INTRODUCCIÓN

El poromaecrino fue descrito por primera vez en 1956 por Pincus, Rogin y Goldman.¹

Es un tumor benigno raro de la glándulasudorípara, compuesto por células que se diferencian de la porción intraepidérmica del conducto excretor. ^1,2

Se presenta con mayor frecuencia en personas de edad media, siendo más frecuente en el sexo femenino. La localización más habitual es en áreas con altas concentraciones de glándulas sudoríparas ecrinas, tales como palmas y plantas.^1,2

Clínicamente, se puede presentar de diversas formasadquiriendo un aspecto nodular, en placa,pápulasésil o pediculada, de 1 a 2 cm aproximadamente.

Es necesario realizar un estudio histopatológico para realizar el diagnóstico.

El tratamiento se basa en la extirpación quirúrgica.^2,3

A continuación presentamos dos casos de pacientes diferentes,con diagnóstico histopatológico de poromaecrino.

CASO CLÍNICO 1

Paciente de sexo femenino de 66 años de edad, sin antecedentes patológicos de importancia, quien consulta por lesión asintomática de un año de evolución, localizada en planta de pie derecho.

Al examen dermatológico, se puede observar una lesión tumoral rosada de 3 cm de diámetro aproximadamente. A la dermatoscopía, se visualiza la presencia de vasos congestivos en su superficie. (Figs 1y 2)

Se plantearon los siguientes diagnósticos presuntivos: melanoma amelanótico, poromaecrino y verruga vulgar.

Se decide la extirpación quirúrgica de la lesión con márgenes de seguridad y luego, se envía el material para su estudio histopatológico.

Al examen microscópico,se pueden observar células basaloides de núcleo redondo y citoplasma escaso, que parten de la epidermis penetrando en dermis, formando columnas anchas con vascularización en estroma circundante. (Fig 3)

Hallazgos compatibles con poromaecrino.

CASO CLÍNICO 2

Paciente de sexo femenino de 42 años de edad, sin antecedentes patológicos de importancia, quien consulta por presentar lesión asintomática de dos años de evolución, localizada en cadera derecha.

Al examen dermatológico se observa lesión pigmentada, ligeramente sobreelevada, de bordes definidos, de 3 cm de largo aproximadamente. A la dermatoscopía se visualiza pigmento de distribución regular, con áreas ligeramente queratósicas.(Figs4y5)

Se plantean los siguientes diagnósticos presuntivos: nevusepidérmico, queratosis seborreica.

Se decide extirpación completa de la lesión más estudio histopatológico.

Al examen microscópico, se describe lesión revestida por epitelio escamoso, con proliferación de células de pequeño tamaño, entre células epidérmicas, las que aumentan el grosor epitelial y se proyectan hacia la dermis. Diagnóstico compatible con poromaecrinointraepidérmico. (Fig 6)

DISCUSIÓN

Los tumores de las glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas constituyen el 1% de las lesiones cutáneas primarias; de éstos, cerca del 10% corresponde a poromaecrino.^1,2,3

El poromaecrino es una neoplasia anexial benigna, que se origina desde la porción intraepidérmica del conducto de la glándula sudorípara, conocido como acrosiringio.^2,3

Ackerman lo ha definido histológicamente, como un grupo de cuatro neoplasias epiteliales benignas, compuestas de células similares a las del ducto ecrino intradérmico y/o a su segmento intraepidérmico o acrosiringio. Estas neoplasias son: el hidroacantoma simplex, el poromaecrino, el tumor del ducto ecrino y el hidradenomaporoide o ecrino. ⁴

La etiopatogenia se desconoce, pero se ha asociado con cicatrices, traumatismos y radiación. La localización más frecuente es en zonas acrales donde predominan estas glándulas, como en el Caso 1 anteriormente descrito, pero también pueden encontrarse en otros sitios anatómicos tales como: tronco y miembros. Ackerman y Abenoza reportaron series de 353 casos con 30%de localización en rostro, 14% en tronco, 15 % pies y solo un 5% en manos.

Clínicamente,se presenta de múltiples formas: pápulas, nódulos, placas;generalmente exhiben el mismo color que la piel circundante, pero pueden ser pigmentados debido a la presencia de melanina.^1,2,3,4

Pueden presentarse también de color rosa o violáceo, como resultado de la proliferación y dilatación de vasos sanguíneos superficiales de la dermis. Su superficie suele ser lisa, dura y brillante; la presencia de erosiones, fisuras y ulceraciones pueden ser secundarias al trauma. La mayoría permanece de manera asintomática, aunque puede haber ocasional prurito y sangrado.^4,5

Ante lesiones muy exofíticas, ulceradas, friables, dolorosas y de crecimiento rápido, deben descartarse enfermedades como melanoma y en estos casos, estaría aumentada la posibilidad de evolucionar a un porocarcinoma.⁵

El porocarcinoma es la variante maligna del poromaecrino, suele diagnosticarse en edades avanzadas entre los 60 y 80 años; en la mayoría de los casos se originan de un poroma preexistente. En 1963 Pinkus y col describieron el primer caso, refiriendo la media de progresión a malignidad de 8.5 años; en un estudio de 27 casos de porocarcinoma el 100% se originó de poromaecrino.Con mayor frecuencia involucra manos y pies, aunque existen casos reportados en la literatura de sitios de presentación infrecuente como: rostro y espalda.Se estima que el 20% dará metástasis a ganglios linfáticos regionales y viscerales a distancia, con una sobrevida de 5 a 24 meses.^5,6,7

Nicolino y col describieron las características dermatoscópicas típicas y propusieron el término de patrón vascular polimorfo, el que corresponde en términos histológicos a la existencia de vasos dilatados en el estroma circundante; además, se puede observar ausencia de red pigmentada, puntos azul grisáceos, telengectasias arboriformes, entre otras. ^8,9

El diagnóstico diferencial incluye: verruga viral, carcinoma basocelular, melanoma amelanótico, queratosis seborreica, hemangioma, queratoacantomas, nevosmelanocíticos, granuloma de cuerpo extraño, granuloma piógeno y acantoma de células claras.^2,3,4

El diagnóstico se confirma mediante el estudio histopatológico, el que muestra una masa tumoral dérmica, procedente de la porción inferior de la epidermis, bien delimitada, formada por células de menor tamaño que los queratinocitos, son PAS + de núcleo redondo y citoplasma escaso, carecen de atipia y mitosis, además pueden observarse pequeños conductos y espacios quísticos dentro de las células tumorales.^2,3,4,10

Al ser un tumor benigno es de muy buen pronóstico. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica completa y se considera de elección.^3,4,5,6

CONCLUSIÓN

El poromaecrino es un tumor de las glándulas sudoríparas poco frecuente de evolución benigna.

Es importante realizar el diagnósticoclínico e histopatológico de esta entidad, para poder diferenciarla de lesiones malignas como: el porocarcinomaecrino, carcinoma basocelular y melanoma amelanótico, los que presentan diferente pronóstico y evolución.

Fig 1 - Caso 1: lesión tumoral levemente eritematosa localizada en planta de pie derecho.

Fig 2 - Caso 1: dermatoscopía de lesión tumoral en la que se observan vasos congestivos en su superficie.

Fig 3 - Caso 1: H&E 100 x: lesión tumoral que parte de epidermis, penetrando en dermis, compuesta por células con núcleo redondo y citoplasma escaso.

Fig 4 - Caso 2: lesión tumoral pigmentada levemente sobreelevada de 4 cm de largo aproximadamente.

Fig 5 - Caso 2: dermatoscopía: se observa pigmento de distribución regular con áreas de queratosis.

Fig 6 - Caso 2: H&E 100X: lesión tumoral intraepidérmica.