INTRODUCCIÓN
El fibroxantoma atípico (FXA) es una tumoración fibrohistiocítica superficial rara, de malignidad intermedia. Representa el 0,25% de tumores malignos. Fue descrita en 1961 por Helwing, como una tumoración de células fusiformes atípicas de bajo grado. De clínica inespecífica, se encuentra con más frecuenciaen ancianos varones con fotodaño previo en zonas como cabeza y cuello, y que, a diferencia del sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI)1,,tiene menor tendencia a comprometer miembros y estructuras profundas de tejidos blandos como fascia y músculo.Clínicamente, se puede presentar en pieles foto expuestas, con más frecuencia enadultos mayores o con afectación de tronco y miembros en personas jóvenes. Por su similitud histopatológica e inmunohistoquímica se lo considera como una variante superficial del histiocitoma fibroso maligno, con un pronóstico favorable en comparación al SPI.Aunque hay muchas patologías clínicamente similares al FXA, existen múltiples de variantes del mismo, donde solo se logra realizar un buen diagnóstico, además de la histopatología,por la inmunohistoquímicaespecíficamente.
El objetivo principal de esta presentación, es la adecuada orientación diagnóstica fundamentada en la correlación clínico-patológica e inmunohistoquímica de esta patología poco frecuente, que sin duda representa un reto en la práctica médica diaria.
CASO CLÍNICO
Acude a consulta externa al servicio de dermatología paciente femenina de 62 años de edad, ama de casa, sin antecedentes personales ni antecedentes familiares de importancia que precedan la patología actual. Al examen físico se observa lesión tumoral en cara interna de muñeca izquierda de tamaño aproximadamente de 3x4 cm de ancho por largo de base infiltrada, consistencia dura, coloración eritematosa y algunas zonas necrosadas, de tiempo de evolución 3 meses, crecimiento rápido, asintomática. (Figs. 1 y 2).
La paciente niega algún otro síntoma asociado, se realizan exámenes de rutina que se encuentran dentro de los valores normales. En la radiografía de muñeca no se evidencia compromiso óseo.
Se toma biopsia de lesión con punch número 4, se obtiene a un aumento de 10x (Fig.3).En dermis: cúmulo de histiocitos y células gigantes multinucleadas, sin necrosis central.
A mayor aumento (Fig.4) x 400 Núcleos con aumento de la relación- núcleo citoplasma, de forma irregulares con patrón fusocelular.Precipitación del pigmento, algunos vesiculosos con cromatina irregular.
La inmunohistoquímica informó: CD 68 Positivo,P63 Negativo, 400X AML Positiva, 400X MELAN A Negativo,400x S100 Positiva débil;400XHMB 45 negativo. Con dicho resultado se descartan los diagnósticos de metástasis cutánea y carcinoma de células escamosas; acercándose a posible diagnóstico fibroxantoma atípico. (Figs 5, 6, 7, 8, 9,10).
Se deriva al servicio de Cirugía Plástica para exéresis total de la lesión y se sugiere ampliación de la parte inmunohistoquímica (Fig 11). Y seguimiento del paciente postquirúrgico.
DISCUSIÓN
El fibroxantoma atípico FXA es un raro tumor mesenquimatoso de malignidad intermedia. Dada su similitud con el llamado histiocitoma fibroso maligno pleomórfico, se le considera actualmente una variante superficial de entidad, con un grado menor de agresividad, recurrencia y metástatis.2
Su fisiopatogenia continúa siendo controversial. Se ha debatido su origen en células histiocíticas y fibroblásticas por diversos hallazgos inmunohistoquímicos y de microscopía electrónica. Incluso, Zelger y Soyer sugirieron que dicho tumor es un tipo de carcinoma de células escamosas.3
Por su localización preferencial en zonas fotoexpuestas, se cree que la radiación ultravioleta tiene que ver en su patogénesis. En relación a esto se han encontrado mutaciones en el gen p53 en pacientes con FXA, y niveles elevados de dímeros de ciclobutanopirimidina.4
Otros factores de riesgos establecidos son radiaciones previas por rayos x, pacientes transplantados, pacientes con xerodermapigmentoso.
La presentación clínica en nuestra paciente es atípica, ya que se dio en áreas nofotoexpuestas (cara anterior de muñeca izquierda), sexo femenino y de mediana edad.
Aunque no existen datos exactos sobre su incidencia, se estima prevalencia en un 0,24% en un análisis retrospectivo realizado por Anderson y col.5
Al momento de la exéresis de la lesión se observó que no hubo compromiso del músculo ni otros tejidos.
Clínicamente el FXA no es específico. Por lo general, se presenta como una lesión tumoral solitaria asintomática, de color rojo o rosado, firme y menor de 2cm de diámetro, puede ulcerarse y crecer progresivamente durante meses. Se da en un 80 % en cuero cabelludo y en menor frecuencia en tronco y extremidades en pacientes jóvenes.
Losdiagnósticos diferenciales incluyen:carcinoma basocelular, carcinoma espinocelular, carcinoma de células de Merkel, melanoma, leiomiosarcoma, sarcoma pleomórfico indiferenciado, granuloma piógeno y tumores anexiales.6,7
Tener en cuenta en otros diagnósticos similares histopatológicamente como carcinoma espinocelular de células fusiformes y melanoma desmoplásico.
El diagnóstico de certeza se obtuvo, con la histopatología, y la inmunomarcación, pues gracias a ésta, descartamos melanoma, carcinoma escamoso y sarcoma de células pleomórficas indiferenciado, entre otros tumores que con el procedimiento inmuno-histoquímico resultan similares.8
Últimamente se ha investigado la utilidad de LN-2 (proteína de 35kDa expresada en los linfocitos B) para distinguir entre FXA (en ésta la marcación es fuertemente positiva) y SPI 1,2.
La cirugía es el tratamiento de elección con escisión amplia (técnica de Mohs). La radioterapia con dosis 60-65 Gy es reservada para tumores inoperables o en caso de metástasis.
Los tumores superficiales tienen cursos clínicos benignos, supervivencia del 98,8% y 97,6% primer y segundo año. Existe una reaparición de la lesión local de 7 % (0,-16%).
El Pronóstico es favorable con la extirpación completa de la lesión.
El índice de metástasis es entre 0,5% al 10 %.4
CONCLUSIONES
El FXA es un tumor raro, pero con un potencial intermedio de malignidad, en general tiene un excelente pronóstico. Sin embargo, se recomienda controlar los pacientes cada 6 meses debido al riesgo de recurrencia, metástasis y desarrollo de tumores de piel adicionales.6
La paciente es controlada en el servicio cada 6 meses, por 2 años seguidos, sin lesiones nuevas ni alteración funcional.