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INTRODUCCION
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica poco frecuente, de etiología desconocida y curso crónico1-4. Afecta a ambos sexos y todas las razas. Presenta dos picos de incidencia, el primero: entre los 25 a 35 años y el segundo, comprendido entre los 45 a 65 años de edad. Los órganos más afectados son: pulmones, ganglios, ojos y piel5. El compromiso cutáneo como forma única se da en un 25% de los casos. Las manifestaciones cutáneas se dividen en específicas o inespecíficas, dependiendo del hallazgo de granulomas no caseificantes en el estudio histopatológico3. Las lesiones presentan morfología muy variada: pápulas, tubérculos o nódulos profundos. La forma hipodérmica es una variante específica poco frecuente, considerada como un marcador de sarcoidosis sistémica6. Están descriptas asociaciones de sarcoidosis con enfermedades autoinmunes como Tiroiditis de Hashimoto, Síndrome de Sjögren, Hepatitis, Diabetes Mellitus, Vitíligo y Lupus eritematoso sistémico7-8. Existen múltiples tratamientoslocales con corticoides de alta potencia, infiltraciones intralesionales con triamcinolona, tacrolimus y tratamientos sistémicos con corticoides orales, hidroxicloroquina, metotrexato, azatioprina, talidomida, isotretinoina, adalimumab, minociclina, micofenolato mofetil, ácido fumárico; así como también lásery fototerapia.9-10
CASO CLINICO
Paciente de sexo femenino, 45 años de edad, oriunda de Paraguay. Concurre a nuestro servicio por presentar una lesión en muslo izquierdo de un año de evolución, que en los últimos dos meses aumentó de tamaño.Al examen físico la paciente presenta lesiones papuloeritematosas que confluyen formando una placa anular con borde sobreelevado,de aspecto granulomatosode 4 cm por 3 cm de diámetro, localizada en tercio distal cara anterior de muslo izquierdo y una lesión satélite en hora 11. (Ver figura 1). No presenta antecedentes personales ni familiares de importancia.
Cara anterior de muslo izquierdo y una lesión satélite en hora 11.
Frente a la clínica de la paciente nos planteamos como diagnósticos presuntivos: Granuloma anular,Micosis profunda, Sarcoidosis, TBC cutánea, Sífilis. Realizamos biopsia de piel; cuyo resultado histopatológico informó: lesión granulomatosa dérmica compatible con granuloma sarcoidal. (Ver figura 2)
Figura 2: HP (HYE- 40x) Se observan abundantes células epitelioides, número variable de células gigantes multinucleadas y escasa corona.
linfomonocitaria compatible con granuloma sarcoidal13
Exámenes complementarios: laboratorio de rutina, ERS, PPD, serologías para HIV, HBV,HCV, VDRL, colagenograma (FAN, Látex AR), TSH, T3, T4; radiografía de tórax y abdomen. Se realizaron interconsultas con Clínica Médica, Oftalmologíay Neumonología
Laboratorio de rutina dentro de valores normales, serologías negativas. Solicitamos enzima convertidora de angiotensina (ECA), la cual fue realizada en el Instituto de Investigaciones Médicas (CONICET) valor 50nmol/min/ml (resultado aumentado para un valor normal de hasta 28). Las valoracionesclínica, oftalmológica y neumonológica sin particularidades. El servicio de Neumonología solicita tomografía de tórax, en la cual no se evidencian lesiones.
Iniciamos tratamiento local con clobetasol (crema) 2 veces por día durante 2 meses, con pobre respuesta, decidimos comenzar infiltraciones intralesionales de triamcinolona cada 15 días; luego de la cuarta aplicación, la paciente presentó buena evolución (Ver figura 3), con disminución de las lesiones y tamaño de la placa. Continuó controles por Clínica médica y Neumonología, disminuyendo niveles de ECA hasta parámetros normales y en la actualidad sin manifestaciones sistémicas.
REVISION DE TEMA
EPIDEMIOLOGIA
La sarcoidosis afecta todas las razas y grupos etarios; sin embargo, suele desarrollarse antes de los 50 años con un pico de incidencia entre la tercera y cuarta década, con un segundo pico menos frecuente en mayores de 50 años. Predomina en el sexo femenino con una relación mujer/hombre de 1,2:1 en caucásicos. 10-11
FISIOPATOLOGÍA
La formación del granuloma sarcoidal es el reconocimiento y fagocitosis de un antígeno por una célula presentadora de antígenos (CPA). La célula presenta partículasinmunogénicas no degradables a los linfocitos T CD4, desencadenando una respuesta inmune celular, con secreción de citoquinas (factor de necrosis tumoral -FNT-, interleuquina -IL- 12, IL-15, IL-18, proteína inflamatoria de macrófago tipo 1, entre otras) que generan a su vez inflamación granulomatosa en los órganos blancos. 11-12
Los granulomas constituyen la principal característica de la sarcoidosis, estos son macrófagos y células epitelioides rodeadas de linfocitos. En granulomas más maduros, los fibroblastos y el colágeno lo encapsulan y, en algunos casos se produce esclerosis que altera la función y arquitectura orgánicas12.
CLASIFICACION
Las lesiones cutáneas se dividen en dos categorías: específicas o inespecíficas. Las formas específicas son aquellas en las que se puede demostrar el granuloma sarcoidal en la anatomía patológica, las inespecíficas corresponden a procesos reactivos y no presentan granulomas sarcoides.12
Lesiones específicas clásicas:pápulasconstituidas por elementos hemisféricos, pequeños, color pardusco, estos pueden ser únicos o múltiples. Mediante la diascopía pueden tener un color “jalea de manzana”. Se localizan en cara, cuello, espalda y superficie de extensión de los miembros. En ocasiones pueden confluir y dar imagen anular.
Los nódulosson lesiones de mayor tamaño, aunque menos numerosos, indoloros y se localizan por lo general en la cara. En la variedad angiolupoide, existen solo una o dos lesiones surcadas por telangiectasias que se localizan en la cara lateral de la nariz.7-13
Existe una presentación en forma de placas de contorno regular localizadas principalmente en el dorso, hombros, brazos y glúteos. Suelen ser bilaterales y adoptar disposición anular14. El lupus pernio es la máscaracterística de las lesiones cutáneas de la Sarcoidosis; consiste en placas bien delimitadas, violáceas, tumefactas, induradas y asintomáticas. La superficie es lisa y surcada por dilataciones capilares. Se localizan en región nasal especialmente en la punta de la nariz, mejillas, lóbulos auriculares, también puede aparecer en dorso de manos y punta de los dedos. Esta variedad es crónica, recurrente y desfigurante. Puede coexistir con compromiso del tracto respiratorio superior, fibrosis pulmonar, uveítiscrónica y quistes óseos. 11-13
Lesiones inespecíficas: el eritema nodoso es la manifestación clínica más frecuente. Cuando se acompaña de anergia tuberculínica debe investigarse obligatoriamente la existencia de sarcoidosis. Es más frecuente en el sexo femenino. Se localiza fundamentalmente en los miembros inferiores y a veces en los brazos. Presenta afectación del compromiso general, fiebre, poliartralgiasygeneralmente resuelve en el transcurso de semanas a meses.En ocasiones se observan lesiones papulosas en las rodillas, lo que permite asociar al eritema nodoso con la Sarcoidosis. Otros cambios inespecíficos son las calcificaciones, vasculitis, prurigo y el eritema multiforme.9-13
ANATOMIA PATOLÓGICA
Las típicas lesiones cutáneas de sarcoidosis muestran epidermis con hipotrofia regular y aplanamiento de crestas interpapilares. En la dermis se observan granulomas tuberculoides no necrotizantes, redondeados, diseminados, dejando sectores respetados. Están constituidos por abundantes células epitelioides, número variable de células gigantes multinucleadas y escasa corona linfomonocitaria (tubérculos «desnudos»).13 (Ver figura 4)
La técnica de Ziehl-Nielsen no revela bacilos ácido-alcohol resistente en los granulomas sarcoidales. Ocasionalmente pueden advertirse densos infiltrados linfocitarios similares a los observados en tuberculosis. La técnica de reticulina revela una red de fibras reticulares rodeando y penetrando las células epitelioides. Cuando los granulomas involucionan se evidencian áreas de fibrosis que se extienden desde la periferia hacia el centro. Las células epitelioides desaparecen gradualmente. Asímismo, se aprecia mayor número de células gigantes de Langerhans en lesiones viejas13.
DIAGNÓSTICO
Desde el enfoque dermatológico, el diagnóstico se realiza con biopsia de piel. Los exámenes de laboratorio deben incluir: hemograma y hepatograma completos, eritrosedimentación, pruebas de funcionalidad renal, proteinograma electroforético, determinación de calcio y fósforo en sangre y orina, dosaje de los niveles de enzima convertidora de angiotensina3 (ver tabla 2). La ECA no es específicade la sarcoidosis, puede ser positiva en varias patologías sistémicas como en lepra, diabetes mellitus, neumonitis por hipersensibilidad, cirrosis biliar primaria, silicosis y asbestosis. Algunos autores sugieren a la ECA como marcador de seguimiento en esta enfermedad.3-6Existen un 10% de falsos positivos y un 40% de falsos negativos cuando los niveles séricos de ECA son utilizados para diagnosticar la enfermedad. Esencialmente los niveles altos de ECA marcan la carga granulomatosa corporal total y con mayor frecuencia, señalan el impacto pulmonar de la enfermedad.2,14
La demostración histológica de granulomas no caseificantes con tinciones y cultivos negativos para micobacterias, hongos y la exclusión de otras enfermedades granulomatosas. En la práctica diaria suelen surgir dificultades a la hora de demostrar la presencia de granulomas. Por lo tanto, cuando se sospecha sarcoidosis, se debe realizar unabiopsia cutánea y asíevitar procedimientos diagnósticos agresivos.15
TRATAMIENTO
El tratamiento de las manifestaciones cutáneas de la sarcoidosis, dependerá de la extensión y la severidad de las lesiones. Las terapias que se incluyen, tienen varias vías de administración: tópica, intralesional y sistémica.15,17
El tratamiento local de las lesiones cutáneasse realiza con corticoides tópicos potentes oinfiltraciones intralesionales de acetónido de triamcinolona a concentraciones de 2 a 5 mg/ ml y demostraron buena respuesta. En este caso se utilizó la presentación de 30 mg inyectable - Frasco ampolla por 5ml; con aplicación intradermica de 2 ml; cubriendo completamente el diámetro de la misma, sesión cada 15 días, obteniendo buena respuesta a partir de la tercera aplicación.
El tratamiento sistémico con corticoides, está indicadoen lesiones de evolución crónica y lupus pernio. La crioterapia, radioterapia,láser de dióxido de carbono (CO2) o el láser de colorante pulsado pueden ser útiles también.15,17
En lesiones cutáneas crónicas se puede utilizar antipalúdicos como la cloroquina en dosis de 250 a 500 mg/ día o la hidroxicloroquina en dosis de 200 a 400 mg/ día. La administración de metotrexato en dosis de 15 mg/ semana se utiliza cada vez con mayor frecuencia para pacientes con enfermedad crónica y puede ser eficaz frente a enfermedad pulmonar y cutánea. La administración de alopurinol en dosis de 100 a 300 mg/ día durante varios meses ha mostrado efectividad en algunos casos de sarcoidosis cutánea.PUVA (psoraleno y luz ultravioleta) ha sido utilizada con éxito en casos de sarcoidosis hipopigmentada y eritrodérmica. Se ha publicado la respuesta de diversos casos de sarcoidosis cutáneaconinfliximab y etanercept, lo cual sugiere que la inhibición del factor de necrosis tumoral puede ser útil como tratamiento de la sarcoidosis. 15,17 (Ver tabla 3)
La Sarcoidosis es una enfermedad multisistémica, que requiere del seguimiento interdisciplinario y multidisciplinario para controlar la evolución y pronóstico de la enfermedad.2
CONCLUSION
La sarcoidosis cutánea es una enfermedad que constituyeun desafío diagnóstico, por su diversidad enlas manifestaciones clínicas, dado que puede presentar lesiones clásicas, inespecíficas, múltiples o únicas;ademásde una probable afectación sistémica asintomática, la cual guardará relación con la extensión de lasuperficie corporal afectada.
El tratamiento con corticoides intralesionales, como el acetato de triamcinolona es una muy buena opción terapéutica, obteniendo excelentes resultados a corto plazo,habiendodescartado previamente el compromiso sistémico de esta patología.
