, CM  Mainardi ***, A Ruiz Lascano  **** y M Kurpis*****

* / **  Residentes del Servicio de Dermatología. Hospital Privado de Córdoba. Alumnas de la Carrera de Postgrado. Universidad Católica de Córdoba.
*** Médico de Planta del Servicio de Dermatología. Hospital Privado de Córdoba. Docente de la Carrera de Postgrado en Dermatología. Universidad Católica de Córdoba.
**** Jefe del Servicio de Dermatología. Hospital Privado de Córdoba. Director de la Carrera de Postgrado en Dermatología. Universidad Católica de Córdoba.
***** Jefa del Servicio de Patología. Hospital Privado de Córdoba.

Hospital Privado de Córdoba Autor responsable: María Emilia Zalazar Dirección: Naciones Unidas 346, Córdoba, Argentina Teléfono: +54-351-4688810 e-mail: emi27f@hotmail.com

Los autores no poseemos ningún conflicto de interés.

Recibido: 29.05.2017.- Aceptado para su Publicación: 30.06.2017.-

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RESUMEN

El fibrohistiocitoma aneurismático, es una distintiva pero pobremente reconocida variante clínico-patológica, de los fibrohistiocitomas cutáneos.  Podría resultar de la proliferación de vasos sanguíneos y hemorragia, dentro de un fibrohistiocitoma cutáneo común.
Se reporta el caso de un paciente de 39 años de edad, con una lesión tumoral en cara externa del codo izquierdo. Discutiremos el reconocimiento clínico, la histopatología y la diferenciación histológica con otros tumores.

PALABRAS CLAVE: fibrohistiocitoma aneurismático, piel, tumores, dermatofibroma, fibrohistiocitomas.

SUMMARY

Aneurysmal fibrohistiocytoma is a distinctive but poorly recognized clinical-pathological variant of cutaneous fibrohistiocytomas. It could result from the proliferation of blood vessels and hemorrhage within a common cutaneous fibrohistiocytoma.
We report a case of a 39-year-old patient with a tumor lesion on the left elbow. We will discuss clinical recognition, histopathology and histological differentiation with other tumors.

KEY WORDS: fibrohistiocytoma aneurysmal, skin, tumors, dermatofibroma, fibrohistiocytoma.

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INTRODUCCIÓN

Los dermatofibromas, también conocidos como fibrohistiocitomas son una de las lesiones de tejidos blandos más comunes.  Además de la variante común de fibrohistiocitoma, otras que han sido descriptas hasta la fecha, incluyen: aneurismática, hemosiderótica, celular, epitelioide, atípica, lipidizada, de células claras, atrófica, queloidal, de células granulares, mixoidea, liquenoide, de células balonizadas y en anillo de sello. Es importante destacar que diferentes variantes pueden coexistir en la misma lesión ¹.

El fibrohistiocitoma aneurismático es una variante distintiva, pero pobremente reconocida de fibrohistiocitomas cutáneos (como se nombró anteriormente), que fue descripta en primer lugar por Santa Cruz y Kayrakos, en 1981 ².

Este tumor es raro y representa aproximadamente el 0,3% de todas las neoplasias de tejidos blandos ³ y menos del 2%, de todos los fibrohistiocitomas ⁴.

CASO CLÍNICO

Se trata de un paciente de sexo masculino de 39 años de edad, con antecedentes personales patológicos de diabetes tipo II, tratado con metformina 800 mg cada 12 hs, sin antecedentes de alergias ni heredofamiliares de dermatosis.

El paciente manifestaba que hacía ocho meses había sufrido un traumatismo en el codo izquierdo, posterior a lo que comenzó con una mácula de coloración oscura, que aumentó progresivamente de tamaño, hasta transformarse en una tumoración dolorosa.

Al examen físico, se objetiva en cara lateral de codo izquierdo un tumor violáceo-negruzco, de 1.5 x 1 cm de diámetro, de consistencia duro-elástica, doloroso a la palpación, no adherido a planos profundos. Se decide la realización de biopsia escisional para diagnóstico y eventual tratamiento.

En los cortes histopatológicos se observa un fragmento de tejido, que muestra epidermis con hiperqueratosis moderada, observándose a nivel de dermis una lesión no encapsulada, bien delimitada, constituida en su mayor parte por células fusadas, algunas de ellas de aspecto epitelioide. Puede observarse la presencia de algunos linfocitos que acompañan a la lesión, abundantes macrófagos cargados con hemosiderina y algunas áreas que muestran marcada hemorragia, con otras estructuradas de aspecto vascular, congestivas. Dicha lesión compromete dermis superficial y profunda, alcanzando en algunos sectores tejido celular subcutáneo, sin afectarlo.

Las células son inmunoreactivas para CD68 y negativas para S-100 y Melan A.

Resultado: fibrohistiocitoma aneurismático, pigmentado, márgenes libres.

Protocolo 12113/16

Se cita al paciente, se le explica el diagnóstico, la naturaleza benigna de la lesión y se sugiere control dermatológico anual.

DISCUSIÓN

El fibrohistiocitoma aneurismático es una variante inusual, dentro del espectro de fibrohistiocitomas cutáneos ⁵_. Aunque la patogenia es desconocida, podría ser causado por la extravasación de eritrocitos desde los capilares, formando hendiduras sanguíneas sin revestimiento endotelial ⁶.

Clínicamente se presenta como un tumor solitario, de coloración azul-negruzca o roja. La historia de trauma previo es raramente reportada; en nuestro caso resultó un claro antecedente previo a la aparición de la lesión. Es en general asintomático aunque el dolor, el rápido crecimiento y la hemorragia espontánea han sido descriptos ⁷.

En algunos pacientes el fibrohistiocitoma aneurismático, clinicamente se puede asemejar a ciertos tumores malignos, entre ellos: melanoma, tumores vasculares y metástasis cutáneas ².

La distribución anatómica es similar a la del dermatofibroma común: 50% en los miembros inferiores, 20% en los miembros superiores y 17% en el tronco.

La media de edad es 38.5 años, lo que también coincide con nuestro paciente y es más frecuente que otros tipos de dermatofibroma, en pacientes de sexo masculino ⁸.

La tasa de recurrencia es ligeramente más alta (20%) en esta variante, comparada con los otros fibrohistiocitomas ⁵. En cuanto a la histopatología, los principales criterios histológicos para el diagnóstico de esta lesión, son los espacios llenos de sangre que simulan hendiduras o canales vasculares, dentro de un fibrohistiocitoma ordinario ³. La hemorragia focal intersticial y el depósito de hemosiderina son típicos y figuras mitóticas normales pueden ser observadas ¹, similar a la histopatología descripta en nuestro paciente.

La apariencia histológica puede simular ciertos tumores malignos, tales como: hemangioendotelioma de células fusadas, sarcoma de Kaposi, angiosarcoma y fibrohistiocitoma angiomatoide maligno.

En conclusión: un examen clínico e histopatológico es importante en el diagnóstico de los tumores fibrohistiocíticos, con componente vascular para diferenciarlos de entidades vasoformativas malignas.

Fig  1: lesión tumoral localizada en cara externa de codo izquierdo, de coloración negro-violácea.

Fig 2: lesión tumoral a mayor aumento.

Fig 3.

Figs 3 y 4: foto histopatológica con hematoxilina - eosina 40x donde se objetivan las dilataciones aneurismáticas, que carecen de revestimiento endotelial.

Fig 5.

Figs 5 y 6: inmunohistoquímica positiva para CD68.

REFERENCIAS

1. Alves JVP, Matos DM, Barreiros HF y Bártolo EAFLF. Variants of dermatofibroma -a histopathological study. Ann Bras Dermatol 2014; 89 (3): 472-477.         [ Links ]

2. Yamamoto T, Sawada  Y  y  Minatohara K.  Aneurysmal Fibrous Histiocytoma in a 10-Year-Old Girl with Leukemia. Pediatr Dermatol 2006; 23 (6): 591-592.         [ Links ]

3. Das A, Bandyopadhyay D, Mishra V y  Saha A. Aneurysmal benign fibrous histiocytoma presenting as a giant acrochordon on thigh. Ind Dermatol Online J 2015; 6 (6): 436.         [ Links ]

4. Kawakami Y, Oyama N, Nishibu A, Nakamura K y Kaneko F. A case of giant aneurysmal benign fibrous histiocytoma. Clin Exper Dermatol 2006; 31 (3): 456-457.         [ Links ]

5. Venkataraman G y Hammadeh R. Report of an angiosarcoma mimic: cutaneous aneurysmal fibrous histiocytoma. Apmis 2006; 114 (10): 744-748.

6. Sheehan KM, Leader MB, Sexton S, Cunningham F y Leen E.  Recurrent aneurysmal fibrous histiocytoma. J  Clin  Pathol 2004;  57 (3): 312-313.         [ Links ]

7. McKenna DB, Kavanagh GM, McLaren KM y Tidman MJ.  Aneurysmal fibrous histiocytoma: an unusual variant of cutaneous fibrous histiocytoma. J  Eur Acad  Dermatol Venereol 1999; 12 (3): 238-240.         [ Links ]

8. Curco N, Pagerols X, Garcia M, Tarroch X y  Vives  P. Atrophic dermatofibroma accompanied by aneurysmatic characteristics. J Eur Acad Dermatol Venereol 2006; 20 (3): 331-333.         [ Links ]