INTRODUCCIÓN

El LPes una patología inflamatoria crónicaque afecta piel, mucosas y anexos.

Su etiología es aún desconocida,pero se conoce su naturaleza autoinmunedonde los linfocitos T reaccionan contra los queratinocitos de la capa basal. ¹ Se han descriptomúltiples factores predisponentes y asociaciones, sobretodo,conpatologías de estirpe autoinmune,por lo que es de buena práctica realizar estudios exhaustivos en búsqueda de las mismas. ¹

Existen dos presentaciones de LPunilateral: una distribución metamérica; y otra, donde las lesiones siguen las líneas de Blashcko.¹

La forma de presentación unilateral, del LP, es una variante rara, que no conlleva per se una gravedad manifiesta, pero resulta difícil de observar en la consulta dermatológica habitual.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de sexo femenino,de 41 años de edad,argentina, quien consultó por unadermatosis pruriginosa localizada entronco y miembro inferior izquierdo, de 4 meses de evolución.

Antecedentes personales:hipotiroidismo, asma, esteatosis hepática y colecistectomía.

Medicación habitual: levotiroxina 75 mcg/d, salbutamol inhalador.

Sin antecedentes familiares de relevancia.

Al examen físico, paciente con fototipo III-IV. Se observaron máculas, pápulas y placas de color violáceo, algunas amarronadas, con descamación, ligero brillo y número variable, siendo la lesión de la cara anterior de la pierna izquierda la más representativa por su mayor tamaño. Las lesiones presentabanuna distribución unilateral, extendiéndose desde región infra mamaria, región inguinal, cara interna de muslo, cara anterior de pierna hasta dorso de pie izquierdo, todas con mismas características (Figura 1,2 y 3). Cuadro acompañado de un leve prurito. Cabe destacar que no hubo afectación de mucosas ni anexos.

Figura 1: Lesiones con distribución unilateral afectando miembro inferior izquierdo. 

Figura 2: Múltiples lesiones en región inguinal y tercio superior de muslo izquierdo. 

Figura 3: Placa de aproximadamente 3 cm x 0,7 cm de diámetro, amarronada, con ligero brillo y descamación en su interior. 

Se plantearon los siguientes diagnósticos presuntivos: liquen plano unilateral, psoriasis lineal y reacción liquenoide.

Se solicitó laboratorio de rutinasin particularidades.Además, se realizaron serologías para HIV, HVB, HVC, que resultaron negativas y VRDL no reactiva. Se realizóbiopsia cutánea de pierna, muslo e ingle izquierda,informándose en todas,caracteres histopatológicos vinculables con liquen plano.(Figuras 4 y 5)

Figura 4: Hematoxilina-Eosina - Aumento 10x: Presencia de hiperqueratosis, ortoqueratosis,hipergranulosis, acantosis irregular en dientes de sierra. Infiltrado inflamatorio de interfase en banda, que contactan con la epidermis. 

Figura 5: Hematoxilina-Eosina - Aumento 40x: Degeneración hidrópica de la capa basal. Presencia de cuerpos de Civatte aislados. Se observan melanófagos en dermis. 

…………………………………………………………………………. Inicialmente,se trató la lesión de la cara anterior de piernacon un corticoesteroide tópico de alta potencia(clobetasol propionato 0,05%) oclusivo una vez al día por 10 días. En el resto de las lesiones:un corticoide de mediana potencia(furoato de mometasona 0,1%) por igual tiempo. Luego, se rotó a tacrolimustópico 0,1% dos veces al día. La paciente presentó mejoría de las lesiones y del prurito.

DISCUSIÓN

La clínica del LPfue definidapor primera vez en 1869 porErasmus Wilsony, en 1895,Wickhamfue quien agregó a su descripciónlas estrías características de la lesión.La dermatosis clásica consiste en pápulas o placas planas, poligonales, violáceas, pruriginosas, con estrías blanquecinas (estrías de Wickham) y con un ligero brillo.1,3 Su prevalencia en la población general es del 1,5-5% y afecta generalmente a pacientes adultos entre 30-60 años. 4 En la actualidad se desconoce la etiopatogenia, pero se afirma que corresponde a un trastorno autoinmuneque afectala inmunidad celular, habiéndose sugerido que los queratinocitos de la capa basalserían elprincipal auto antígeno, en este sentido, los linfocitos T son reclutados en la unión dermoepidérmica yluego de activadosprovocanlaapoptosis de los queratinocitos basales.^1,2 Existen numerosas asociaciones y desencadenantes deestapatología, algunas de lasmencionadas en la bibliografía son: infección porel virus de la hepatitis C, cirrosis biliar primaria, colitis ulcerosa, timoma, tiroiditis de Hashimoto, pénfigo, lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, esclerodermia, miastenia gravis, vitíligo y alopecia areata, entreotras.^2,4

Se describen múltiples variantes clínicas según sumorfología, localización y disposición de las lesiones. La variante LP unilateral, a diferencia de las formas clásicas, es más frecuente en la edad pediátrica.Cabe destacar que nuestra paciente se encuentra dentro de laquintadécada.

Existen dos subtipos, en uno de ellos las lesiones tienen una distribución metamérica (denominado “zosteriforme”) correspondientes a las áreas inervadas por los nervios espinales, en otro, las lesiones siguenel recorrido de las líneas embrionarias de Blaschko (subtipo denominado “blascoide” o “blasconiano”)^2,3 Estaslíneas son de origen genético-embrionario, y no siguen ninguna estructura neural, vascular o linfática.

El desarrollo de las líneas de Blaschkoadopta trayectos diferentes según la región anatómica donde se localiza, así en el raquis dorsal tiene forma de V, en el abdomenforma de S itálica,en la región torácica, hasta la parte superior del brazo, forma de U invertida y en las caras anteriores y posteriores de las extremidades inferiores es longitudinal.⁴

Se describe también que las lesiones pueden ser secundarias a traumatismos, quemaduras, rascado, reflejando un fenómeno isomórfico de Koebner.1,3

En cuanto a los diagnósticos diferenciales, se debe considerar a la psoriasis lineal, reacciones liquenoides, nevointraepidérmico verrugoso inflamatoriolineal,liquen estriado, blaschkitis.^3,4

El liquen plano puede resolver espontáneamente dentro del primer o segundo año,aunque, en aquellos casos donde hay afectación de mucosas, puede existir un curso persistente y presentarresistencia al tratamiento. Las recurrencias son frecuentes en esta patología. El tratamiento de primera línea consiste en corticoesteroides tópicos de alta potencia y el uso de antihistamínicos, para el prurito.Otras opcionesterapéuticas son: corticoideintralesional o sistémico, tacrolimus, fototerapia, ciclosporina, dapsona.Dentro de la familia de los retinoides, la acitretinase reserva para casos más severos.⁵

CONCLUSIÓN

El liquen plano unilateral es una variante infrecuente y corresponde al 0,24-0,62% de los casos. Es habitual observarlaen la población pediátrica, a diferencia del resto de las variantes de liquen plano. El liquen plano es una entidad benigna, pero resulta importante buscar y detectar las patologías asociadas a ésta.En nuestro caso, la paciente presentóhipotiroidismo, patología por la cual se encuentra en seguimiento por endocrinología al momento de la consulta.----

--Las lesiones de nuestro paciente presentaban una disposición unilateral en hemicuerpo izquierdo con una distribución en S itálica que le confiere el carácterblasconiano. Y, debido a su localización en región inguinal, ésta constituiría la forma clínica “inversa”. En la histopatología, además de los hallazgos coincidentes con LP, se observaron melanófagosexpresando incontinencia pigmentaria,agregándole a la definición de nuestro caso clínico, la característica de pigmentado.Es así que, finalmente, hemos arribado al diagnóstico de liquen plano unilateral pigmentado inverso blasconiano.

Teniendo en cuenta la escasez de casos publicados en la bibliografía argentina y mundial de esta variedad infrecuente de liquen plano decidimos presentar este reporte.