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INTRODUCCIÓN
La Pitiriasis alba es una dermatosis crónica, que se distingue por la aparición de placas hipopigmentadas cubiertas por descamación fina. Inicialmente puede presentarse como placas eritematosas, y posteriormente evolucionar a placas con pápulas foliculares, sobre todo en extremidades.1, 2Típicamente se localiza en cara (mejillas, frente, región maseterina, barbilla, alrededor de orificios nasales, boca, conducto auditivo externo) y caras externas de antebrazos, aunque también puede observarse en tronco y miembros inferiores.1 Es más común en niños de 3 a 16 años y el 90% de los casos ocurre en niños menores de 12 años.1Algunos autores, citados por Aguilar, encontraron historia familiar de atopia en 75% de estos pacientes. Todo esto lleva a pensar que es una forma de atopia cutánea más que un criterio secundario de Dermatitis atópica.3
CASO CLÍNICO
Se trata de paciente preescolar masculino de 3 años de edad, natural y procedente de Valencia, estado Carabobo, padre con antecedentes de rinitis alérgica desde la infancia y hermana con antecedentes de asma, resto no contributorio,quien presenta dermatosis generalizada, bilateral y simétrica, con predominio de tronco, caracterizada por múltiples placas hipopigmentadas, de bordes regulares, bien definidas, ovaladas, de diversos diámetros, con descamación fina en su superficie (Figuras1,2,3,4) y algunas con pápulas foliculares (figura 5); además,queratodermiapalmoplantarpunteada (Figuras 6,7) de 2 semanas de evolución. A la luz de Wood,hipocromía sin fluorescencia (Figura 8).
Se plantean diagnósticos presuntivos de: Dermatitis atópica: Pitiriasis alba y Queratodermiapalmoplantar, Micosis fungoide: variedad hipocromiante, Vitiligo generalizado e Hipopigmentación postinflamatoria. El plan de trabajo incluyó interrogatorio, iconografía y luz de Wood.
Se inicia tratamiento tópico con esteroide de baja potencia (Desonide) una vez al día, antihistamínicos, emolientes, vaselina sin fragancia dos veces al día, con remisión franca en 8 semanas de tratamiento.
DISCUSIÓN
La Pitiriasis alba es una dermatosis inflamatoria benigna, común en la infancia, que cobra interés al comprometer el aspecto estético de los pacientes e influir en su calidad de vida. Fue descrita por primera vez por Gilbert, en 1860, y posteriormente por Fox, en 1923. El nombre, sin embargo, se lo dio O’Farellen1956. Clínicamente se caracteriza por hipopigmentación, más evidente en zonas expuestas al sol y en fototipos oscuros. A pesar de los múltiples factores implicados, su etiología sigue siendo desconocida, aunque hoy se sabe que la exposición solar y la Dermatitis atópica juegan un papel preponderante.4Esta entidad ha merecido varias nomenclaturas en las últimas décadas, como Pitiriasis Sicca Fasciei, Pitiriasis Simplex Fasciei, Eritema Streptogenes, Impétigo Furfurácea, Impétigo Crónico, Dartros Volante, Pitiriasis Fasciei Acromiante y otras.3
En este sentido, en cuanto a su topografía, se ha descrito que puede presentarse en cualquier zona del cuerpo, aunque es característica su predilección por las áreas expuestas al sol; predominan en cara (particularmente en la frente), región malar, perioral y periorbicular. Asimismo, es muy frecuente en la cara externa de las extremidades superiores, aunque también puede observarse con menor frecuencia en cuello, tronco y extremidades inferiores. El número de lesiones puede variar desde una mácula aislada hasta más de 20 lesiones, aunque lo usual es hallar 2 o 3. No está descrito en la literatura el porcentaje de área afectada. Sin embargo, se describe que las lesiones oscilan entre 0.5 a 2 cm de diámetro, o bien mayores, y los parches localizados en el tronco suelen ser más grandes. Generalmente, las máculas son redondeadas u ovaladas, casi siempre con bordes difusos. No obstante, en pacientes de piel oscura suelen estar bien delimitados. La mayoría son asintomáticas, aunque en algunos casos pueden referir ligero prurito. Es una entidad de curso extremadamente variable, de 6 meses a 7 años, lo que incluso puede incrementarse en los atópicos, aunque suele ser una condición autolimitada. Luego de la resolución, las lesiones pueden reaparecer en los mismos lugares.3
La incidencia exacta de la Pitiriasis alba no ha sido descrita; sin embargo, algunos autores señalan que se observa en el 1 a 5% de la población general y en el 34% de los atópicos. Existe una mayor incidencia en los países subdesarrollados, siendo una de las alteraciones de la piel más comunes de la edad pediátrica, sobretodo en la clase socio-económica baja.3
La Dermatitis atópica, por su parte, es una enfermedad multifactorial, cuya etiología aún no se comprende claramente. Los diferentes fenotipos clínicos surgen de una compleja interacción entre: genes que determinan susceptibilidad; factores ambientales; alteración de la integridad de la barrera cutánea; desregulación del sistema inmune; y el microbioma cutáneo.5 Asimismo, la exposición solar parece ser un factor desencadenante.2
En estudios más recientes,la disfunción de la barrera epitelial causada por mutaciones del gen de la filagrina, proteína estructural epidérmica, que forma parte del factor humectante natural, fundamental para la correcta formación y función de la barrera cutánea, se considera un factor de riesgo emergente para la Dermatitis atópica severa de comienzo precoz.6,7
Durante el desarrollo de la Dermatitis atópica ocurre una alteración de la barrera epidérmica, causada por deficiencia principalmente en la filagrina que contribuyea la organización de los filamentos de queratina, lo que conduce a un aumento de la pérdida transepidérmica de agua que, junto con la disminución del ácido linoleico y de las ceramidas cutáneas, determina la presencia de xerosis cutáneacaracterística de esta enfermedad.8
El déficit de filagrina va a tener una importante repercusión en la barrera epidérmica. Se va a producir una alteración en la organización de los filamentos de queratina del citoesqueleto y en la estructura de la envoltura cornificada.Habrá también una disminución de los gránulos de queratohialina, una disminución marcada del factor humectante natural (por tanto de la hidratación del estrato córneo) y una alcalinización del pH. Hechos que contribuyen notablemente a la alteración de la función de barrera.Actualmente, sobre todo desde el descubrimiento del papel que juega la filagrina en muchos pacientes, predomina la corriente de pensamiento que la entiende como un trastorno primario de la barrera cutánea.Según este nuevo enfoque patogénico, en todos los pacientes con Dermatitis atópica existe un defecto inherente de la barrera (se ha demostrado que está alterada tanto en piel lesional como no lesional). Este defecto puede estar determinado por distintos mecanismos moleculares, siendo uno de los más importantes y frecuentes el déficit de filagrina causado por las mutaciones en el gen FLG15. La alteración de la barrera cutánea, junto con los cambios inmunológicos que origina, dará lugar a las manifestaciones clínicas de la Dermatitis atópica.7
Las mutaciones de filagrinason la principal causa de su disfunción. Entre el 15 y 50% de la población de pacientes con Dermatitis atópica tiene mutaciones en la filagrina. Sin embargo, un 40% de portadores de mutaciones de este gen nunca desarrollan la enfermedad. Por lo tanto, se considera que la mutación de filagrinaes una condición necesaria pero no suficiente para causar Dermatitis atópica. La deficiencia de filagrina se asocia con: Dermatitis atópica de inicio temprano, enfermedad severa, mayor sensibilización a alérgenos, susceptibilidad aumentada a las infecciones, niveles bajos de factor natural de humectación (FNH) y aumento de las proteasas epidérmicas.5
Asociado a ello, los pacientes con Dermatitis atópica y antecedentes familiares de enfermedad alérgica pueden desarrollar una secuencia típica de otras enfermedades atópicas, que incluyen alergia alimentaria, asma y rinitis alérgica, conocida como la "Marcha atópica".Davis y colaboradores, en 2017, describen que pacientes con las mutaciones de filagrina tienen un riesgo adicional de desarrollar otras atopias o trastornos relacionados, especialmente asma y alergia al maní. Esta asociación sugiere que los defectos en la función de barrera epitelial pueden contribuir al desarrollo de sensibilización alérgica y/o respuestas inmunes sistémicas.9
La Dermatitis atópica también se ha relacionado como causa de queratodermiapalmoplantar asociada a otras dermatosis, la cual representa un engrosamientoanormal de palmas y plantas, hereditario o adquirido.10, 11
El estudio histológico de la Pitiriasis alba no suele ser necesario, porque el diagnóstico es fundamentalmente clínico, las lesiones son autolimitadas en su mayoría, lahistopatología no es específicay los cambios son variablessegún la etapa en que se encuentre la enfermedad. Generalmente, muestra cambios leves inespecíficos, como hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis, exocitosis, disminución de melanina en la capa basal, dilatación vascular y discreto infiltrado inflamatorio perivascular en la dermis superior. Se observan cambios más específicos en la variante pigmentante, como incontinencia pigmentaria y pigmentación irregular de la capa basal.4 En las lesiones que presentan pápulas foliculares se pueden observar: pigmentación irregular de la capa basal, taponamiento folicular, espongiosis folicular, atrofia de las glándulas sebáceas. 12No existe ningún dato de laboratorio específico para esta entidad, y la biopsia casi siempre es inespecífica e innecesaria.4
Los corticosteroides tópicos todavía se consideran el pilar principal del tratamiento farmacológico.13Por su actividadantiinflamatoria, inmunosupresora, antiprurítica y vasoconstrictora los esteroides de baja o mediana potencia,de tipo esterificados, son los más indicados en niños.14
No existe un estándar universal para la cantidad de aplicación, aunque los métodos sugeridos incluyen el uso de la unidad de la yema del dedo del adulto (la cantidad desde laarticulación interfalángica distal a la punta del dedo, o aproximadamente 0.5 g, siendo aplicado sobre un área igual a 2 palmas adultas), siguiendo la regla de los 9 que mide el porcentaje de área afectada y el uso de gráficos que proponen cantidades basadas en la edad y el área del cuerpo del paciente.15
COMENTARIOS
Las enfermedades de la piel son bastante comunes en la infancia y se ven afectadas por las condiciones geográficas, culturales y socioeconómicas.16
La Dermatitis atópica es un desorden cutáneo común en la infancia, catalogado como una de las enfermedades dermatológicas más frecuentes en pacientes pediátricos en el Servicio de Dermatología de la Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera CHET en Carabobo-Venezuela, según Departamento de registro y estadística de salud. Período Enero-Julio 2018.
Puede presentarse en todo tipo de piel, aunque es más fácilmente observable en fototipos más oscuros por el contraste de las lesiones hipopigmentadas. La Pitiriasis alba es considerada como un criterio menor de Dermatitis atópica, según Hanifin y Rajka. Sin embargo, se presenta en un porcentaje considerable de individuos sin ella, de acuerdo con la literatura revisada.Con respecto al cuadro clínico, la Pitiriasis alba es una dermatosis de curso crónico extremadamente variable, ya que su gama puede extenderse desde la autolimitación hasta la persistencia durante meses o años. Actualmente no existe un tratamiento efectivo para esta entidad. No obstante, se recomienda el uso de emolientes, protectores solares tópicos y de barrera. También se ha reportado el uso de esteroides, inhibidores de la calcineurina, considerando se individualice en cada paciente, según la extensión, la implicación en su calidad de vida y evolución.4
Se muestra el caso de un paciente con manifestaciones clínicas demostrativas, quien recibió tratamiento combinado vía oral y tópico con esteroides de baja potencia, evolucionando satisfactoriamente a las 8 semanas de tratamiento.
Figura 2: Placas hipopigmentadas, ovaladas, bien definidas, de diversos diámetros, con descamación fina en su superficie y algunas con pápulas foliculares, que respetan palmas y plantas en tórax anterior y extremidades.
