ARTÍCULO ORIGINAL

Morfea localizada en cuero cabelludo

Localized morphea on the scalp

 

ME Camacho *, Y Montoya *, S Lugo * y SC Vivas **

* Residentes de 2° Año del Posgrado de Dermatología. Ciudad Hospitalaria "Dr. Enrique Tejera". Facultad de Ciencias de la Salud. Universidad de Carabobo. Valencia. Venezuela.
** Jefa del Servicio y Coordinadora del Programa de Posgrado de Dermatología. Ciudad Hospitalaria "Dr. Enrique Tejera". Facultad de Ciencias de la Salud. Universidad de Carabobo. Valencia. Venezuela.

Correo electrónico: mariecamacho115@gmail.com

Ciudad Hospitalaria "Dr. Enrique Tejera". Av. Lisandro Alvarado. Edificio Hospital Central de Valencia. Urbanización Lisandro Alvarado. Servicio de Dermatología. Valencia. Edo. Carabobo. Venezuela.

Correo electrónico: postgradodermatologiachet@gmail.com

Recibido:  03.12.2017.- Aceptado para su Publicación: 06.04.2018.-

Conflicto de intereses: ninguno.

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RESUMEN

La morfea o esclerodermia localizada, es una enfermedad del tejido conectivo, benigna, crónica y autoinmune, que se caracteriza por un endurecimiento de la piel, debido a una síntesis aumentada de colágeno. La incidencia anual varía entre 0,4 y 2,7 por 100.000 personas, con un predominio femenino de 2,4 a 4,2:1 y es dos a tres veces más frecuente que la esclerosis sistémica. Existen diversas formas de presentación, siendo la morfea en placas la más común en los adultos y la afectación del cuero cabelludo, en niños. El diagnóstico es clínico y se confirma mediante biopsia.

PALABRAS CLAVE: morfea localizada, morfea en placas, cuero cabelludo, tejido conectivo, colágeno.

SUMMARY

Morphea or localized scleroderma, is a benign, chronic, and autoimmune connective tissue disease, characterized by a hardening of the skin, due to an increased synthesis of collagen. The annual incidence varies from 0.4 to 2.7 per 100.000 people, with a female predominance of 2.4 to 4.2: 1 and is two to three times more frequent than systemic sclerosis. There are several forms of presentation, with plaque morphea being the most common in adults and the  scalp involvement, in children. The diagnosis is clinical and confirmed by biopsy.

KEY WORDS: localized morphea, plaque morphea, scalp, connective tissue, collagen.

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INTRODUCCIÓN

La morfea o esclerodermia localizada, es una enfermedad del tejido conectivo, benigna, crónica, sistémica y autoinmune, caracterizada por un endurecimiento de la piel ^1,2,3,4. La patogenia de esta enfermedad no está aún totalmente entendida, siendo una combinación de vasculopatía, autoinmunidad, activación inmune y fibrosis. Se ha evidenciado que existe un desequilibrio entre la producción y la destrucción del colágeno; de esta forma hay una síntesis aumentada del mismo, lo que conlleva a esclerosis; también hay daño a pequeños vasos sanguíneos, activación de linfocitos T y alteración del tejido conectivo ^1,5. Se han descrito asociaciones con mutaciones en genes del HLA, con traumatismos locales, infecciones virales (virus Epstein Barr, varicela, entre otros), bacterianas (Borrelia burgdorferi), vacunaciones y enfermedades autoinmunes ^1,2,5.

La incidencia anual de la morfea varía entre 0,4 y 2,7 por 100.000 personas, con un predominio femenino de 2,4 a 4,2:1 y es dos a tres veces más frecuente que la esclerosis sistémica. Tiene una prevalencia semejante en niños y adultos ^3,5,6. En adultos la mayor incidencia se presenta entre la quinta y novena décadas, mientras que en los niños entre los 2 y 14 años de edad ⁶.

La morfea, se clasifica según su forma de presentación clínica y su extensión. Se divide en 5 grupos principales que los constituyen: 1. Morfea en placas o localizada, la que incluye: morfea en placas, morfea guttata, atrofodermia de Pasini y Pierini, morfea queloidea (nodular) y liquen escleroso y atrófico; 2. Morfea generalizada; 3. Morfea ampollar; 4. Morfea lineal que se subdivide en: morfea lineal (esclerodermia lineal), en coup de sabre o hemiatrofia facial progresiva; 5. Morfea profunda: morfea profunda, morfea subcutánea, fascitis eosinofílica y morfea panesclerótica de la infancia ^1,3,5,6,7,8.

Las lesiones al inicio se corresponden con una mácula eritematosa y a medida que progresa, se forman una o varias placas de progresión centrífuga, con centro blanco y esclerótico, brillante y atrófico, de tamaño variable entre 3 y 20 cm , acompañadas de anhidrosis y alopecia; característicamente los bordes presentan un anillo de color violáceo ^2,3,5,6,7,8.

El diagnóstico de morfea es clínico y se confirma mediante biopsia. En el estudio histopatológico se evidencia engrosamiento de los haces de colágeno (por lo que se ve la dermis engrosada) e infiltrado inflamatorio linfo-plasmocitario-perivascular; en etapas más avanzadas se observa atrofia de los anexos. La epidermis puede aparecer normal o atrófica ^2,5,7.

Se han utilizado múltiples terapias para el tratamiento de esta entidad, sin embargo, no existe tratamiento específico. Se han utilizado inhibidores tópicos de la calcineurina, calcipotriol solo o en combinación con betametasona, corticoides tópicos y orales, metotrexato, mofetilmicofenolato, calcitriol, fototerapia, entre otros ^5,6.

CASO CLÍNICO

Se trata de un paciente masculino de 56 años de edad, fototipo cutáneo IV/VI según Fitzpatrick, con antecedente personal de intervención quirúrgica por cateterismo en el año 2015, para resolución de aneurisma cerebral, quien acude a evaluación por presentar lesión en cuero cabelludo desde el año 2012.

Al examen físico se evidencia dermatosis localizada en cuero cabelludo, región temporal derecha caracterizada por placa hipopigmentada, blanquecina, de bordes irregulares bien definidos, con halo pardo oscuro, indurada con superficie lisa, atrófica, ausencia de tallos pilosos y área de retracción, de 3x2 cm (Figs 1 y 2).

Fig 1: placa atrófica blanquecina con halo pardo oscuro.

Fig 2: acercamiento de la lesión, se evidencia el área de retracción hacia hora 12.

 

Se realiza evaluación con el dermatoscopio, evidenciando hipopigmentación con un área hiperpigmentada entre hora 9 y 10, asimismo atrofia, ausencia de tallos pilosos y dilatación de los infundíbulos foliculares (Fig 3).

Fig 3: dermatoscopía de la lesión: se observa hiperpigmentación, atrofia, ausencia de tallos pilosos.

Se realiza biopsia de piel, evidenciando en el corte histopatológico con hematoxilina y eosina: en dermis papilar y media bandas de colágeno engrosadas, dispuestas en haces paralelos a la epidermis, escaso infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial y adelgazamiento de la epidermis (Fig 4), confirmando el diagnóstico de morfea.

Fig 4: tinción Hematoxilina-Eosina 10x. Bandas engrosadas de colágeno.

En vista de los hallazgos clínicos y paraclínicos, se planteó diagnóstico de morfea localizada y se inició tratamiento tópico con esteroides de alta potencia, seguido de inhibidores tópicos de la calcineurina.

DISCUSIÓN

La morfea es una dermatosis inflamatoria, en la que dos posibles procesos patogénicos contribuyen a su formación: el primero constituye una función anormal de fibroblastos y el segundo una disfunción autoinmune, los que resultan en un desequilibrio de la producción de colágeno y la destrucción. Es más común en mujeres de raza blanca, con una proporción de 2-4  en mujeres y 1 en el hombre, en edades comprendidas de 20 a 40 años. Se clasifica dependiendo de su presentación en diferentes formas, siendo la morfea en placas más común en adultos, presentándose frecuentemente en tronco y extremidades ⁹.

Se han reportado casos de aneurismas cerebrales, en pacientes con enfermedades del colágeno, como: lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa, esclerodermia y síndrome CREST, a pesar que para los dos últimos casos no son muchos los reportes encontrados. La patogénesis de los aneurismas cerebrales, asociados con enfermedades del colágeno es desconocida, pero se piensa que es relacionada con la arteritis focal que afecta pequeños y medianos vasos cerebrales, así como la fragilidad vascular causada por la terapia con esteroides a largo plazo. El paciente presentado, tenía como antecedente la resolución quirúrgica de un aneurisma cerebral, el que fue diagnosticado tres años después del inicio de la lesión de morfea, por lo que se hace evidente la asociación de ambas entidades y no se puede descartar que el origen del aneurisma, esté relacionado con la enfermedad del tejido conectivo ¹⁰. 

Asimismo, el paciente no presentaba signos que sugirieran esclerosis sistémica, por lo que no fue pertinente la solicitud de autoanticuerpos, en vista que no existe alguno específico para la enfermedad y para el diagnóstico de la misma, es necesaria la correlación clínica con la positividad de los autoanticuerpos ¹¹.

Es conveniente mencionar la importancia del caso, donde se presenta un paciente masculino, que acude con una placa de morfea en una localización poco frecuente, ya que, en la literatura la afectación del cuero cabelludo está descrita en pacientes con morfea lineal del tipo coup de sabre, la que suele afectar región parietal y generalmente a niños, asociado a un aneurisma cerebral ⁵.

CONCLUSIÓN

La morfea es una entidad del tejido conectivo, que puede tener diversas formas de presentación, es importante aumentar los estudios para determinar su asociación con aneurismas cerebrales, debido a que los mismos pueden comprometer la vida del paciente.

REFERENCIAS

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10. Nakae R, Idei M, Kumano K, Okita S y Yamane K. Intracranial Aneurysms in Patients With CREST Syndrome. Neurol Med Chir 2009; 49: 402-406.         [ Links ]

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