INTRODUCCION

La acroqueratosisverruciforme de Hopf (AVH) es una genodermatosis rara,de predominio de sexo masculino, sin predominio de raza, caracterizada por lesiones asintomáticas,queratósicas en el dorso de las manos y los pies. Estas lesiones están presentes desde el nacimiento o en la primera y segundainfancia, pero se han descripto algunos casos en la vida adulta. El diagnóstico diferencial incluye la epidermodisplasiaverruciforme, estucoqueratosis, enfermedad de Darier, entre otras. Presentamos un paciente adulto con lesiones en antebrazo derecho compatibles con AVH.

CASO CLÍNICO

Se trata de un paciente de sexo masculino de 24 años de edad, argentino, quien consulta por lesiones de larga evolución, localizadas en su mano derecha y en el antebrazoipsilateral.

Al examen físico se observan en mano derecha: I- en la cara externa de los dedos: múltiples lesiones compatibles con verrugas vulgares (Fig. 1 y 2), II- en el dorso de esta mano: lesiones de 1 cm diámetro, de color pardusco, de aspecto verrugoso, las cuales generaron dudas diagnósticas. (Fig. 3).

En el tercio distal de antebrazo ipsilateral se objetivabaotra lesión de 2 x 2 cm de diámetro, acompañada pordos lesiones, “satélites” (hora 8 y 12), asintomáticas, con las mismascaracterísticas clínicas de la lesión mayor. (Fig.4)

Los antecedentes personales y familiares del paciente no eran de interés.

Figura 1: Verrugas subungueales agminadas, que se extienden hasta extremo distal del pulgar”. 

Figura 2: En la falange distal del dedo medio, cara lateral externa, se observa una lesión que, comenzando en ese lugar, discurre hasta la cara palmar y en la cara palmar de la falange distal del dedo índice se observa una lesión idéntica. 

Figura 3: Dedos índice y medio, en la cara lateral externa de las falanges medias, se observan otras lesiones clínicamente similares y en el dorso de la mano: lesiones hiperqueratósica, parduscas. 

Figura 4: Lesión en tercio distal de antebrazo derecho. 

Exámenes complementarios: Se solicita laboratorio de rutina, serologías (HIV, HBV,HCV, VDRL) y se realiza biopsia de lesión localizada en el tercio distal de antebrazo derecho.Resultados: rutina de laboratorio: valores dentro de parámetros normales y serologías no reactivas.

Biopsia de Piel (protocolo N° 0725-26/19): Hiperqueratosis ortoqueratósica compacta y acantosis, además elevaciones epidérmicas en “campanario de iglesia”imagen histológica vinculable a acroqueratosisverruciforme. (Figura 5 y 6)

Figura 5:Hiperqueratosis ortoqueratósica y papilomatosis (H-E 40x). 

Figura 6: Elevacionesde la epidermis en “torre de campanario”(H- E 10x). 

Tratamiento: Se inicia tratamiento con criocirugía (Figura 7), se realizan sesiones cada 21 días obteniendo una buena respuesta a partir de la tercera sesión. (Figura 8).

Figura 7: Tratamiento con criocirugía. 

Figura 8: Evolución en la tercera sesión de tratamiento. 

DISCUSION

La acroqueratosisverruciforme de Hopf (AVH) fue descripta por primera vez por Hopf en el año ¹⁹³¹. Esta enfermedad tiene un patrón de herencia autosómica dominante incompleta, lo que puede explicar la dificultad de encontrar casos similares en la familia, además es de curso crónico sin remisión espontanea.^1-2.

Desde el punto de vista epidemiológico presenta una distribución mundial, afectando todas las razas, pudiéndose iniciar en la infancia (desde el nacimiento o durante los primeros meses de vida) o de forma tardía en la edad adulta, los hombres son afectados dosveces más que las mujeres.^1-3.

Su probable etiología sería una mutación en el gen ATP2A2 ubicado en el cromosoma 12q24. Esta mutación heterocigótica se localiza en el codón 602 y sustituye prolina por leucina (P602L) modificando el dominio de unión al ATP³.

La acroqueratosis se manifiesta clínicamente como pápulas planas, poligonales, con superficie verrugosa, de color entre parduzco y rojizo, de consistencia dura; localizadas predominantemente en dorso de manos y pies, en cara dorsal de brazos y cara anterior de piernas. Otros signos menos frecuentes son los hoyuelos palmo-plantaresy las alteraciones ungueales (estriaciones, surcos longitudinales, leuconiquia perlada e hiperqueratosis subungueal)^4-8.

Se debe tener en cuenta como diagnósticos diferenciales: enfermedad de Darier,verrugas vulgares, esteatocitomas múltiples, liquen plano hipertrófico y carcinoma espinocelular^9-10.

La anatomía patológica demuestra hiperqueratosis ortoqueratósica, acantosis, asociada con frecuencia a una hiperpigmentación de la capa basal y papilomatosis. Las elevaciones localizadas de la epidermis se describen como una configuración en “campanarios de iglesia”. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico, el árbol genealógico y la histopatología⁹.

El tratamiento de las lesiones localizadas es estético y las opciones terapéuticas son: retinoides tópicos, la criocirugía (como en nuestro caso) y el láser de C02.

La criocirugía es una opción terapéutica muy frecuente en la práctica diaria, según estudios, tiene una gran eficacia, con una tasa de curación del 14% al 90%. Deben realizarse dos ciclos de congelación y descongelación para mejor resolución de las lesiones, con una frecuencia cada dos o tres semanas hasta la resolución, si no se produce una respuesta al cabo de la sexta sesión de crioterapia, se debe considerar a este tratamiento como no resolutivo.¹³

Los efectos adversos son variables desde un eritema mínimo hasta ampollas hemorrágicas, dolor y sensibilidad. La curación generalmente ocurre dentro de cuatro a siete días, como secuelas puede ocurrir hipopigmentación local y los pacientes con fototipos altos deben ser tratados con precaución.¹³

En el caso de lesiones generalizadas se han administrado retinoides por vía oral, con mejoría de las lesiones, aunque las recidivas son comunes^11-13.

CONCLUSIÓN

El interés del caso radica en presentar una genodermatosis poco frecuente de aparición en edad adulta. Resaltar la buena respuesta terapéutica con criocirugíaennuestro paciente y tener presente a esta entidad ante casos de verrugas vulgares de larga data, patología esta, mucho más frecuente en la consulta diaria.