INTRODUCCIÓN

La psoriasis es una enfermedad común que afecta la piel.¹ Existe un subtipo poco frecuente conocido como psoriasis linear, que se caracteriza por la presencia de placas eritematoescamosas que se distribuyen a lo largo de las líneas de Blaschko¹. Es una entidad de causa desconocida, aunque puede explicarse por la existencia de un mosaicismo genético en las células embrionarias. Clínicamente es de inicio tardío, causa síntomas leves y responde de forma rápida al tratamiento.² Por otro lado, el liquen estriado es una entidad frecuente en la edad pediátrica. Es una dermatosis autolimitada asintomática y las infecciones, el trauma y la hipersensibilidad se han descrito como factores desencandenantes.³ Clínicamente se observan pápulas eritematosas o eucrómicas de distribución lineal que siguen las líneas de Blaschko.³ Las dos entidades responden a corticoesteroides tópicos.³ Presentamos el caso de una asociación poco frecuente entre dos entidades lineares: psoriasis linear y liquen estriado en la edad pediátrica.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una paciente de 5 años de edad que consulta por un cuadro de 3 años de evolución, consistente en cambios de morfología, color en pierna y uña de pie derecho. No se conocen antecedentes personales. Al examen físico, en miembro inferior derecho desde región posterior de muslo, porción antero-lateral de pierna, presenta placa verrugosa con escamas blancas y múltiples excoriaciones en la superficie, cubiertas por costras hemáticas dispuestas de forma lineal siguiendo las líneas de Blaschko (fig. 1a). En segundo dedo de pie derecho, en la lámina ungueal se observan traquioniquia y leuconiquia punteada (Fig. 1b). Se realizó una biopsia de piel, la cual demostró hiperqueratosis, paraqueratosis e hiperplasia de las crestas epiteliales (Fig. 2a). Además, se observó marcado infiltrado linfocitario en banda a lo largo de la unión dermoepidérmica y perianexial profundo (Fig. 2b). La inmunohistoquímica reveló un KI67 fuertemente positivo (70%-80%) (Fig. 2c). Con los hallazgos clínicos e histopatológicos se realizó el diagnóstico de psoriasis linear asociada a liquen estriado y se indicó tratamiento con corticoide tópico, con mejoría significativa de la lesión. Como lesiones residuales, se observan pápulas rosadas que confluyen formando placas brillantes de distribución lineal (Fig. 1c).

DISCUSIÓN

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica común de la piel que afecta al 2% de la población mundial.¹ Existe un subtipo poco frecuente, caracterizado por placas eritematoescamosas infiltradas bien definidas con distribución a lo largo de las líneas de Blaschko, denominada psoriasis linear.¹

No se conoce la prevalencia de la enfermedad ya que existen pocos casos reportados en la literatura.¹ La patogénesis de esta entidad aún no está claramente descrita, pero es explicada mediante el desarrollo de mosaicismo genético por pérdida de heterocigocidad en uno de los genes que predispone a psoriasis en las células durante la embriogénesis temprana.²

El principal diagnóstico diferencial es el nevus epidérmico verrugoso lineal inflamado (NEVIL). Se han descrito diferencias clínicas e histológicas entre ambas enfermedades.³ El NEVIL aparece durante los primeros meses de vida, progresa lentamente, es pruriginoso y no responde al tratamiento, mientras que la psoriasis linear aparece en edades más avanzadas, es asintomática y mejora rápidamente con los antipsoriáticos.⁴

La patología también ayuda a la diferenciación de estas dos entidades. El NEVIL presenta hipergranulosis y paraqueratosis con hipogranulosis y ortoqueratosis.⁵ La psoriasis linear, por su parte, se caracteriza por la presencia de hiperqueratosis, paraqueratosis, ausencia de capa granulosa y alargamiento de crestas⁵. Todos hallazgos presentes en nuestra paciente.

Los estudios de inmunohistoquímica pueden ser útiles. El Ki67 es francamente positivo en la psoriasis linear y la presencia de involucrina en las capas suprabasales es característico.⁶ La tinción de Ki67 positiva apoyó el diagnóstico de psoriasis lineal por encima del NEVIL en nuestro caso.

La presencia de psoriasis linear y otras enfermedades inflamatorias es poco frecuente. Sólo existen dos reportes de la asociación entre liquen estriado y psoriasis: el primero en un paciente pediátrico y el segundo en un adulto con psoriasis en placas. Este caso es el primer reporte de la coexistencia entre psoriasis linear y liquen estriado.³ Esta asociación se soporta por la presencia del infiltrado en banda en la unión dermoepidérmica y perianexial y el aspecto de la lesión residual posterior al tratamiento con el corticoide tópico.

El tratamiento de elección son los corticoides tópicos como monoterapia o su asociación con análogos de vitamina D. Existen resultados satisfactorios con el uso de fototerapia. Los tratamientos sistémicos solo se recomiendan en cuadros recalcitrantes.⁷

Presentamos el caso de la asociación poco frecuente entre psoriasis linear y liquen estriado en la edad pediátrica. Su coexistencia soporta la teoría de que se trata de alteraciones genéticas tipo mosaicismo. Si bien son entidades que responden adecuadamente a los tratamientos tópicos, su diagnóstico clínico inicial puede ser difícil en la mayoría de los casos.

Figura. 1: A) Placa linear verrugosa cubierta con escamas blancas y múltiples excoriaciones en la superficie. B) Traquioniquia y leuconiquia punteada en placa ungular de dedo de pie C) Pápulas rosadas dispuestas en distribución lineal demostrando lesiones residuales del liquen estriado después del tratamiento. 

Figura. 2: A) Biopsia de piel de la lesión que evidencia hiperqueratosis, paraqueratosis e hiperplasia epitelial. H-E x 4. B) En la unión dermoepidérmica, infiltrado linfocitico en banda (flechas). H-E x10 C) Tinción fuertemente positiva del KI67 IHQX 4 y IHQx40