INTRODUCCIÓN

El liquen plano es una enfermedad inflamatoria crónica, de etiología desconocida (aunque se reconoce una base autoinmune), mucocutánea con manifestaciones orales muy frecuentes, con una clínica e histología características, bien definidas y de curso evolutivo benigno, aunque en ocasiones puede llegar a sufrir una degeneración maligna. Presenta una prevalencia menor al 4%, con predominio por el sexo femenino a partir de los 50 años. Aunque la mucosa oral es la principalmente afectada, puede presentarse una manifestación polimucosa que se conoce como síndrome vulvovaginal-gingival, y se caracteriza por lesiones en vulva, vagina y encías, siendo una manifestación muy poco frecuente, presentándose en torno al 0,1%. El liquen plano es una enfermedad idiopática, diferentes autores refieren la idea de que esta manifestación se ve afectada por factores predisponentes, como los genéticos, y factores desencadenantes como psíquicos, farmacológicos, material estomatológico, virus, entre otros.

De manera muy esquemática las presentaciones clínicas del liquen plano oral son:

1. Liquen plano blanco

Reticular.

En placa.

2. Liquen plano rojo

Atrófico.

Erosivo.

Aunque la mucosa oral es la principal y primariamente afectada, también pueden verse afectadas otras mucosas como la vaginal, entendiéndose en tal caso comosíndrome vulvovaginal-gingivaldel liquen plano, que es el caso que presentamos en nuestro artículo.

Los criterios clínicos e histopatológicos que se han de cumplir para el diagnóstico de liquen plano son los siguientes

Criterios clínicos

Presencia de lesiones bilaterales y mayormente simétricas.

Presencia de estriado blanco retículopapuloso.

Lesiones erosivas, atróficas, ampollares y en placas (siempre en presencia en otro lugar de la mucosa oral de estrías blancas).

Criterios histopatológicos

Presencia de infiltrado inflamatorio yuxtaepitelial en banda.

Signos de degeneración hidrópica del estrato basal.

Ausencia de displasia epitelial.

El tratamientode elección esfarmacológicocon corticoides. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico, aunque esto no significa que la biopsia deba realizarse en todos los casos, sólo deben realizarse cuando con la exploración clínica existan dudas sobre el diagnóstico.^1,2

CASO CLÍNICO||

Paciente desexo femenino de 68 años de edad, que consulta por primera vez 2011por lesionespapulosas pruriginosas eritematosas con escamas blanquecinas en piel, más palpables que visibles, localizadas en región de flexión,tronco y miembros inferiores.

Antecedentes personales: Diabetes mellitus tipo II, HTA, hipotiroidismo, en tratamiento con metformina 850, 2 veces/día,enalapril 10mg/d, levotiroxina 100 µg/d.

Antecedentes quirúrgicos:Colecistectomía y cirugía de reemplazo de válvula aórtica.

En el año 2016 consulta por lesiones en cavidad oral, quesepresentancondolor yardor, al examen se observa enencías de maxilar inferior eritema y atrofia en la mucosa oral, clínicamente compatible con liquen plano(ver figura 1).

Figura 1: imagen de la mucosa gingival inferior en la que se observa retracción de la encía, inflamación y llagas (año 2016). 

En el año 2017, regresa a la consulta por agravamientoen la retracción gingival y costras serohemáticas dolorosas en labio inferior,al examen de cavidad bucal se observa en mucosa de labio inferior estrías blanquecinas, atrofia gingival eritematosa, deficiente higiene dentaria y consíntomas similares a los reportados un año antes (ver figura 2).

Figura 2: imagen a 12 meses agravamiento en la retracción gingival, estrías blanquecinas en el labio inferior, atrofia gingival eritematosa, higiene dentaria deficiente (año 2017). 

Se solicitóbiopsia de mucosa yugal (ver figuras 3 y 4).

Figura 3: Imagen de corte histológico en el que se observa epidermis con ortoqueratosis, granulosa conservada, leve degeneración vacuolar de la basal, presentan a nivel dermoepidérmico una leve dermatitis de interfase, con un infiltrado linfocitario en dermis papilar (HE 100x). 

Figura 4: Imagen histológica que muestra defecto de técnica por lo que no se aprecia la epidermis, solo un resto de cresta epidérmica con el infiltrado agudo en dermis papilar y leve en dermis reticular (HE 10x). 

Al examen clínico de genitales presenta placas blanquecinas lineales localizadas en rafe perineal y vaginitis descamativas,acompañadasde prurito intenso en vulvay desaparición de labios mayores (ver figura 5), se solicita biopsia de vulva (ver figura 6).

Ambas biopsias fueron compatibles con cuadro histopatológico de liquen plano.

Figura 5: Imagen clínica en la que se observa enrojecimiento vulvar, desaparición de labios mayores y placa blanquecina lineal ubicada en perineo. 

Figura 6: Imagen histológica de biopsia de vulva, epidermis con queratinocitos cargados de glucógenos, característico de mucosas, presentan a nivel dermoepidérmico una leve dermatitis de interface, con leve degeneración vacuolar de la basal, e infiltrado linfocitario en dermis papilar. A nivel de la dermis papilar se observa material eosinófilo compacto (HE 100x). 

Laboratorio de rutina:normal y serología negativa para VHC, VHB y VIH.

Su manejo inicial fue terapia con corticoide sistémico (prednisona 1 g), que se fue disminuyendo paulatinamente con el uso tópico de clobetasol crema.

El esquema terapéutico fue corticoides tópicos en forma de crema por tratarse de lesiones circunscritas y en mucosas; el tratamiento vía oralfue eficaz a dosis de 1 mg/kg/día durante cuatro a seis semanascon disminución progresiva a lo largo de cuatro semanas.

Al alta prescribió para las lesiones orales ungüento tópico de hidrocortisona al 1%, 3 a 4 veces/día por 45 días, técnicas de higiene bucal y pulido de elementos dentarios; en la zona genital se indicó en el Servicio de Ginecología crema tópica de estrógenos para la vaginitis atrófica. En la piel se indicó betametasona y humectación con vitamina A y E ya que presentaba lesiones en regiones de flexión lesiones papulosas, pruriginosas y eritematosas como en el año 2011.

En la actualidad concurre a controles periódicos de un equipo multidisciplinario constituido por los Servicios de Odontología, Dermatología, Salud Mental, Endocrinología, Diabetología y Ginecología de nuestra institución.

DISCUSIÓN

El liquen plano es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel y las membranas mucosas. Aproximadamente el 20% de las mujeres con liquen plano oral desarrolla lesiones en la mucosa genital.³

En 1982, Pelisse describió una forma especial de liquen plano (LP), que consiste en una tríada de síntomas: lesiones de LP vulvares, vaginales y gingivales.⁴

Su etiología aún es incierta, mientras que se ha planteado la hipótesis de un mecanismo autoinmune.²En los últimos años hubo numerosos informes que sugieren una asociación entre el daño hepático inducido por la hepatitis C y el liquen plano¹. También se informó una posible vinculación con el alelo DQB1*0201,debido a que este se ha asociado a múltiples enfermedades como: enfermedad celíaca, dermatitis herpetiforme, diabetes mellitus insulinodependiente, vitíligo, enfermedad de Graves⁵.

El diagnóstico se realiza inicialmente por la clínica y luego con elestudiohistopatológico; en caso de duda clínica, se requiere para confirmación histopatológica de al menos un sitio involucrado, junto con el análisis de inmunofluorescenciadirecta o indirecta para excluir lasenfermedadesampollares.⁶

Los criterios clínicos del liquen plano oralson:lesiones bilaterales y mayormente simétricas con presencia de estriado blanco reticulopapulosa y lesiones erosivas, atróficas, ampollares y en placas (siempre en presencia en otro lugar de la mucosa oral de estrías blancas). ^3,7

Los criterios histopatológicos son: presencia de infiltrado inflamatorio yuxtaepitelial en banda, signos de degeneración hidrópica del estrato basal y ausencia de displasia epitelial.⁸

Los criterios del liquen plano genital desde un punto de vista clínico, se clasifica en tres grandes subtipos: 1) LP erosivo, 2) LP clásico y 3) LP hipertrófico.^9,10

El liquen plano erosivo es el de mayor impacto clínico por su mayor prevalencia, intensa sintomatología asociada, daño tisular y dificultad terapéutica.Se caracteriza por placas erosivas bien delimitadas de color rojo brillante glaseado con un borde hiperqueratósico serpiginoso blanquecino (estrías de Wickham). Ocasionalmente puede observarse un borde violáceo. Estas lesiones de distribución simétrica afectan típicamente a los labios menores, el vestíbulo y el introito vaginal. La afectación de los labios mayores es menos frecuente y más localizada.¹¹

Este subtipo de liquen planovulvar es especialmente crónico y de difícil tratamiento. La inflamación y destrucción del tejido conduce a secuelas permanentes por la cicatrización y desestructuración de la anatomía vulvar, con pérdida de los labios menores, sellado del capuchón, enterramiento del clítoris, y estrechamiento del introito vaginal.La afectación vaginal en el liquen plano, se presenta como vaginitis descamativa y se observa hasta en el 70% de las pacientes.^8,12

Los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta para el síndrome vulvovaginal-gingival, es la vaginitis descamativa idiopática, la vulvitis erosiva idiopática y el liquen escleroso y atrófico.^7,13

La vaginitis descamativa idiopática se describe como una afección no infecciosa, idiopática y erosiva que con frecuencia conduce a adherencias vaginales y estenosis. La vulvitis erosiva idiopática se ha descrito como eritroplasia y vulvitis de células plasmáticas.^14-16

Respecto a su tratamiento, los corticoesteroidestópicos, azatioprina, micofenolato mofetilo¹⁷, hidroxicloroquina, ciclosporina, metotrexato, retinoides, talidomida y fotoquimioterapia¹⁸parecen ser el pilar de la terapia.¹⁹

En casos recalcitrantes, como en muchos pacientes con vulvovaginitis a liquen plano, se pueden implementar esteroides vía oral y otras modalidades de terapia inmunosupresora.

CONCLUSIONES

La prevalencia del liquen plano oral es menor al4%, y su asociación con el síndrome vulvovaginal -gingival, esta es mucho menor.

Hallamos menos de veinte casos reportados en la literatura mundial, y en algunos casos sereportan inclusive, compromiso del cuero cabelludo (Liquen plano pilar).

Este síndrome genera un alto impacto en la calidad de vida del paciente, porque puede contribuir a disfunción sexual y afectación psicológica.

Dada la posibilidad de que esta afección inflamatoria crónica puede malignizarse, sugerimos, ante su presencia,realizar un diagnóstico certero para saber cómo actuartantopara su tratamiento como suposterior seguimiento.