INTRODUCCIÓN

El melanoma cutáneo es un tumor maligno de estirpe melanocítica, con alta capacidad para producir metástasis y que puede originarse en la piel, las mucosas y menos frecuentemente en los ojos, SNC, mesenterio y oído interno^1,2.

Más del 95% de los melanomas primarios pertenecen a cuatro tipos clínico-patológicos: Extensivo Superficial (MES), Nodular (MN), Lentigo Maligno (MLM) y LentiginosoAcral (MAL)^3,1,2. El 5% restante corresponde al melanoma de las mucosas, genital, del lecho ungueal, desmoplásico, polipoide y amelanótico³.

La variedad amelanótica se puede dar en cualquier tipo clínico de melanoma^3, pero es extremadamente rara en el MLM⁴.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una mujer de 63 años oriunda de la ciudad de Paraná, Entre Ríos, con antecedentes de cirugía de cáncer escamoso de vulva con linfadenectomía inguinal bilateral, en el año 2013.

Consulta en Marzo de 2016 por una lesión rosada,localizada en cara anterior del muslo derecho, de tresaños de evolución, asintomática. (Fig 1)

Al examen físico se observa una lesión máculo-papular, eritematosa, de 3,5 cm de diámetro mayor, ligeramente descamativa, de bordes irregulares, bien definidos, que asienta sobre piel fotodañada. (Fig 2)

Con la dermatoscopía se pudo determinar una lesión no melanocítica, de patrón vascular polimorfo, con predominio de vasos puntiformes distribuidos en forma homogénea y áreas rojo lechosas extensas.

Con estos datos se plantearon como diagnósticos diferenciales: enfermedad de Bowen, queratosis actínica no pigmentada, placa de eccema y melanoma amelanótico, entre otros.

Se decide tomar biopsia incisional(Fig 3) con punch N°3. El estudio anátomo- patológico informa:(Protocolo B16-77878. Dra. Basaldúa, Dra. Osorio.)

-Epidermis aplanada con hiperortoqueratosis, que presenta a nivel de la capa basal proliferación de melanocitos en unidades solitarias y en nidos, ocasionalmente multinucleados de núcleos que presentan seudoinclusiones y ausencia total de pigmento. Los nidos tienden a la fusión.

Dermis papilar edematosa con vasos sanguíneos destacados y un infiltrado linfocitario liquenoide.

Diagnóstico: melanoma in situ amelanótico.

Se realiza una extirpación total de la lesión con ampliación de márgenes. Anatomía patológica (Figs 4,5,6) informa: (Protocolo B16-78261. Dra. Basaldúa, Dra Osorio).

Epidermis aplanada con proliferación de melanocitos solitarios y en nido, a lo largo de la capa basal del epitelio de superficie, como así también del epitelio folicular formando un espectro continuo.

Los melanocitos son elongados y fusiformes de núcleos irregulares e hipercromáticos. Algunos nidos tienden a la fusión. No poseen pigmento melánico.

En dermis superior se halla un infiltrado linfocitario disperso, que se vuelve más pronunciado en varios focos donde hay invasión de la dermis papilar, sin alcanzar los vasos del plexo superficial.

MELANOMA LENTIGO MALIGNO AMELANÓTICO llegué aquí

Fase de crecimiento: radial y vertical.

Nivel de Clark: III

Espesor de Breslow: 0,7mm.

Evidente infiltrado linfocitario.

Ausencia de ulceración y regresión.

No se observan figuras mitóticas.

Márgenes quirúrgicos libres de lesión: 1,3-1,3-1,8 cm y 2,5 cm profundidad.

Se sugiere inmunomarcación.

Se efectuó estudio inmunohistoquímico siendo positivos Proteína S100 y HMB-45 y negativas Citoqueratina y P 63. (Figs 7,8,9)

Se complementaron los estudios con análisis de laboratorio de sangre con LDH y FA normales, al igual que la Rx de tórax y la ecografía de abdomen.

Se contó con TAC multislice de tórax, abdomen y pelvis solicitadas anualmente desde 2013, por su oncólogo de cabecera, sin ninguna imagen sospechosa.

Se clasificó según AJCC TNM de melanoma cutáneo como T1a - N0 - M0.

Se decidió realizar seguimiento clínico multidisciplinario, cada tres meses el primer año, con cuidados de fotoprotección y control de familiares directos. (Fig 10)

COMENTARIOS

El Melanoma Lentigo Maligno (MLM) corresponde al 5-8 % de los melanomas¹.Su lesión precursora es el lentigo maligno, considerada como melanoma in situ^5,1,6,7. La progresión de esta lesión a melanoma lentigo maligno, puede variar entre 10 y 50 años⁵, cuando las células tumorales de la unión dermoepidérmicainvaden la capa dérmica de la piel^6,5.Entre 2 y 20% de pacientes con lentigo maligno progresarán a melanoma lentigo maligno⁸. Compromete a personas de edad avanzada. El pico de incidencia ocurre entre los 65 y 80 años, aunque ha sido reportada en edades entre los 20 y 30 años^5,7. Se localiza preferentemente en áreas fotodañadasde la cara y el cuello,con predilección por las mejillas y nariz^1,5,7. Clínicamente se manifiestacomo una mácula asimétrica de crecimiento progresivo, color pardo a café oscuro, con bordes irregulares^5,1,4, que aumenta excéntricamente de tamaño en forma muy lenta y puede adquirir grandes dimensiones (5-7 cm)¹. La radiación ultravioleta acumulada es el factor de riesgo más importante para el desarrollo del tumor^5,7.

El Lentigo Maligno Extrafacial (LME) es poco frecuente, afecta lugares distantes del cuero cabelludo y el rostro, predominando en tronco en los hombres y en las extremidades en las mujeres. También asienta sobre piel fotodañada y puede hacerse invasor y progresar a lentigo maligno melanoma extrafacial (LMME)^9,10.

El Melanoma Amelanótico Primario (MAP) es una variante infrecuente de melanoma, que se caracteriza por la ausencia de pigmento a la inspección ocular y rápido crecimiento^11,12.

Representa alrededor del 2 al 8% de total de melanomas, incluyendo no solo los amelanóticos primarios, sino también los hipomelanóticos y las metástasis amelanóticas^11,13,3. Afecta a pacientes de edad avanzada con una prolongada exposición solar^13,4, a ambos sexos por igual y su localización más frecuente se observa en las extremidades inferiores y el tronco¹².

Es conocido como el “gran enmascarado”, debido a su gran variabilidad clínica¹³.Una proporción significativa se manifiesta como un tumor rosado, firme, de crecimiento rápido, que debe diferenciarse del carcinoma basocelular nodular, del dermatofibroma y de otras lesiones tumorales benignas e inflamatorias. En ocasiones se presenta como lesiones vasculares similares a granulomas piogénicos exofíticos con tendencia al sangrado¹⁵.

Cualquier tipo clínico de melanoma puede ser amelanótico, pero es más común en tumores subungueales (25%),desmoplásicos (50%) y en la variedad nodular^3,7,2,14.

LMM Amelanótico es un tipo inusual de tumor, con menos de 25 casos registrados en todo el mundo⁸.Puede presentarse como una recurrencia de lentigo maligno pigmentado o ser desde el inicio amelanótico⁴.

Generalmente, se presenta como una pápula no pigmentada, eritematosa, de superficie ligeramente escamosa y bordes mal definidos. A veces se asemeja a una inflamación inespecífica o nódulo del color normal de la piel. La lesión es casi siempre asintomática^14,3,13,11.

La dermatoscopía no es lo suficientemente sensible para detectar este subtipo de melanoma^8, ya que,carece de la mayoría de los criterios que reflejan la pigmentación¹⁵, pero orienta al diagnóstico gracias a la capacidad para identificar patrones vasculares¹⁶, donde se hace hincapié en la presencia de vasos (puntiformes, lineales irregulares y glóbulos y áreas rojo lechosas), de pigmento irregular (invisible a simple vista) y de áreas de regresión^16,15.

El diagnóstico histopatológico también suele ser dificultoso, al no encontrar melanina visible en la tinción de H-E y es de utilidad la tinción de Fontana Masson, que sugiere la capacidad biológica de producir pigmento³.

Facilitan el diagnóstico la utilización deinmunohistoquímica, con anticuerpos monoclonales contra S100, HMB-45 (contra 17 Pmel),l (anticuerpo R21) y MART-1 (proteína melan-A)⁸.

El pronóstico de este tipo de melanoma es el mismo que para los melanomas pigmentados², por lo que uno de los factores más importantes de la supervivencia y pronóstico a largo plazo, es el estadio en que se encuentra en el momento del diagnóstico, determinado por el índice de Breslow principalmente.

El peor pronóstico de este tipo de tumores, puede estar relacionado con el retraso en el diagnóstico, aunque no hay datos concluyentes¹².

Fig 1: lesión eritemato-escamosa de 3,5 cm de diámetro, localizada en cara anterior del muslo.

Figura 2

Fig 2: a mayor aumento, se observa que es una lesión máculo-nodular, eritemato-escamosa, de bordes irregulares, bien definidos. (El punto de sutura indica zona de toma de biopsia por punch).

- de 3,5 cm de diámetro mayor.

Fig3: muestra obtenida por punch

Fig 4: muestra obtenida por HE10X. Epidermis aplanada con extirpación total de la lesión hiperortoqueratosis. En MB se HE10X. Epidermis aplanada, observa proliferación de proliferación de melanocitos melanocitos en unidades solitariassolitarios y en nido, sin pigmento. y en nidos, que tiendena la fusión. Ausencia de pigmento melánico. Dermis papilar eritematosa con infiltrado linfocitario liquenoide.

Fig 5:HE40X. Infiltrado linfocitario disperso en dermis superior, con algunos focos más pronunciados a medida que se va profundizando,sin alcanzar los vasos del plexo superficial.

Fig 6: HE40X. Proliferación de melanocitosamelanóticos, a nive de la dermis papilar del folículo piloso.

Fig 7:inmunohistoquímica HMB-45 positivo.

Fig 8: inmunohistoquímicaP63 negativo en epidermis

Fig 9: inmunohistoquímicacitoqueratina negativo.

Fig 10: cicatriz post-quirúrgica

REFERENCIAS

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