ARTÍCULO ORIGINAL

Púrpura en los pies. Meningococcemia? Reporte de caso clínico y revisión de la literatura

Purpura in the feet. Meningococcemia? Clinical case report and literature review

 

M Villagra ^a, F Valenzuela ^b y R Blamey ^c

a. Médico Cirujano. Facultad de Medicina. Universidad de Chile. Santiago. Chile.
b. Departamento de Dermatología. Clínica Las Condes. Facultad de Medicina. Universidad de Chile. Santiago. Chile. 
c. Unidad de Infectología. Clínica Las Condes. Santiago. Chile.

Clínica Las Condes: Estoril 450.  Las Condes. Santiago . Chile .

Recibido:  11.12.2017.-Aceptado para su Publicación:  08.04.2018.-

Los autores declaramos no poseer ningún tipo de conflicto de interés.

Correo electrónico:mauricio_villagra@hotmail.com

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RESUMEN

Neisseria meningitidis es la etiología de infecciones severas incluso letales, afectando principalmente a la población joven. No obstante, dado que el único reservorio es la nasofaringe humana, hay portadores asintomáticos. El meningococo es sensible a los antibióticos de uso habitual, como: cefalosporinas de tercera generación y quinolonas, pero el retraso en el diagnóstico por presentaciones clínicas infrecuentes y la administración tardía de la terapia, se asocian a elevada morbimortalidad.
Presentamos una paciente de 18 años, con un cuadro de rápida evolución, con parámetros inflamatorios de laboratorio alterados, asociado a lesiones cutáneas purpúricas, que evolucionó con falla multiorgánica y desenlace fatal, lográndose la confirmación etiológica por el Instituto de Salud Pública. Reportamos el caso para tener en consideración el diagnóstico de meningococcemia, frente a pacientes con cuadro clínico y exámenes de laboratorio sugerentes de sepsis, que presentan lesiones cutáneas compatibles.

PALABRAS CLAVE: meningococcemia, enfermedad meningocócica invasiva, Neisseria meningitidis, púrpura fulminans.

SUMMARY

Neisseria meningitidis is the etiology of severe, even lethal infections, affecting mainly the young population. However, since the only reservoir is the human nasopharynx, there are asymptomatic carriers. Meningococcus is sensitive to commonly used antibiotics such as third generation cephalosporins and quinolones, but delayed diagnosis due to infrequent clinical presentation and delayed therapy are associated with high morbidity and mortality.
We present an 18-year-old female patient with a rapid evolution, with altered inflammatory laboratory parameters, associated with purpuric skin lesions, which evolved with multiorgan failure and fatal outcome, and the etiological confirmation was obtained by the Public Health Institute. We report the case to take into account the diagnosis of meningococcemia in patients with clinical symptoms and laboratory tests suggestive of sepsis and compatible skin lesions.

KEY WORDS: meningococcemia, invasive meningococcal disease, Neisseria meningitidis, purpura fulminans.

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INTRODUCCIÓN

 

La enfermedad meningocócica hace referencia a cualquier condición clínica causada por Neisseria meningitidis, diplococo gramnegativo aerobio, del que se conocen 13 serogrupos, ¹ que se distinguen por estructura del polisacárido capsular, distribución geográfica y letalidad. ² Esta bacteria puede dar cuadros clínicos usualmente severos incluso letales, como la meningitis y el púrpura fulminans, ³ sin embargo, no siempre se presentan como un cuadro clásico. Reportamos el caso de una adolescente con meningococcemia con presentación grave, sin signos de meningitis ni sepsis severa al inicio del cuadro, que debutó con lesiones purpúricas en contexto de un cuadro con compromiso del estado general.

 

CASO CLÍNICO

 

Mujer de 18 años, previamente sana. Durante vacaciones en Arica, presentó sensación febril, mareos, dolor abdominal y lesiones purpúricas orofaciales. En menos de 24 horas evolucionó febril ( 39ºC ) con parámetros inflamatorios alterados e ingresó a UCI del Hospital regional, por shock refractario a volumen. Se tomaron hemocultivos y cultivo de LCR que resultaron negativos. Se comenzó tratamiento empírico con ceftriaxona y ampicilina. Evolucionó con falla orgánica múltiple, paro cardio-respiratorio recuperado y por requerimientos de oxigenación de membrana extracorpórea (ECMO), se trasladó a nuestro centro.

A su ingreso, al examen físico destacaban pequeños parches purpúricos en ambos pies (Figs 1 y 2) y el TAC cerebral demostró hemorragia subaracnoidea bilateral. Se manejó en UCI, manteniendo a la paciente en sedación profunda. Se solicitó pancultivo (2 series de aeróbicos, hongos y anaeróbicos), urocultivo y aspirado traqueal, panel PCR film array respiratorio, antígeno y serología para Legionella, S. pneumoniae, Chlamydia, baciloscopía, serología HIV, hepatitis A, B y C, hantavirus y biopsia de lesiones purpúricas en los pies, que mostró necrosis epidérmica con formación de vesículas subepidérmicas y presencia de infiltrado inflamatorio perivascular, con extravasación de glóbulos rojos (Fig 3). 

Fig 1: lesión purpúrica sobre la que se aprecia una ampolla en dedo mayor de pie derecho. 

Fig 2: pequeños parches purpúricos en relación al dedo mayor del pie y dorso del pie izquierdo. 

Fig 3: detalle HE 400 X. Nótese vaso de pequeño calibre con lumen ocluido por trombo, en presencia de infiltrado inflamatorio y extravasación de glóbulos rojos.

Posteriormente se inició imipenem + vancomicina. Evoluciona con shock séptico refractario, con sospecha clínica de meningococcemia, notificándose como tal a la autoridad sanitaria, indicándose la profilaxis correspondiente a todos los contactos. Se realiza doppler transcraneal que resulta compatible con muerte encefálica, por lo que se decidió retiro de soporte ECMO, tras lo que la paciente fallece.

Como ningún método local logró el diagnóstico etiológico, se enviaron muestras de LCR al Instituto de Salud Pública, quienes confirmaron el diagnóstico de meningococcemia.

 

DISCUSIÓN

 

Neisseria meningitidis afecta sobre todo a lactantes (6 meses a 1 año), adolescentes y adultos jóvenes, se propaga a través del intercambio de secreciones respiratorias y tiene un período de incubación de 2-10 días. El único reservorio conocido es la nasofaringe humana, por lo que existen portadores asintomáticos. ⁴ En el caso descrito, una adolescente previamente sana, que comenzó con cuadro inespecífico de dolor abdominal y mareos, asociado a la aparición de lesiones purpúricas periorales y en ortejos, que en menos de 24 horas evolucionó a shock séptico irrecuperable, causando lesiones gravísimas en 48 horas y la muerte en cinco días. Eventualmente, la paciente era portadora de meningococo y condiciones como la exposición a humo de tabaco e infecciones concomitantes del tracto respiratorio, que pudieran alterar la integridad de la mucosa respiratoria, ⁴ pudieron favorecer el desarrollo de meningococcemia invasiva.

La enfermedad meningocócica, tiene una tasa de letalidad de 50% para pacientes sin tratamiento y 10-20% para quienes lo reciben, ⁵ por lo que es una enfermedad bastante agresiva y esto queda de manifiesto en el caso clínico presentado. Las presentaciones con meningococcemia y sepsis fulminante, son las que se asocian a mayor mortalidad. endémicas de meningitis deben  on sospechar ya de manera tardl caso clrea ronco a pesar de suspenciI

En Chile, desde el año 1990 al 2000, la tasa de incidencia de enfermedad meningocócica aumentó desde 2,3 hasta 3,7 y desde el 2001 bajó gradualmente hasta 0,4 casos/100.000 personas el año 2011. Durante este período el serogrupo B fue dominante, con algunos brotes ocasionales de serotipo C. Sin embargo, desde el año 2011 comenzó un brote de serogrupo W-135, que se asoció con un aumento en la tasa de mortalidad. Por este motivo, en Chile se implementó la vacunación cuadrivalente incluyendo: serotipos A, C, W e Y para niños de 1 a 5 años. ⁶

Los factores de riesgo para el desarrollo de la enfermedad y muerte, incluyen características individuales y medioambientales, como las condiciones socioeconómicas, que se relacionan directamente con el hacinamiento y el acceso a la atención de salud, viéndose más perjudicados aquellos pacientes con peor situación socioeconómica. ^7,8 En Chile, un estudio epidemiológico mostró que las condiciones de vida desfavorables, como la pobreza, el hacinamiento y una historia clínica de secuelas respiratorias, son los principales factores de riesgo, ⁵ datos epidemiológicos que no presentaba el caso reportado.

Las manifestaciones clínicas clásicas incluyen: fiebre, mialgias, decaimiento, cefalea, vómitos, erupción petequial o purpúrica característica de la meningococcemia con o sin meningitis, ⁸ pero tal como en este caso, hay otros reportados ⁹ donde la presentación clínica no es la típica.

Las secuelas de la enfermedad meningocócica se presentan en 10-20% de los pacientes, siendo lo más común necrosis en las extremidades, discapacidad neurológica e hipoacusia neurosensorial. ¹⁰  

En cuanto a los signos cutáneos de la meningococcemia aguda, 30-80% de los pacientes presentan una erupción petequial, típicamente asociado a fiebre, escalofríos, mialgias y cefalea, a lo que puede seguir púrpura retiforme y necrosis isquémica. El púrpura es fácilmente reconocible pues no desaparece a la vitro presión. Ocasionalmente, pueden aparecer lesiones bulosas hemorrágicas en el tronco y extremidades inferiores. Rara vez puede verse un exantema morbiliforme que desaparece a la presión. ⁸

El púrpura fulminans es una complicación frecuente de la infección invasiva de N. meningitidis y se asocia a una alta tasa de mortalidad. Este síndrome comienza con trombosis de capilares en la dermis, que rápidamente progresa a necrosis hemorrágica de la piel, ¹¹ tal cual como la vista en nuestra paciente al comienzo de su cuadro en área perioral y en ortejos. En la meningococcemia, además de la erupción petequial y purpúrica puede presentarse hipotensión, meningitis, meningoencefalitis y otras focalidades como neumonía, artritis, pericarditis o miocarditis. Sin embargo, se han reportado casos sin compromiso meningeo ni manifestaciones de sepsis severa, en donde el diagnóstico solo pudo realizarse mediante PCR en sangre o en biopsia de piel. ⁹

Respecto del tratamiento, los contactos domésticos, de consulta y personal hospitalario expuestos, deben recibir: profilaxis con rifampicina (600mg cada 12 horas por 2 días vía oral), ciprofloxacino (500 mg en dosis única)  o ceftriaxona 250 mg intramuscular una vez (recomendanda en embarazadas) dentro de las primeras 24 horas. Además, deben implementarse precauciones de contacto y gotitas que deben mantenerse hasta 24 horas, después de iniciado el tratamiento antibiótico. ⁸

Por último, cabe destacar que en Chile están disponibles vacunas cuadrivalentes conjugadas que protegen contra los serogrupos A, C, Y y W-135, recomendadas para grupos con alto riesgo de infección, como: los individuos con asplenia, infección por VIH, déficit congénito o adquirido de componentes finales de complemento C5-C6-C7-C8-C9, properdina e inmunoglobulinas. ¹² La duración de la inmunidad es de 3 a 5 años y una de las vacunas ha demostrado protección en niños desde los 2 meses de vida. ¹³ Se ha desarrollado una vacuna efectiva para el serogrupo B que está aprobada en Estados Unidos, para pacientes entre 10 y 25 años ¹⁴. 

 

CONCLUSIÓN 

La enfermedad meningocócica continúa siendo una enfermedad con elevada mortalidad si no se administra un tratamiento oportuno. Frente a cuadros clínicos no clásicos de enfermedad meningocócica, que presenten petequias y/o púrpura con exámenes de laboratorio sugerentes de infección bacteriana, se recomienda iniciar tratamiento antibiótico empírico para meningococo y solicitar estudio microbiológico más PCR para N. meningitidis en LCR, sangre o biopsias de tejidos, para confirmar la etiología. Por normativa legal se debe enviar una muestra de sangre o LCR al Instituto de Salud Pública para el estudio correspondiente. 

El desarrollo de vacunas efectivas contra los serogrupos prevalentes, ha sido el mayor progreso en la prevención de la enfermedad meningocócica.

 

REFERENCIAS

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4. Millett CR, Halpern AV, Reboli AC y Heymann WR.  Bacterial Diseases.  En: Bolognia J, Jorizzo J y Schaffer J.  Dermatology.  Tercera Edición.  Reino Unido.  Elsevier Saunders 2012; 1204-1205.         [ Links ]

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