INTRODUCCIÓN

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una enfermedad papuloescamosa crónica de etiología desconocida, producida por una alteración en la queratinización de la epidermis, caracterizada por la asociación de taponamiento folicular, pápulas eritematosas perifoliculares yqueratodermia palmoplantar, que pueden progresar a placas o a eritrodermia.¹ En 1835 Claudius Tarral et al.² publicóel caso prínceps de un paciente de siete años de edad, al cualdenominó psoriasis general; en 1856 fue caracterizada porAlphonse Devergie,^1,3y la nombró pitiriasis pilaris. Finalmente Besnier la clasificó como pitiriasis rubra pilaris, al describir varios casos en 1889.^1,2El primer caso familiar lo describió Beurmann en 1910.²Griffiths en 1980 propuso para clasificarla cinco tipos,considerando la edad, curso clínico y pronóstico;^1,2,3sin embargo, no todos los casos pueden ser asignados a unsolo tipo porque existe la posibilidad de formas intermedias o transicionales.²Posteriormente se agregó un sextotipo asociado a infección por VIH.^1,3Presentamos dos casos pediátricos de PRP, uno corresponde al tipo IV o circunscrito, el más frecuente en este grupo etario y el otro caso al tipo III o clásico. Ambos casos cursaron con excelente y pronta respuesta al tratamiento tópico.

CASO 1

Paciente femenina de 10 años de edad, sin antecedentes personales y familiares de importancia, referida al Servicio de Dermatología del Hospital Escuela Universitario, con dermatosis inicialmente pruriginosa de 4 semanas de evolución, que inició a nivel de dorso de manos, con pápulas violáceas que luego coalescieron, afectando extremidades superiores e inferiores en distribución bilateral y simétrica, con descamación sobre todo a nivel de dorso de manos, parte medial y posterior de miembros superiores, tórax, rodillas, pies y además lesiones papulosas en piernas (Fig.1a,1b), asociadas a queratodermia palmoplantar, con fisuras dolorosas principalmente en plantas, notándose una coloración asalmonada (Fig. 1c,1d,1e) además descamación fina del cuero cabelludo.Se realizó biopsia de piel que confirmó el diagnóstico de pitiriasis rubra pilaris (Fig. 2). El hemograma se encontró dentro de parámetros normales.

Figura 1: a Pitiriasis rubra pilaris,tipo IV o juvenil circunscrito (caso 1).Lesiones bilaterales y simétricas constituidas por descamación y pápulas que persisten en piernas 

Figura 1: b Pitiriasis rubra pilaris,tipo IV o juvenil circunscrito (caso 1).Lesiones bilaterales y simétricas constituidas por descamación y pápulas que persisten en piernas 

Figura 1: c Pitiriasis rubra pilaris,tipo IV o juvenil circunscrito (caso 1).Queratodermia palmoplantar de coloración asalmonada. 

Figura 1: d Pitiriasis rubra pilaris,tipo IV o juvenil circunscrito (caso 1).Queratodermia palmoplantar de coloración asalmonada. 

Figura 1: e Pitiriasis rubra pilaris,tipo IV o juvenil circunscrito (caso 1). (Queratodermia palmoplantar de coloración asalmonada, presencia de fisuras (flechas). 

Figura 2: a Imágenes histopatológicas (Hematoxilina-Eosina, H&E) (caso 1). Hiperqueratosis y acantosis regular de las redes de cresta(10x) 

Figura 2: b Imágenes histopatológicas (Hematoxilina-Eosina, H&E) (caso 1).Focos de paraqueratosis horizontal y vertical(40x). 

Figura 2: c Imágenes histopatológicas (Hematoxilina-Eosina, H&E) (caso 1). Discreta paraqueratosis horizontal, "dando una imagen en tablero de ajedrez" (Flechas). En dermis papilar se identifica escaso infiltrado linfocitario perivascular(40x). 

Se indicó tratamiento con emolientes (vaselina simple) tres veces al día. Seis semanas después se observó considerable mejoría de lesiones (Fig. 3a, 3b y 3c). No presentó recaída en dos años de seguimiento.

Figura 3: a Pitiriasis rubra pilaris,tipo IV o juvenil circunscrito (caso 1).Notable mejoría de las lesiones a las seis semanas, con el uso de emolientes. 

Figura 3: b Pitiriasis rubra pilaris,tipo IV o juvenil circunscrito (caso 1).Notable mejoría de las lesiones a las seis semanas, con el uso de emolientes. 

Figura 3: c Pitiriasis rubra pilaris,tipo IV o juvenil circunscrito (caso 1).Notable mejoría de las lesiones a las seis semanas, con el uso de emolientes. 

CASO 2

Femenina de 2 años de edad sin antecedentes de importancia, se presentó al Servicio de Dermatología del Hospital Escuela Universitario, con dermatosis de 12 días de evolución caracterizada por pápulas foliculares diseminadas y descamativas en cara, tronco (Fig. 4a y 4b), extremidades superiores e inferiores, asociado a descamación fina en cuero cabelludo. Tres días posteriores al inicio del cuadro presentó queratodermia palmo-plantar, color salmón (Fig. 4c y 4d).La biopsia reporto: epidermis, hiperqueratosis laminar con paraqueratosis folicular. Dermis superior, leve infiltrado perivascular, aislados melanófagos y extravasación eritrocitaria. Compatible con el diagnóstico de pitiriasis rubra pilaris. El hemograma resultó dentro de límites normales.

Recibió tratamiento con emolientes,glucocorticoides tópicos, y champúa base de alquitrán de hulla con buena respuesta, obteniendo resolución completa de su enfermedad a los 4 meses de iniciado el tratamiento (Fig. 4e, 4f y 4g). No hubo recurrencia de la enfermedad en 3 años de seguimiento.

Figura 4: a Pitiriasis rubra pilaris, tipo III o juvenil clásico. Pápulas foliculares y descamación fina en la cara. 

Figura 4: b Pitiriasis rubra pilaris, tipo III o juvenil clásico. Centenares de pápulas foliculares en tronco.  

Figura 4: c Pitiriasis rubra pilaris, tipo III o juvenil clásico. Queratodermia palmo-plantar, color salmón. 

Figura 4: d Pitiriasis rubra pilaris, tipo III o juvenil clásico. Queratodermia palmo-plantar, color salmón. 

Figura 4: e Pitiriasis rubra pilaris, tipo III o juvenil clásico. Remisión completadelesiones a los 4 meses de iniciado el tratamiento. 

Figura 4: f Pitiriasis rubra pilaris, tipo III o juvenil clásico. Remisión completadelesiones a los 4 meses de iniciado el tratamiento. 

Figura 4: g Pitiriasis rubra pilaris, tipo III o juvenil clásico. Remisión completadelesiones a los 4 meses de iniciado el tratamiento. 

DISCUSIÓN

La PRP es un raro desorden de la queratinizacióncon una incidencia no bien documentada, aproximadamente de 1/5000 habitantes.^4,5,6En Reino Unido se diagnostica en alrededor de 1/3,500 a 1/5000 pacientesdermatológicos nuevos,

equivalente a una prevalencia de 1/500,000 habitantes;⁷en Estados Unidos de Norteamérica la incidencia registrada es similar.^7,8En India es aproximadamente 1 de cada 50,000 pacientes ^4,7y dentro del grupo pediátrico se ha documentado una mayor incidencia de 1 en 500 pacientes dermatológicos nuevos.^4,8La PRP afecta a todas las razas y ambos sexos por igual,manifestándose en todas las edades, siendo característica la distribución bimodal con picos de afectación durante la primera y quinta-sexta décadas de la vida,^4,5la edad de los dos pacientes descritos se encuentra en la primera década; se sugiere un probable factor protector hormonal establecido durante la pubertad.²Primordialmente los casos son esporádicos, sin embargo, se han descrito casos familiares con herencia autosómica dominante con penetrancia parcial ^1,2,7sobre todo asociados a las formas clínicas atípicas.

La etiopatogenia de la PRP es desconocida, siendo el elemento clave el trastorno hiperproliferativo de la queratinización, con elevados índices mitóticos en las células de la epidermis.⁹La mayoría de los casos son esporádicos, pero se han descrito formas familiares hasta en el 6.5% de pacientes en particular relacionados con mutaciones en el gen CARD14 del cromosoma 17q25.^1,6,10Se han propuesto numerosas teorías acerca del origen de esta entidad, entre las que se encuentran el metabolismo anormal de la vitamina A en la piel, probablemente relacionada con la proteína citoplasmática específica de unión al retinol, usualmente con niveles séricos normales de vitamina A.¹¹Otros autores creen en la alteración del sistema inmune, debido a su asociación con otras enfermedades autoinmunes, principalmente reumatológicas como la artritis, fundamentalmente en su forma seronegativa, dermatomiositis,^2,9miastenia gravis, hipotiroidismo, enfermedad celíaca, y la infección por VIH.^5,9,11A su vez, existen casos publicados en los que la PRP podría ser la manifestación inicial de neoplasias internas, tales como adenocarcinoma pulmonar, carcinoma broncogénico, carcinoma laríngeo, carcinoma renal, carcinoma hepatocelular y neoplasias hematológicas; sin embargo, esta asociación es controvertida.^4,5,11También se ha relacionado con alteración de linfocitos T, déficit de TNF alfa y respuesta aberrante a infecciones o traumatismos.¹Ambos pacientes, ahora reportados, gozaban de buena salud y no habían presentado traumatismos o infecciones en las semanas previas al inicio de su enfermedad.

La PRP se presenta clínicamente como múltiples pápulas foliculares, hiperqueratósicas de 1 a 3 mm de diámetro, sobre una base de piel eritematosa con tendencia a la coalescencia, formando grandes placas de superficie rugosa y coloración asalmonada, estas placas, característicamente respetan islotes de piel sana entre ellas. Dichas placas se recubren parcialmente por escamas furfuráceas o de mayor tamaño, de aspecto psoriasiforme.⁹Las lesiones usualmente son bilateralesysimétricas, como el caso 1 y caso 2 descrito,pudiendo ser asintomáticas o cursar con prurito y/o escozor con tendencia a localizarse en el dorso de las manos y superficie extensora de las extremidades, sobre las grandes articulaciones, el tronco y región glútea.^6,9 En los adultos, las lesiones cutáneas aparecen primero en la cara y el cuero cabelludo, extendiéndose en dirección caudal, con posible desarrollo de eritrodermia, mientras que en los pacientes jóvenes, suelen iniciar en la mitad inferior del cuerpo. Sin embargo, la presentación y evolución clínica de PRP es muy variable.^2,6,9

Además de la afectación de la piel aparecen cambios ungueales hasta en una tercera parte de los pacientes, estas anomalías consisten en engrosamiento de la placa ungueal, y cambios en la coloración de la uña entre amarillo y castaño, además de la presencia de hemorragias subungueales en astillas.

También puede asociarse, la afectación ocular con queratitis periféricas ulcerativas, perforaciones corneales ydescamación fina y difusa del cuero cabelludo.^6,9La afectación demucosa oral es infrecuente y debe diferenciarse de las lesiones del liquen plano.⁶

Griffiths en 1980 propuso cinco categorías para clasificar la PRP dependiendo de las características clínicas, edad de inicio y pronóstico,¹Miralles et al. añadieron un sexto grupo de PRP asociado a la infección por VIH (Cuadro 1).^5,9El tipo I y II representan las formas típica y atípica del adulto respectivamente, mientras los tipos III, IV y V ocurren en niños.¹ El tipo I o clásica del adulto es el grupo más frecuente, ocurriendo en alrededor de 55-60% del total de casos,caracterizado por pápulas foliculares confluentes en grandes placas con tonalidad anaranjada e islotes de piel respetada, siguiendo una distribución céfalo-caudal.⁵La duración de esta forma es aproximadamente de 3-4 años.⁶ElTipo II o atípico del adulto, representa aproximadamente 5% de los casos de PRP,⁴presenta lesiones ictiosiformes, especialmente en las piernas, en asociación con alopecia y áreas de eczema;⁶este tipo suele ser crónico, en menos del 20% hay resolución clínica dentro de 3 años,⁴ peroel restotiene un curso de más de 20 años.⁹El Tipo III o juvenil clásico representa el 10% de los pacientes con PRP;^4,6,8tiene el mismo cuadro clínico que el Tipo I, se presenta usualmente entre los 5-10 años de edad. Tiene buen pronóstico con remisión dentro de 1 año,^4,9como ocurrió con el caso 2 descrito (Fig. 4).El tipo IV o juvenil circunscrito, es el más frecuente en niños (25% de los pacientes), se desarrolla hiperqueratosis folicular y eritema por lo general en rodillas y codos, dorso de manos y pies, bien delimitadas y presencia de queratodermia palmoplantar,^4,6,8características documentadas en el caso 1 (Fig. 1).El Tipo V o atípico juvenil se produce en los primeros años de vida y ocurre en un 5% de los pacientes; es crónico y presenta lesiones cutáneas esclerodermiformes en manos y pies.⁶ La mayoría de los casos de PRP familiar corresponden a este tipo,^4,8,12y,por último,el tipo VI relacionado con VIHes similar al tipo I, pero tiene un curso más grave,siendo frecuente tanto, la eritrodermia,como la asociación conacné conglobata, hidradenitis supurativa y liquen espinuloso.^4,6

El diagnóstico de la PRP es fundamentalmente clínico apoyado por hallazgos histológicos compatibles, como lo informado en ambos casos descritos (Fig. 2).^5,8,9No existen marcadores serológicos, pruebas de laboratorio o técnicas diagnósticas patognomónicas de esta entidad.⁹La histopatología muestra hiperqueratosis ortoqueratósica que alterna con paraqueratosis en dirección vertical y horizontal "patrón de tablero de ajedrez", ^2,3,4hipergranulosis focal o confluente, acantosis regular, engrosamiento suprapapilar, los folículos pilosos están dilatados, hay tapones córneos, ocasionalmente se detectan paraqueratosis “en hombros”^2,4y un infiltrado de linfocitos y macrófagos superficial perivascular y perifolicular.² La dermatoscopía es una herramienta diagnóstica relativamente nueva, en casos de PRP se observan vasos punteados, líneas irregulares y áreas amarillentas, redondas u ovales. En cambio, en la psoriasis se ven vasos punteados distribuidos en forma regular en un fondo ligeramente rojo.La microscopía confocal de reflectancia podría representaruna herramienta complementaria para mejorar la confianza diagnóstica.⁶

Cuadro 1: Clasificación de pitiriasis rubra pilaris propuesta por Griffiths et al 

El diagnóstico diferencial más importante en etapas tempranas es la psoriasis, porque a menudo resulta difícil diferenciarlas, en términos clínicos e histopatológicos; otros diagnósticos a considerar son la dermatitis seborreica, linfoma de células T, eccema folicular, dermatitis por contacto, escabiosiscostrosa, dermatomiositis, ictiosis folicular, liquen plano pilaris, enfermedad de Darier, pénfigo foliáceo, pitiriasis liquenoide crónica, pitiriasis rosada, etc.^2,4,9En casos de eritrodermia los diagnósticos diferenciales pueden ser:reacción generalizada de hipersensibilidad, pénfigo foliáceo y en niños la enfermedad de Kawasaki, síndrome de Netherton y dermatitis atópica.^2,4,8

No existen tratamientos estandarizados para la PRP, con frecuencia se utiliza asociación de tratamientos tópicos, orales y parenterales. Los tratamientos tópicos incluyen: emolientes, queratolíticos, glucocorticoides, calcipotrieno, retinoidese inhibidores de la calcineurina.^1,4El tratamiento tópico está indicado para las formas localizadas tales como PRP tipo IV y siempre se recomienda en asociación con la terapia oral o parenteralpara las formas graves.⁶Ross et al. en una serie de 100 pacientes utilizaron emolientes en el 90%, con un 76% de buena aceptación por los pacientes.³ El tazaroteno es considerado seguro en enfermedad localizada.¹ El tratamiento oral o parenteral empleadoincluye: glucocorticoides, retinoides, vitamina A, metotrexate, ciclosporina y biológicos. Está descrita la utilización de prednisona en casos de eritrodermia. Los retinoides orales son considerados la primera línea de tratamiento.^1,4,12Dentro de éstos tenemos la isotretinoína, el etretinato y la acitretina; el uso de estos dos últimos no ha sido aprobado en niños.^1,4La respuesta clínica a los retinoides, por lo general es evidente después de 3-6 meses de terapia, pero en algunos pacientes, es necesario un tratamiento más largo.⁶Como segunda línea de tratamiento tenemos metotrexato,^{1 3}acitretina más UVB banda estrecha, acitretina más UVA, PUVA y ciclosporina.^1,4Como tercera línea los agentes biológicos como el anti-TNF-alfa, e inhibidores de la IL-23 e IL-17 aunque su uso ha sido predominantemente en la PRP resistente a la terapia.⁶ En el tratamientode la PRP Tipo VI, se han utilizado medicamentos con resultados inconsistentes, siendo más común el usode retinoides orales, la terapia antirretroviral, o ambos.⁴El caso 1 fue tratado únicamente con emolientes y el caso 2 con glucocorticoides tópicos y emolientes con remisión del cuadro a los 2 y 4 meses respectivamente, sin presentar recaída en el seguimiento de dos añosen caso 1 y de tres años en el caso 2.

El pronóstico depende de la variante clínica: la PRP tipo I generalmente tiene un buen pronóstico, con tasas de remisión completa en alrededor del 80% en los primeros tres años.^4,5,9Puede presentar afectación ungueal, ectropión y progresar a casos de eritrodermia.⁹La PRP tipo II tiene un curso más crónico, con unaduración en general,mayor de 20 años.^4,6,9La PRP tipo III comparte características clínicas y pronósticas similares a la tipo I o típica del adulto,⁹ con una evolución más favorable. En el 6% de los pacientes la resolución se produce en el primer año,^4,6,9como ocurrió con el caso1 y caso 2 y, en el 90% en tres años.⁸El pronóstico de la PRP tipo IV es menos favorable queel tipo III, con solo un tercio de pacientes logrando remisión en 3 años,⁴siendo característico períodos de remisiones y exacerbaciones.⁶La PRP tipoV tiene un curso crónico.La variante asociada al VIH o sea el tipo VI, se caracteriza por ser refractaria alaterapia,^6,8,9con escasa respuesta a los tratamientos habituales, peor pronóstico y evolución más crónica. A pesar de que la terapia antirretroviral puede producir una resolución completa del cuadro, mantiene una elevada tendencia a la recurrencia.⁹

CONCLUSIONES

La PRP es una enfermedad raraen la edad pediátricacuya incidencia y prevalencia no están bien documentadas.

Basándonos en la semiología clínica y en la histopatología, los casos ahora reportados corresponden, el primero, a la variante pediátrica tipo IV (la más frecuente), y el restante a la variante tipo III.

La respuesta al tratamiento, así como el pronóstico de la PRPes variable. En ambos casos reportados la respuesta al tratamiento tópico fue excelente.

CONFLICTOS DE INTERÉS.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés

FINANCIAMIENTO. Ninguno

CONTRIBUCIONES

Los autores declaran haber participado en la recolección de la información, redacción, revisión y aprobación de la versión final del trabajo.