INTRODUCCIÓN

El eritema multiforme es un síndrome mucocutáneo agudo, autolimitado y habitualmente leve. Se considera una reacción de hipersensibilidad ante distintos estímulos antigénicos.^¹ La tasa de prevalencia del eritema multiforme es inferior al 1% y su incidencia anual es desconocida. En aproximadamente el 90% de los casos el acontecimiento desencadenante es infeccioso, predominando la infección por el virus herpes simple (HSV), que desempeña un papel predominante en el 70% al 80% de los casos. Otros factores desencadenantes pueden incluir: infección por Mycoplasmapneumoniae, drogas, neoplasiasy enfermedades autoinmunes.2,3

Las lesiones más características son las pápulas eritemato-edematosas, redondeadas, con variaciones concéntricas de color, que se conocen como lesiones en diana o en iris. De forma simultánea coexisten en un mismo paciente, lesiones en distintas fases evolutivas, poreso eltérmino "multiforme".1 Clínicamente el eritema multiforme es una condición aguda, poseyendo gran variación clínica;aparece generalmenteen el grupo etario de 20 a 30 años.4 Las lesiones en las mucosas son bastante comunes e inicialmente, en la cavidad bucal hay presencia de vesículas o pápulas, que generan ulceraciones. Con el avance de la afección, las lesiones se tornan extremadamente dolorosas ypueden agregarse infecciones secundarias, que complican el cuadro clínico.4 Siendo una enfermedad poco prevalente, con lesiones características y rica semiología, presentamos un caso de eritema multiforme.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de sexo masculino, de doce años, moreno, soltero, educación básica incompleta, estudiante, brasileño, con domicilio en Macaé-RJ, natural de Santa María Madalena-RJ. Fue admitido en el servicio de urgencias de Pediatría del Hospital Público de Macaé (HPM), con lesionesen la “boca" y "dolorabdominal". Paciente previamentesano, tres meses antes de la internación inició un cuadro de múltiples lesiones aftosas, siendo diagnosticadocomo estomatitis y medicado ambulatorialmentecon mejoría del cuadro. Dos semanas después,apareció una lesión eritematopurpúrica en diana en región esternal (Fig 1), evolucionando con cuadro de lesiones indoloras y no pruriginosas similares a la primera por todo el tórax, en los dos meses siguientes (Fig 2). Dos de ellas, se volvieronampollasen los últimos cinco días, que precedieron a la internación. El paciente relata dolor en puntada en la región mesogástrica y epigástrica en la mañana de la internación, que empeoró considerablemente, semejante a la pirosis retroesternal acompañada de lesiones aftosas ulceradas en mucosa oral y labios.

Sin antecedentesclínicos previos dignos de mención.

En el examen físico, se observó la presencia de lesiones en tórax anterior con aspecto eritematopurpúrico en diferentes fases de evolución, algunas con el aspecto en blancode tiro. Además de la presencia de lesiones aftosas ulceradas en mucosa oral,dolorosas, algunas costras en labios(Fig 3). Sin otros cambios en el examen físico

Exámenes complementarios: función hepática y renal normales, sin cambios en el hemograma, ultrasonografía abdominal total, radiografía de tórax, ecocardiograma y endoscopia digestiva alta con resultados normales. Exámenes de laboratorio solicitados: anticuerpo IgG e IgM para virus herpes simple 1 y 2 y mono test. Todos los exámenes de laboratorio fueron negativos.

Se realizó una biopsia de la piel del brazo izquierdo por punch, midiendo 0,4x0,2x0,2 cm, cuyo análisis histopatológico fue de degeneración por licuefacción de la capa basal, con formación deampollasubepidérmica, queratinitocitos necróticos, espongiosis e infiltrado inflamatorio linfocitario en la interfase, con melanófagos en la dermis papilar. Presencia de extravasación eritrocitaria y edema papilar. El cuadro morfológico es sugestivo de eritema multiforme. Basándonos en el cuadro clínico, en la anamnesis y en el resultado del histopatológico, se estableció un diagnóstico de eritema multiforme.

Durante la internación, ante lapresunción diagnóstica de infección posiblemente por HSV complicada con moniliasis,la terapia establecida fue con aciclovir, fluconazol y nistatina. El paciente recibió alta hospitalaria 8 días después de la admisión, con mejoríade las lesiones aftosas orales y citadopara seguimiento con Dermatología e Infectología.

DISCUSIÓN

El eritema multiforme fue descrito por primera vez por von Hebra en 1866, como un cuadro clínico donde aparecían lesiones cutáneas con cambios concéntricos yde color(en blancode tiro), simétricamente distribuidos. En 1922 Stevens y Johnson publicaron dos casos de niños con exantema generalizado, con lesiones cutáneas distintas a las descritas por von Hebra, afectando mucosas oral y nasal así como fiebre. En 1950, Thomas sugirió que el eritema multiforme (EM) y el síndrome de Stevens Johnson (SSJ), eran variantes del mismo proceso patológico y propuso llamar al EM Menor: la forma cutánea menos agresiva descrita por von Hebra y al EM Mayor: las formas cutáneo-mucosas más agresivas descritas por Stevens y Johnson.6 El EM puede tenertres divisiones según el grado de gravedad: el eritema menor, el mayor o el síndrome de Stevens Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET). Algunos autores todavía prefieren una segunda división: las formas más ligeras se clasifican como mayor y menor y las formas más graves como SSJ y NET.7

El eritema multiforme representa un desorden inflamatorio agudo inusual, que afecta la piel y / o las mucosas, con un grado de afectación variable, generalmente prevalece en adultos jóvenes aparentemente sanos y del sexo masculino. La edad pico es entre 20 y 40 años.5Afecta a personas de cualquier edad y se asocia con las siguientes condiciones: (1) infecciones tales como herpes simple, infección por micoplasma, la histoplasmosis, la coccidioidomicosis, la fiebre tifoide y la lepra, entre otras; (2) administración de ciertas drogas (sulfonamidas, penicilina, barbitúricos, salicilatos, hidantoínas y antimaláricos); (3) enfermedades malignas (carcinomas y linfomas) y (4) enfermedades del colágeno (lupus eritematoso, dermatomiositis y poliarteritisnodosa).³ El herpes es el principal factor de riesgo del EM menor (forma más recurrente) y se estima que entre el 15 y el 63% de los casos del EM son secundarios al VHS y que la mayoría de los casos considerados hasta ahora como idiopáticos, estarían relacionados con infecciones subclínicas por VHS.6

La fisiopatología del eritema multiforme aún no está totalmente aclarada, pero se cree que ocurre una reacción de hipersensibilidad inmunológica con la presencia de células citotóxicas (linfocitos T CD8 +) en el epitelio, induciendo a la apoptosis dispersa de los queratinocitos y necrosis de las células satélites.5 En cuanto al aspecto clínico, el eritema multiforme puede presentar un amplio espectro de severidad.

Las lesiones en la piel son generalmente simétricas y consisten en máculas o pápulas eritematosas, que se desarrollan con un aspecto clásico de diana. A menudo estas lesiones se acompañan de ulceración en las mucosas, particularmente en la cavidad oral.¹ En el presente relato, como muestran las imágenes, las lesiones ocurrieron de forma no simétrica pero se desarrollaron con el aspecto de diana. Las lesiones en la piel se describen en forma concéntrica y representan lesiones individuales, menores de 3 cm de diámetro, con bordes regulares y bien definidos, con dos anillos concéntricos, que se distribuyen principalmente en la superficie de las extremidades,característico de la forma del eritema multiforme minor. Otra forma más grave de la enfermedad es conocida como eritema multiforme mayor o síndrome de Stevens-Johnson, la que alcanza las mucosas oral, ocular, genital y piel, pudiendo estar relacionada con el uso de droga y no, por una infección.¹ Las lesiones orales, a veces, preceden al compromisode la piel, como ocurrió en el presente caso en que las primeras lesiones de la piel, ocurrieron días después de las lesiones de la mucosa oral.

El diagnóstico del EM se basa en la historia clínica y el examen físico. La presencia de lesiones concéntricas típicas permite inferir el diagnóstico. Las pruebas de laboratorio no suelen presentar cambios, como se ha demostrado en el caso. Los resultados histopatológicos son característicos, pero no específicos y son especialmente útiles para excluir otros diagnósticos. El diagnóstico diferencial incluye:exantemas virales, reacciones de hipersensibilidad, reacciones medicamentosas, urticaria, vasculitis urticariforme y erupción polimórfica a la luz. Las lesiones en diana más oscuras o de color purpúrico se asemejan a: la pitiriasis rosada, lupus eritematoso sistémico, vasculitis y eritema figurado. Cuando las lesiones bullosas están presentes, se debe diferenciar de enfermedades autoinmunes.7

El EM es una enfermedad autolimitada que a menudo no necesita tratamiento. Sin embargo, medidas de apoyo son importantes (antihistamínicos, hidratación).7 Una dieta líquida y terapia con fluídos intravenosos pueden ser necesarias. Los antivirales, como el aciclovir, se pueden prescribir en dosis de 400 a 1000 mg diarios, inicialmente por 5 días, a partir de los primeros signos de la infección. Los casos de eritema multiforme minor pueden responder a la terapia con corticoesteroides tópicos.¹ En las formas más graves del eritema multiforme (SSJ y NET), el tratamiento debe realizarse en el ámbito hospitalario, en la Unidad de Terapia Intensiva, con ambienteclimatizadoy húmedo, para evitar traumas cutáneose infección sobreagregada.6 Los pacientes con EM tienden a presentar un buen pronóstico, con regresión alrededor de 3 a 6 semanas. Sin embargo, la tasa de recurrencia es alta, cerca del 40% de los pacientes pueden presentar un nuevo cuadro de EM.7

Debido al hecho de ser una enfermedad inusual y autolimitada, de fisiopatología aún no esclarecida, se cree que hay una reacción de hipersensibilidad inmunológica causada por varios agentes, comose mencionóanteriormente.

CONCLUSIÓN

El presente caso se considerócomo una enfermedad rara, principalmente por ocurrir en el grupo de edad escolar, con una presentación atípica por no estar directamente relacionada a la serología positiva, para infecciones previas por HVS y al uso de fármacos. No obstante, una serología negativa para HVS no excluyeque no hubo contacto con el HVS otroracon evolución satisfactoria,habiendo requerido cuidados hospitalarios. Es importante resaltar que el EM es una enfermedad generalmente de curso benigno y autolimitado, necesitando cuidados a fin de evitar complicaciones infecciosas.

Fig 1: lesióneritematopurpúrica en diana con los bordes altos y rojizos y el centro con coloración más oscurecida, con fondo de la lesión de aspecto ulcerante.

Fig 2: lesión eritematopurpúrica en diana con los bordes rojizos y el centro con coloración más oscurecida, con presencia de burbuja en la lesión derecha.

Fig 3: lesiones aftosas ulceradas en mucosa oral, algunas costras en labios y presencia de lesiones ulceradas en la lengua.