INTRODUCCION

La criptococosis es la infección crónica causada por la levadura encapsulada C. Neoformans, que afecta a pacientes inmunocompetentes e inmunodeprimidos. Principalmente compromete al pulmón, a partir del cual puede diseminarse. La forma cutánea se divide en primaria cuando es producida por inoculación directa del hongo, y secundaria como consecuencia de un foco a distancia. Las manifestaciones clínicas son variables, pueden observarse pápulas eritematosas, nódulos, pústulas, lesiones moluscoides y úlceras. Pueden simular la morfología de otras patologías, lo cual lleva a un diagnóstico tardío. En nuestro caso la infección se limitó a piel.

El objetivo de esta publicación es presentar un caso de Criptococosis cutánea primaria en paciente inmunocompetente, patología poco frecuente.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo masculino de 57 años de edad, oriundo de Paraguay, trabajador rural. No presenta antecedentes personales ni familiares de relevancia. Consulta por presentar una lesión en dorso de mano izquierda, de un año de evolución. Al examen físico presentaba una placa eritematocostrosa, alopécica con borde neto hiperqueratósico, de 5 x 3 cm de diámetro, asintomática (foto 1). Refiere haber realizado varios tratamientos con antibióticos por vía oral y local, sin respuesta.

Solicitamos los siguientes estudios complementarios: laboratorio de rutina, con resultados dentro de parámetros normales; y serología para HIV negativa. Se realizaron dos tomas de biopsia de piel, una de ellas para cultivo de hongos y bacterias, la segunda para anatomía patológica. El cultivo mostró crecimiento de Criptococo neoformans, y el informe histopatológico describe estructuras granulomatosas constituídas por células epitelioides, abundante infiltrado inflamatorio mono y polimorfonuclear, y células gigantes multinucleadas (foto 2). Dentro del citoplasma de éstas últimas se observan elementos redondeados PAS positivos, vinculables a criptococo (foto 3). Frente al diagnóstico solicitamos nuevos estudios: radiografía de tórax, tomografía de cerebro, tórax y abdomen, todas sin alteraciones patológicas.

Con la clínica, el resultado histopatológico, el cultivo y los exámenes complementarios arribamos al diagnóstico de Criptococosis cutánea primaria.

El tratamiento de la Criptococosis difiere según el estado inmunológico del paciente. Por tratarse de un paciente inmunocompetente indicamos Itraconazol 200mg/día por vía oral. Presentando a los 45 días muy buena evolución (foto 4). Se realizó tratamiento por un período total de 6 meses con remisión total de la lesión, no evidenciándose durante el seguimiento nueva signo-sintomatología.

COMENTARIO

La Criptococosis también llamada Torulosis o enfermedad de Busse-Buschke, es una infección producida por la levadura de un hongo encapsulado llamado Cryptococcus neoformans, que se encuentra en el medio ambiente, en excretas de aves y murciélagos, frutas, vegetales y en la tierra. ¹ Su principal vía de entrada es la inhalatoria con una primoinfección pulmonar y de forma ocasional se disemina por vía hematógena a las meninges, los riñones y la piel. Otras puertas de entrada pueden ser la piel y mucosas erosionadas. ² Afecta a pacientes inmunocompetentes e inmunodeprimidos.

Actualmente el Virus de la Inmunodeficiencia humana adquirida es el principal factor predisponente para criptococosis, calculándose que entre el 1 y 19% de los pacientes con SIDA sufren compromiso extrapulmonar por Cryptococcus variedad neoformans, como riñón, próstata, hueso, cerebro, pericardio, peritoneo, mucosa; la forma de presentación más común en pacientes inmunodeprimidos es la meningitis.³ Es considerada una infección oportunista, marcadora de SIDA y potencialmente mortal. Es de suma importancia el diagnóstico precoz, debido a que la mortalidad es muy alta cuando no recibe tratamiento (entre 70 y 80%), que disminuye a un 56% con el tratamiento adecuado. Por esta razón los pacientes con diagnóstico de criptococosis por cultivo o por biopsia deben ser evaluados exhaustivamente para excluir enfermedad diseminada y determinar el estado de la inmunidad celular. ⁴

La Criptococosis cutánea primaria fue descripta por primera vez en la década de 1950, pero su existencia como una entidad clínica distinta ha sido disputada durante mucho tiempo. En 1972 fue considerado por Noble, Fajardo y cols. como una manifestación de enfermedad diseminada en individuos inmunocomprometidos. ⁵ Posteriormente en 2003 Neuville y cols. realizaron una revisión de casos de criptococosis con afección a piel definiendo así criterios que caracterizan la Criptococosis cutánea primaria y que actualmente se pueden utilizar para el diagnóstico clínico. ⁶

Las formas de presentación clínica de la criptococosis cutánea son muy variables e inespecíficas, pápulas umbilicadas diseminadas, hasta lesiones acneiformes, placas costrosas, úlceras, abscesos o nódulos subcutáneos. De ahí que pueda simular otras dermatosis como celulitis bacteriana, pioderma gangrenoso, molusco contagioso, varicela o sarcoma de Kaposi, dificultando y retrasando su diagnóstico, y aumentando su morbimortalidad.⁵ Por ello se han propuesto una serie de criterios diagnósticos de la criptococosis cutánea primaria: 1) lesión solitaria o lesiones limitadas a un área corporal, afectando generalmente a zonas acrales y expuestas; 2) historia previa de exposición a material contaminado; y 3) cultivo fúngico positivo para Criptococcus neoformans.⁷

Se confirma el diagnóstico mediante biopsia de piel y cultivos para hongos. Dentro de los diagnósticos diferenciales deberán plantearse: molusco contagioso, histoplasmosis y micosis profundas entre otros.

El tratamiento varía dependiendo del estado inmunológico y de la forma clínica que presente; la mayoría de los pacientes con criptococosis pueden agruparse en tres categorías generales: los enfermos con HIV-sida, aquellos trasplantados con terapia de inmunosupresión y, finalmente, los no HIV, no trasplantados, y sin inmunosupresión. ⁸ˑ⁹

Du y colaboradores reportaron el tratamiento utilizado en criptococosis cutánea primaria en pacientes inmunocompetentes: fluconazol en dosis de 200-800 mg/día durante un rango entre dos semanas a seis meses con curación de 80% de los casos. E Itraconazol con dosis de 100-400 mg/ día con una duración de tres a seis meses. Presentando un buen pronóstico, con una tasa de curación de 95.2%, sin diseminación de la infección. ¹º El fluconazol como monoterapia en la variedad cutánea se debe de utilizar de 800-1200 mg al día, vía oral durante 10 a 12 semanas.

El pronóstico en pacientes inmunocompetentes es generalmente bueno con la realización de un tratamiento antifúngico adecuado, aumentando el riesgo de mortalidad en los inmunosuprimidos.

CONCLUSION

Existen pocos casos de criptococosis cutánea primaria publicados en la literatura. La importancia de nuestra presentación radica en resaltar que puede presentarse en pacientes inmunocompetentes, por lo cual debe plantearse como diagnóstico diferencial en individuos con epidemiologia positiva para Criptococos, teniendo en cuenta su característico polimorfismo lesional y así arribar a un correcto diagnóstico e implementar la terapéutica adecuada.

Foto 1 

FOTO 2 Y 3 

Foto 4.