CASO CLÍNICO PATOLÓGICO

Psoriasis pustulosa palmar unilateral.  A propósito de un caso

Unilateral palmar pustular psoriasis.  A clinical case

 

R Sánchez *, A Moreno *, G Camastra *, JM Duarte *, YC Montoya * y SC Vivas ^**/***

*    Residentes de Postgrado de Dermatología. Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera. Facultad de Ciencias de la Salud. Universidad de Carabobo. Valencia. Venezuela.
**/*** Jefe del Servicio de Dermatología. Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera. Facultad de Ciencias de la Salud. Universidad de Carabobo. Valencia. Venezuela. Centro de Investigaciones Médicas y Biotecnológicas de la Universidad de Carabobo. Valencia. Venezuela.

Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera.  Av. Lisandro Alvarado.  Edificio Hospital Central De Valen.  Urbanización Lisandro Alvarado.  Valencia. Estado de Carabobo.  Venezuela.

e-mail: postgradodermatologiachet@gmail.com

Los autores no poseen conflictos de interés.

Recibido:  21.08.2017.- Aceptado para su Publicación:  28.09.2017.-

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RESUMEN

La psoriasis pustulosa palmoplantar (PPP) es una enfermedad inflamatoria crónica y recurrente, caracterizada por la presencia de pústulas estériles, sobre una base eritematosa en palmas y plantas. Es de gran importancia, debido a que ocasiona tanto limitación funcional como disminución en la calidad de vida, siendo en la mayoría de los casos refractaria al tratamiento.
Se presenta un caso de PPP, donde fueron necesarias aplicar terapias combinadas: tópica y sistémica (esteroides de alta potencia y ciclosporina), con evolución satisfactoria en cuatro semanas de tratamiento. Se realizó una revisión exhaustiva en los motores de búsqueda como: Latindex.org,  Scielo.org y Google académico, de las publicaciones más representativas hasta la actualidad y las palabras clave, a través de la web de Medical Subject Headings.

PALABRAS CLAVE: psoriasis, ciclosporina, psoriasis palmoplantaris, pustulosis palmaris et plantaris, pustulosis de palmas y plantas.

SUMMARY

Palmoplantar Pustular Psoriasis (PPP) is a chronic and recurrent inflammatory disease, characterized by the presence of sterile pustules on an erythematous base in palms and soles. It is important because it causes both functional limitation decreasing quality of life. In most cases refractory to treatment.
We present a case of PPP with topical and systemic combined therapy (high potency corticoids and cyclosporine) with satisfactory outcomes at four weeks of treatment. An exhaustive review in search engines as Scholar Google, Latindex and Scielo was made for the last 30 years and key words in Medical Subject Headings.

KEY WORDS: psoriasis, cyclosporine, palmoplantaris pustulosis, pustulosis palmaris et plantaris,  pustulosis of palms and soles.

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INTRODUCCIÓN

La psoriasis es una enfermedad caracterizada por su naturaleza crónica, con recaídas y variedad de manifestaciones cutáneas. Dentro de sus variantes clínicas, se encuentran la psoriasis pustular en sus formas localizada y generalizada, encontrándose dentro de la primera la psoriasis pustulosa palmoplantar, la que ha recibido diferentes denominaciones: pustulosis palmoplantar de Barber, psoriasis pustulosa palmoplantar crónica, pustulosis palmaris. ^{1, 2,3}

 

CASO CLÍNICO

 

Se trata de una paciente femenina de 54 años de edad, natural y procedente de Valencia, Estado de Carabobo, con antecedentes personales no contributorios, fototipo III/VI según Fitzpatrick, quien presenta dermatosis localizada en palma derecha, caracterizada por pápulas que confluyen formando una placa eritematosa, de bordes irregulares bien definidos con costras melicéricas, pústulas, fisuras,  escamas gruesas y blanquecinas en su superficie, acompañada de dolor, edema y limitación funcional, de dos meses de evolución (Figs 1, 2,3).

Fig 1: dermatosis localizada en palma derecha.

Fig 2: placa eritematosa  de  bordes irregulares bien definidos con costras melicéricas, escamas gruesas, blanquecinas y pústulas en su superficie.

Fig 3: eritema y edema a predominio digital de mano derecha.  

Se plantean diagnósticos presuntivos de: dermatitis de contacto, eccema vesicular palmar impetiginizado y psoriasis palmoplantar. El plan de trabajo incluyó: interrogatorio, laboratorios, cultivo y toma de biopsia. Reportándose: GB: 8.200 mm³, No: 60%, Eo: 0%, Hb: 12gr/dl, glicemia 85mg/dl, urea 21 mg/dl, creatinina 0,7 mg/dl, VDRL: no reactivo, HIV: no reactivo, serología viral para CMV: negativo, hepatitis B y C: negativos, gram y cultivo micológico: sin hallazgos de agentes vivos.

 

HISTOPATOLOGÍA

 

En los cortes de piel teñida con Hematoxilina - Eosina se evidencia a 10x: hiperqueratosis paraqueratósica, papilomatosis, agranulosis. En dermis superficial y media se observa edema e infiltrado linfocitario moderado (Figs 4 y 5). A mayor aumento (40x) se aprecia una colección intraepitelial de infiltrado inflamatorio mixto (Fig 6); corte histopatológico sugestivo de psoriasis pustular palmar.

Fig 4: hiperqueratosis paraqueratósica,  papilomatosis, agranulosis, En dermis  superficial y media se evidencia infiltrado linfocitario moderado. Corte  histopatológico  tinción  H&E  aumento 10X.

 

Fig 5: edema subepitelial con infiltrado inflamatorio mononuclear. Corte  histopatológico tinción H&E aumento 40X.

Fig 6: detalle  histopatológico: pústula espongiforme de Kojog (colección  intraepitelial de infiltrado polimorfonuclear) Corte histopatológico tinción H&E aumento 40X.

 

Se inicia tratamiento tópico oclusivo, con esteroide de alta potencia (clobetasol) una vez al día y ciclosporina 100mg/día con remisión franca, a las cuatro semanas de tratamiento (Fig 7).

 

Fig 7: evolución clínica posterior a 4 semanas de tratamiento.

DISCUSIÓN

 

La psoriasis pustulosa palmoplantar (PPP) es una dermatosis inflamatoria crónica y recurrente, considerada por la mayoría de los dermatólogos como una variante localizada de psoriasis. Típicamente no presenta placas hiperqueratósicas de psoriasis en palmas y plantas, sino el desarrollo de pústulas estériles que alcanzan hasta 0,5 cm de diámetro. Ocasionalmente la erupción ocurre en forma unilateral, pero en general hay compromiso simétrico y afectación conjunta de palmas y plantas. Actualmente existe evidencia limitada, sobre cómo reducir su severidad clínica y mantener la remisión, una vez alcanzada.  ^3,4

La psoriasis pustulosa representa el 1% de los casos. ^2,5 La prevalencia de PPP se estima en 0,01-0,05%. Las mujeres son alrededor de cuatro veces más afectadas que los hombres; la edad de inicio tiene un pico entre 40-60 años, con una media de aparición de aproximadamente 48 años. ⁶

Algunos estudios señalan que el posible mecanismo de formación de las pústulas, sería la presencia de un desequilibrio de los sistemas proteasa y antiproteasa de la piel, coincidentemente con una actividad disminuida de la antileucoproteasa (SKALP elafina). Más recientemente se ha descrito en un estudio inmunohistológico de pacientes con PPP, que existe una ausencia de acrosiringio, con conservación de la estructura de la glándula sudorípara, lo que podría tener importancia en la patogenia de la formación de las pústulas. ⁷

Se ha descrito como factor desencadenante la condición de fumador. Estudios concluyen que alrededor del 80% de los pacientes, fuman o han fumado en el momento del inicio de la enfermedad y menos del 10%, nunca habían fumado. ⁸ Se ha asociado con algunas artropatías como: la osteomielitis multifocal recurrente, artroosteítis pustular, artritis axial y periférica y con el síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis). ⁹ Asimismo, infecciones como la amigdalitis por estreptococo y una asociación con enfermedad tiroidea, el estrés y climas calientes. ⁷

Clínicamente la psoriasis pustular palmar, afecta con mayor frecuencia la eminencia tenar; de las plantas la parte anterior y excepcionalmente el talón, se vuelve bilateral y simétrica. En raras ocasiones, las pústulas se extienden hacia el dorso, dedos o la cara anterior de la muñeca. Se observan pústulas de tamaño similar, de 2 a 4 mm, de color blanco amarillento, ligeramente protuberantes que pueden estar separadas entre sí o unirse. Se presenta por brotes que se producen en pocas horas, rodeándose de un halo eritematoso. Se acompaña ocasionalmente de prurito, aunque más frecuentemente los pacientes refieren incomodidad y ardor. ^1,2

Histológicamente se observa la pústula espongiforme de Kojog, colección de PMN de tipo espongiforme multilocular, tabicada por los restos de las membranas de células epidérmicas, que circunscriben numerosas celdillas, visibles en la periferia de la pústula, frecuentemente asociada al aspecto clásico de la psoriasis: hiperqueratosis paraqueratósica, acúmulo de PMN en la capa córnea (abscesos de Munro-Sabouraud), granulosa disminuida o ausente, acantosis regular a expensas de los procesos interpapilares, dilatación y congestión vascular e infiltrado linfocitario en la dermis superficial. ¹

Se han empleado diferentes terapéuticas tanto tópicas como sistémicas, tales como glucocorticoides tópicos de baja, media e incluso de alta potencia, tópicos en forma oclusiva, metrotrexate, psoralenos tópicos o sistémicos, más radiación ultravioleta A (el más frecuentemente usado es el 8 metoxipsoraleno), retinoides vía oral como etretinato y la acitretina, colchicina, ciclosporina, calcitriol o calcipotriol; este último se ha usado asociado a la aplicación de láser de luz pulsada. En casos recalcitrantes, se han reportado el uso de biológicos como etanercept y alefacept, así como la aféresis por absorción de granulocitos y monocitos. ^10,11

 

COMENTARIO

Dentro de la variedad de presentaciones clínicas de psoriasis, la forma localizada de psoriasis pustulosa palmoplantar es recurrente y de difícil tratamiento. En el Servicio de Dermatología de la ciudad hospitalaria Dr. Enrique Tejera CHET en Carabobo - Venezuela, la presentación clínica más frecuente es la psoriasis vulgar 77%, seguido por psoriasis guttata 10% y psoriasis de cuero cabelludo 8%, inversa y pustulosa con 1.1%, correspondiendo esta tendencia con resultados de otros estudios nacionales, como el de Marrón M y col e internacionales. ^5,8,12

Se ilustra el caso de una paciente con clínica e histopatología demostrativa, de una variante de psoriasis pustular localizada, quien recibió tratamiento combinado tópico y sistémico con esteroides de alta potencia, de forma oclusiva y ciclosporina, evolucionando satisfactoriamente a las cuatro semanas de tratamiento.

 

REFERENCIAS

1. Jiménez F, Altamirano ACE, Herbas O y col. Psoriasis pustulosa palmar unilateral. Presentación de un caso. Rev Cent Dermatol Pascua 2006; 15 (3): 158-172.

2. Mrowietz U. Erupciones pustulosas de las palmas y las plantas. En: Wolff K, Goldsmith L, Katz S y col. Fitzpatrick: Dermatología en Medicina General. Séptima Edición. Editorial McGraw-Hill 2009; 215-218.         [ Links ]

3. Briceño Ot T. Terapéutica de la psoriasis. Dermatología Venezolana 1996; 34 (3): 85-98.         [ Links ]

4. Sevrain M y col. Treatment for palmoplantar pustular psoriasis: systematic literature review, evidence based recommendations and expert opinion. J Europ Acad Dermatol Venereol 2014; 28 (5): 13-16.         [ Links ]

5. Vivas S, Núñez Z, González L y col. Psoriasis: perfil clínico epidemiológico de la consulta. Servicio de Dermatología, Ciudad Hospitalaria. Comunidad Salud 2014; 12 (1): 20-27.         [ Links ]

6. Weisenseel P, Wilsmann-Theis D, Kahl C y col. Pustulöse Psoriasis. Der Hautarzt 2016; 67 (6), 445-453.

7. Kuijpers A y col. Skin-derived antileukoprotease (SKALP) is decreased in pustular forms of psoriasis: A clue to the pathogenesis of pustule formation. Arch Dermatol 1996; 288: 641.         [ Links ]

8. O'Doherty CJ y Macintyre C. Palmoplantar pustulosis and smoking. Br Med J (Clin Res Ed) 1985; 291 (6499): 861-864.         [ Links ]

9. Zaballos P y col. Síndrome SAPHO con pustulosis palmoplantar progrediens y transgrediens. Med Cutan Ibero Lat Am 2004; 32: 167-171.         [ Links ]

10. Saez M, Martin-Neda FG, García Bustinduy M y col. Cloruro de aluminio hexahidratado en el tratamiento de las pustulosis palmoplantares. Estudio preliminar. Actas Dermo-Sifiliográf 2000; 91 (9): 416-419.

11. De Leeuw J y col. Concomitant treatment of psoriasis of the hands and feet with pulsed dye laser and topical calcipotriol, salicylic acid, or both: a prospective open study in 41 patients. J Am Acad Dermatol 2006; 54: 266-271. 

12. Marrón M, Flores A, Pinedo S y col. Estudio clínico epidemiológico de pacientes con psoriasis del Hospital Universitario de Caracas. Período 2010-2014. Dermatología Venezolana 2016; 54 (2): 25-31.