INTRODUCCIÓN

La poroqueratosis es un trastorno crónico y progresivo de la queratinización, con herencia AD, de etiología incierta y descripto por primera vez por Vittorio Mibelli en 1893, quien le dio nombre al considerar que el origen de ésta se encontraba en el poro sudoríparo.^1,2.

No tiene predilección por raza ni sexo, predomina en adultos jóvenes y es frecuente la afección de otros miembros de la familia. Han sido identificados diferentes loci en bandas cromosómicas al estudiar las variantes clínicas, lo que apoya la teoría que un clon mutante a nivel de queratinocitos iniciaría el trastorno en individuos genéticamente susceptibles. ^1,3.

Se conocen varias formas de presentación clínica: de Mibelli, actínica superficial diseminada, lineal, puntiforme, palmoplantar y facial atípica. Las cuales se caracterizan por ser pápulas o placas hiperqueratósicas con un borde sobreelevado y filiforme que se expande de manera centrífuga. A nivel histopatológico, este borde se expresa con el signo de la laminilla cornoide que, a pesar de no ser patognomónico de esta enfermedad, nos confirma el diagnóstico.^1,2.

Se han informado algunos casos de afectación facial exclusiva sobre o cerca de la nariz. Estos probablemente podrían representar un subconjunto distinto de esta enfermedad, relacionado al daño actínico. Lo que nos motivó a publicar nuestro caso teniendo en cuenta los pocos reportes en la bibliografía consultada en Argentina; no restándole valor al componente cosmético asociado. ⁴

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente femenina de 44 años que consultó por dermatosis en dorso de la nariz desde los 18 años que se asociaba a prurito ocasional. A la anamnesis dirigida refirió traumatismo en dorso de nariz en su etapa de adolescencia. Negó antecedentes personales y familiares de relevancia.

Al examen físico: paciente con fototipo IV que presentaba placa hiperqueratósica de 1 x 1.5 cm de diámetro en región de lóbulo de la nariz, con borde bien demarcado, sobreelevado y, en borde alar derecho lesión de menor tamaño con similares características a la anteriormente descrita (Figuras 1 y2)

Figura 1: Placa levemente hiperqueratósica de 1 x 1.5 cm de diámetro en región de lóbulo de la nariz, sin alteraciones en la sensibilidad. 

Figura 2: A nivel de borde alar derecho placa hiperqueratósica con borde sobreelevado, compartiendo características con lesión anterior de 1 x 3 mm aproximadamente. 

Cabe destacar que se realizó inspección completa de la paciente. No hubo hallazgos de otras lesiones vinculables a la dermatosis presentada. Con impresiones diagnósticas de poroqueratosis nasal, lupus discoide crónico y queratosis actínica se realizaron exámenes complementarios para definir conducta de tratamiento según resultados.

Se tomó muestras para hemograma completo, hepatograma, lipidograma, perfil tiroideo, ANA y orina completa que resultaron sin particularidades; serologías para HIV; VDRL, HVB; HVC: negativas y VDRL no reactivo. Teniendo en cuenta la morfología de las lesiones y las presunciones diagnósticas, se realizó biopsia de piel de lesión en lóbulo nasal que informó cambios histológicos vinculables con poroqueratosis. (Figuras 3 y4)

Figura 3: Tinción H-E 100x: Se observan en zona de epidermis la presencia de hiperqueratosis, paraqueratosis. Tapón córneo y paraqueratosis columenar, adelgazamiento epidérmico focal con reacción de interfase y discreto despegamiento dermoepidérmico. 

Figura 4: Tinción H-E 400x: lamela cornoide, bajo la cual se observa disminución de capa granulosa. Presencia de un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario leve. 

Se indicó tratamiento con imiquimod al 5%, tres veces por semana, además del uso de fotoprotección.

DISCUSIÓN

La poroqueratosis es un trastorno de la queratinización epidérmica de etiología desconocida, que fue descrita por Mibelli en 1893. Este desorden se presenta con variantes clínicas que han sido descritas en función de la edad de inicio, curso, tamaño de la lesión, número y distribución.^1,2,3. En cuanto a la posible etiología se ha relacionado con múltiples factores, estos incluyen: genética, exposición a luz ultravioleta, inmunosupresión (particularmente en el contexto del trasplante de órganos), leucemias / linfomas, medicamentos, ciertas infecciones (incluyendo VIH) y traumatismos.⁵

La poroqueratosis actínica superficial diseminada (DSAP) es la forma más común y se caracteriza por múltiples placas pequeñas, menores a 1 cm de diámetro, que aparecen en sitios fotoexpuestos, de predominio en superficies extensoras de extremidades, hombros y espalda. Un 15% de los pacientes tiene afección facial y en ellos, la edad de inicio suele ser la tercera o cuarta década. Otra variante es la poroqueratosis de Mibelli, que es la segunda forma más común y se caracteriza por lesiones únicas o pocas, mayores de 1 cm de diámetro, presente en áreas no foto expuestas, con tendencia a crecimiento centrífugo. Clínicamente la enfermedad se presenta de forma más típica en las extremidades. Con menos frecuencia, el tronco y la cara pueden verse afectados.^3,5

La afección facial aislada, como la observada en nuestra paciente, es una forma rara de presentación. En un estudio, sólo 7 de los 197 casos de poroqueratosis de Mibelli presentaron afectación facial primaria

Por otra parte, Gutiérrez y cols, encontraron sólo seis casos de poroqueratosis facial durante 15 años de experiencia. Los cuales se presentaron en un hombre y cinco mujeres, el rango de edad de los pacientes fue de 16 a 30 años. La mayor serie publicada de poroqueratosis facial reunió 15 pacientes (12 femeninas y 3 masculinos) quiénes tenían lesiones únicas o múltiples presentes por períodos que oscilaban entre 1 y 10 años. La mayoría de los pacientes tenían localización nasal o perinasal como en el caso que reportamos.^6,7

La presencia histopatológica de una laminilla cornoide suele ser asociada al diagnóstico de poroqueratosis. Sin embargo, esta característica no es patognomónica de esta enfermedad y se puede encontrar en una serie de otras patologías dermatológicas, que incluyen queratosis seborreica, verruga vulgar, queratosis actínica, carcinoma de células escamosas in situ, carcinoma de células basales, milia y cicatrices pero ninguna de estas entidades tiene una etiología inflamatoria.⁸ La incidencia de transformación maligna en todas las variantes de la poroqueratosis es baja (10% o menos), presentándose el carcinoma de células escamosas como tumor más frecuente. Otros tumores reportados como asociación a la poroqueratosis son la enfermedad de Bowen y carcinomas basocelulares. En relación a esto, se ha demostrado que el ADN poliploide y anormal que se observa en las células de la epidermis en lesiones de poroqueratosis, es precursor para el desarrollo de tumores malignos de piel. Otra teoría es la alteración en la expresión de los antígenos HLA-DR en la superficie de las células de Langerhans como resultado a la exposición a RUV y casos de inmunosupresión, causando una falla en la inmunovigilancia con la consiguiente proliferación de queratinocitos anormales.Las neoplasias tienden a ser únicas e incluso raramente puede haber metástasis a los ganglios linfáticos y en general el pronóstico de la poroqueratosis es favorable.^5,9.

Se deben tener en cuenta los siguientes trastornos al realizar el diagnóstico diferencial de la poroqueratosis: elastosis perforantes para poroqueratosis de Mibelli, queratosis actínica y queratosis de estuco para DSAP, liquen escleroso, liquen plano, enfermedad de Bowen y carcinoma de células escamosas para lesiones única, sin olvidar que el lupus eritematoso discoide también puede expresarse de forma similar.^6.

Para la decisión del tratamiento a seguir se tendrán en cuenta factores como la localización de las lesiones, consideraciones funcionales y estéticas de cada paciente, el riesgo de transformación maligna, entre otros. Como medida primaria se enfatiza en la educación sobre la fotoprotección con barreras físicas y químicas.^1,9.

Se puede utilizar tratamientos tópicos como 5-fluorouracilo que ha demostrado remisión de las lesiones en todos los tipos de poroqueratosis, como monoterapia o asociado con tretinoína, tazarotene o ácido salicílico tópicos y terapia fotodinámica. Los análogos de la vitamina D (calcipotriol y el tacalcitol) han demostrado buenos resultados en pacientes con poroqueratosis actínica superficial diseminada. Se considera actualmente que corticoides, diclofenac en gel al 3%, imiquimod 5% son otras opciones terapéuticas, dentro de la larga lista de tratamientos para la poroqueratosis, los cuales mejoran temporalmente la cosmética de la piel, pero no brindan resultados definitivos.^2,5.

La terapia parenteral se reserva para pacientes con compromiso mayor en cuanto a extensión de lesiones, inmunocomprometidos, aquellos con mayor riesgo de degeneración maligna. Utilizando retinoides como la isotretinoína oral en dosis de 20 mg/día sola o en combinación con 5-fluorouracilo, es muy efectiva en pacientes con poroqueratosis actínica superficial diseminada y poroqueratosis palmo-plantar diseminada. También está descrito el uso de etretinato y acitretin con diferentes grados de evidencia. El sirolimus está indicado en pacientes inmunosuprimidos y poroqueratosis con antecedentes de cáncer de piel.^1.

Otros procedimientos a tener en cuenta, especialmente cuando son lesiones únicas o escasas son la criocirugía, electrocoagulación y curetaje: asociados o no a dermoabrasión. Láser CO2, Dye-láser, Nd-YAG, Q-switched, Ruby. También la terapia fotodinámica está recomendada para el tratamiento de algunas formas de poroqueratosis como la de Mibelli o la PASD, pero con posteriores recaídas.^1,2.

CONCLUSIÓN

La poroqueratosis es una enfermedad de etiología desconocida, frecuentemente generalizada, con múltiples formas clínicas, careciendo actualmente de un tratamiento ideal, eficaz y seguro. Existen pocos datos de la predilección de esta patología, por el área nasal, siendo este el motivo por el cual reportamos este caso, una poroqueratosis con una localización poco frecuente, capaz de generar, por eso, dudas diagnósticas. Destacamos además el fuerte requerimiento de los pacientes respecto a una resolución de la dermatosis por motivos estéticos, además, al ser ésta, considerada una enfermedad paraneoplásica, es de buena práctica el seguimiento estricto, cuyo objetivo es el diagnóstico precoz de los factores agravantes.