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Introducción
Caso Clínico
Paciente de 75 años de edad, nacionalidad argentina. Consulta por presentar dermatosis de un año de evolución localizada en pene.
El paciente presenta antecedentes quirúrgicos para resolver su fimosis, a los 29 años de edad. Procedimiento que se realizó sin complicaciones posteriores.
Refiere haber iniciado con lesiones tumorales, localizadas en glande. La mayor de las lesiones, impresiona una pápula traslúcida, de bordes netos, superficie lisa, de consistencia duro-elástica,de 1.5 x 1.8cm, localizada en hora 3(Foto1).
También presenta otra lesión en hora 8, con superficie abollonada, de aspecto traslucido, de 1x 0.8cm (Foto 2). Y múltiples lesiones que aparentan vesículas de contenido serohemático (Foto 3).
Foto 1: Pápula traslúcida, de bordes netos, superficie lisa y consistencia duro-elástica, de 1.5 x 1.8cm.
A la palpación no presenta adenopatías inguinales.
El paciente refiere exudado serosanguinolento diario, ydispareunia que afecta sucalidad de vida.
Se realiza toma de biopsia,en la cual se evidencia epidermis con hiperqueratosis y acantosis irregular. En el espesor dérmico se observa proliferación de vasos, dilatados de aspecto telangiectásico, pared delgada y luz ocupada por material acelular eosinofílico con ausencia de hematíes(Foto 4). A mayor aumento se observan proyecciones endoluminales, correspondientes a estructuras valvulares(Foto 5).
Foto 4: Hematoxilina y eosina. Espesor dérmico con proliferación de vasos dilatados de aspecto telangiectásico, pared delgada y luz ocupada por material acelular eosinofílico con ausencia de hematíes.
Foto 5: Hematoxilina y eosina. Proyecciones endoluminales, correspondientes a estructuras valvulares.
Se realizaron estudios de laboratorio, cuyo panel infectológico incluía: HIV, HBC, HCV, VDRL, HSV-1 y HSV-2, todas estas pruebas resultaron no reactivas.
En nuestro Servicio procedimos a efectuar electrocoagulación de una lesión pequeña, pero esta posteriormente recidivó, luego en consulta con el Servicio de Urología, se opta por la escisión quirúrgica con posterior plástica del glande.
Se realizó técnica de restauración total del glande con injerto de mucosa yugal. Incisión subcoronal a 5mm del surco balanoprepucial, e incisiónperiorificial al meato uretral(Foto 6).
Se procedió a la escisión completa en bloque de la mucosa y submucosa del glande, conservando tejido esponjoso subyacente (Foto 7).
Se tomaron dos injertos de mucosa yugal de ambos carrillos de 2 x 5cm (Foto 8).
Se realizaron fenestraciones de ambos injertos con aguja de bisturí N°11 y fijación de los injertos al lecho y sutura entre los mismos con ¨vicryl 4/0¨ (Foto 9).
Se colocó sonda vesical y cura compresiva con gasa de petrolato, y gasas fijadas con puntos cardinales de ¨vicryl 3/0¨ y venda elástica autoadherente. La curación fue retirada junto a la sonda a los 10 días. Retomo la actividad sexual a las 6 semanas de la cirugía.
El paciente presenta un pos quirúrgico sin complicaciones. No hay recidivas durante nuestro seguimiento durante los 13 meses (Foto 10). Continúa sus controles habituales con dermatología y urología.
Foto 7: Escisión completa en bloque de la mucosa y submucosa del glande, conservando tejido esponjoso subyacente.
Discusión
El trabajo prénceps describiendo linfangiomas o malformaciones linfáticas, es de Redenbacher EAH, del año 1828.¹
Los linfangiomas son malformaciones poco frecuentes, congénitas y hamartomatosas del sistema linfático que afectan la piel y el tejido subcutáneo. Si clasificamos a los linfangiomas según el tamaño, y la profundidad de la afectación, estos pueden ser superficiales, como el linfangioma circunscrito o profundo, que incluyen el linfangioma cavernoso y el higroma quístico.²
Según la edad del paciente, en el momento del desarrollo de las lesiones, estas pueden ser clasificadas como congénitas o adquiridas. El LC congénito puedepresentarse al nacer o aparece poco después, mientras que el adquiridoocasionalmente presentan lesiones por primera vez en la vida adulta.³
El LC es poco común y benigno, generalmente ocurre en el tronco, axila, muslo, área de glúteos y cavidad oral, con menos frecuencia en el pene.⁴
Siendo uno de los sitios menos usuales, el glande. Hasta la fecha, hay muy pocos informes de LC con localización en pene,en la literatura.En 2018,Daklan y Daryakar presentaron un artículo con 2 pacientes con la misma patología y localización en glande.⁵
Los linfangiomas adquiridos pueden ocurrir después de ciertas infecciones como la celulitis del pene, la vulva o el área pélvica, enfermedad neoplásica como el linfoma, tuberculosis, filariasis, radioterapia, cirugía, trauma, embarazo, esclerodermia, linfedema, severa fimosis e infecciones de transmisión sexual como el linfogranuloma venéreo.⁴
En nuestro paciente, el único antecedente patológico referido, es la realización de una cirugía por fimosis a los 29 años. Pero la afectación de las lesiones actuales se presentó a los 74 años de edad.
El linfangioma circunscripto se caracteriza por la presencia de múltiples grupos de vesículas translúcidas que contienen líquido linfático transparente, a menudo denominado “huevos de rana”. A veces, debido a la hemorragia secundaria, las vesículas aparecen de color rosa o rojo. Estas vesículas representan dilataciones sacciformes de los vasos linfáticos subyacentes que están conectadas a cisternas de alimentación profunda. Estas cisternas tienen una gruesa capa de fibras musculares que se contraen rítmicamente y causan dilatación de los canales linfáticos superficiales al aumentar la presión intraluminal. Esta patogenia fue propuesta por Whimster en 1976.⁶
Dentro de los diagnósticos diferenciales se mencionan los siguientes: herpes zóster, nevo sebáceo, molusco contagioso, herpes simple, hemangiomas, linfangiectasias adquiridas, linfedema, angioqueratoma, glomangioma y cáncer metastásico de la piel.⁷
En el examen histológico, pueden observarse vasos linfáticos superficiales dilatados ubicados en la dermis papilar y células inflamatorias mononucleares en toda la dermis papilar y reticular.⁵La inmunohistoquímica CD34 destaca las células endoteliales que recubren los canales vasculares dilatados y también se utiliza el anticuerpo D2-40, este identifica el marcador de endotelio linfático podoplanina.⁴
Hay varios tratamientos disponibles para el LC, incluida la escisión quirúrgica, ablación con láser de CO2, crioterapia, láser y electrocoagulación.⁸˒⁹
La escisión quirúrgica es el tratamiento de elección. Después de la misma, los pacientes necesitan un seguimiento minucioso ya que existe un alto riesgo de recurrencia.¹º
En conclusión, hay que tener en cuenta el diagnóstico del linfangioma circunscriptode glandeen pacientes con presentación de vesículas o pápulas traslúcidas en dicha localización para evitar diagnósticos erróneos. En cuanto al tratamiento quirúrgico, en nuestro paciente el resultado fue muy satisfactorio, ya que durante nuestro seguimiento durante los 13 meses no presenta recurrencias y muestra un excelente resultado estético.
