INTRODUCCION

Las dermatosis perforantes incluyen una variedad de trastornos dermatológicos, caracterizados por la eliminacióntransepidérmica de colágeno, tejido elástico o tejido conjuntivo necrótico, resultadode un desorden de la queratinización, posterior a un proceso inflamatorio y/o degenerativo.Se han descripto cuatro formas clásicas de dermatosis perforante primaria:enfermedad de Kyrle, colagenosis perforante reactiva,elastosis perforanteserpiginosa y foliculitis perforante. La forma secundaria de esta enfermedad se conoce como dermatosis perforante adquirida. Este término describe todas las dermatosis perforantes que afectan a adultos con diabetes mellitus, insuficiencia renal crónica y en raras ocasiones, otras enfermedades sistémicas.¹

En 1989, Rapini y col. propusieron el termino dermatosis perforante adquirida (DPA) para referirse a las distintas dermatosis perforantes tradicionalmente clasificadas como clásicas en el contexto de un paciente adulto, sin antecedentes familiares de dermatosis perforante, con enfermedad sistémica, principalmente enfermedad renal y/o diabetes mellitus.^2,3

La enfermedad de Kyrle fue descripta en 1916 por Kyrle, como fenómeno hiperqueratósico folicular al que llamó “hiperqueratosis follicular et folliculari in cutem penetrans”.⁴

Pocos casos han mostrado una posible predisposición genética, donde se hallaron modelos de herencia tanto autosómica dominante como autosómica recesiva. Sin embargo, la predisposición familiar no ha sido ampliamente estudiada y se justifican estudios futuros para determinar la importanciade estoshallazgos.⁵Se ha informado larelación con otras enfermedades sistémicas, tales como la insuficiencia renal, diabetes, trastornos hepáticos, endocrinológicos, carcinoma hepatocelular, enfermedad Hodgkin, leucemia aguda, SIDA, tuberculosis, aspergilosis pulmonar, neurodermitis, dermatitis atópica, escabiosis, e incluso durante el estado fisiológico del embarazo.⁶

Las lesiones características son pápulas de 2-10 mm eritematosas o eritematovioláceas conun tapón queratósico central, relacionadohistológicamente con la queratina y los desechos necróticos,estas pápulaspueden unirse para formar placas queratósicasmás grandes, las lesiones pueden estar localizadas en cualquier sector de la superficie cutánea principalmente en la cara anterior o ventral de miembro inferior y cara posterior o dorsal de miembro superiory con menos frecuencia en la región cefálica, cuelloy tronco; algunas son asintomáticas y otras muy pruriginosas, estascon el rascado, puedenproducir el fenómeno de Köebner.^4,7

Su evolución es crónica, observándose mejoría de las lesiones cutáneas espontáneamente,pero principalmente,cuando se logra la estabilización de la enfermedad subyacente, puededejar como secuelascicatrices residuales.Se ha referido una gran tendencia a la recurrencia.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de unamujer de 42 años, sin antecedentes personales patológicos, aunque de los antecedentes familiaressurge que la madre de la paciente se encuentra afectada de diabetes mellitustipo II.

Consulta porlesiones papulosasde 0,5 a 1 cm de diámetro de color eritematoviolácea con centro crateriforme y costra central, algunas dispersas y otras formando placas con predominio en miembro inferior izquierdo de tres meses de evolución, manifestando prurito de intensidad moderada. (Figura 1, 2)

Figura 2: pápulas que forman placas y presencia del fenómeno de Köebner 

Laboratorio:hemograma, glucemia; función renal; hemoglobina glicosilada (HbA1c), función hepática y función tiroideanormales; ANA, negativo, C3 y C4 normales, VSG 5 mm/h. Ecografía doppler venosa de miembros inferiores sin alteraciones.

El estudio histopatológico, usando la tinción de hematoxilina-eosina (H/E), demostróuna zona de perforación de la epidermis, en el fondo de una depresión central en forma de copa, distendida y ocupada por una colección de exudado fibrinoleucocitario y detritus como grumos de material eosinofílico amorfo junto a haces de colágeno basofílicosde aspecto degradado (necrobiótico),y de distribución vertical. En los labios de la depresión, la epidermis aparece engrosada, acantósica. En la base de la depresión se ven haces colágenos agrupados, de una característicasimilares a los descriptos. En la dermis circundante se observa una leve inflamación perivascular crónica.

Para observar las fibras de colágeno, se utilizó la técnica de la tinción con tricrómico de Gomori, y también la tinción del ácido peryódico de Schiff (PAS), una técnica cuyo uso con este fin, no está descripta en la bibliografía. (Figura 3, 4, 5, 6, 7,8)

Figura 3: Técnica H/E.10x. Se observa perforación epidérmica. 

Figura 4: técnica H/E 10X. En dermis circundantes-inflamación perivascular y epidermis con perforación en forma de copa. 

Figura 5: técnica de PAS. Haces de colágeno 

Figura 6: técnica H/E 40 x. Se observa epidermis engrosada y acantósica. 

FIGURA 7: Técnica de Gomori. Los haces de colágenose observande color azul. 

Figura 8: técnica de H/E 10X.  

Con la clínica y la histopatologíase realizó el diagnóstico de dermatosis perforante adquirida o enfermedad de Kyrle, en unapaciente, sin patología sistémica intercurrente hasta el momento del examen.

Se observa disminución de las lesiones luego de cuatro semanas de tratamientotópico con Ac. Retinoico 0,2%.(Figura 9)

Figura 9 : fotos tomadas con posterioridad al tratamiento con Ac. Retinoico, mostrando cierta involución de las lesiones. 

DISCUSIÓN

Como ya hemos mencionado en pocos casos familiares se ha creído posible una predisposición genética, aunque se requieren más estudios con el objeto de lograr mayores precisiones. Está clara sin embargo la asociación con otras enfermedades sistémica subyacentes, en los últimos años se ha informado su relación con la insuficiencia renal, diabetes, enfermedades hepáticos y endocri-nológicas, carcinoma hepatocelular, linfoma Hodgkin, leucemia aguda, SIDA, tuberculosis, aspergilosis pulmonar, neurodermitis, dermatitis atópica, escabiosis, ytambién en el estado fisiológico del embarazo.⁷En niños la enfermedad de Kyrle es una causa rara de dermatosis perforante primaria, sin embargo,y en contraste, se ha reportadoa doshermanos afectadosde DPA durante la infancia .⁸

Muchos autores prefieren el termino DPA para referirse a las dermatosis perforantes del adulto, dejando los términos colagenosis perforante reactiva y elastosis perforante serpiginosa para las formas hereditarias.²

Esta patología se encuentra clasificada junto a otras dermatosis perforantes primarias y secundarias (adquiridas). (Tabla1)

Tabla 1: Enfermedades con eliminación transepidérmica, principales o clásicas. 

Se han propuesto varias teorías sobre la patogenia de la dermatosis perforante adquirida:a) micro traumas debido al prurito y el rascado;b) microangiopatía relacionada con la diabetes mellitus, c) procesos epidérmicos o dérmicos asociados a trastornos metabólicoscon disregulación de las metaloproteinasas y d) depósitos de sustancias no removibles por diálisis,como los micro depósitos de calcio capaces de producir inflamación y degradación del tejido conectivo, así los leucocitos necróticos liberan proteasas, luego estas destruyen el tejido conectivo dérmico provocando la ruptura de los desmosomas, facilitando así la extrusión del material afectado.^4,10,11En el material eliminado las sustancias encontradas son: fibras de colágeno, fibras elásticas, detritus celulares, queratina y/o células inflamatorias, sin un factor desencadenante preciso.⁹

Actualmente se considera que en lasdermatosis perforantes (DP)la fibronectina se une al colágeno tipo IV y a los queratinocitos induciendo una mayor migración y proliferación epitelial,las cuales culminancon la perforación.²

Carter y Constantine han sugerido que durante la enfermedad de Kyrle la queratinización acontece en la capa basaly no en sitios más superficiales de la epidermis, donde normalmente se produce la proliferación y queratinización.⁷

La característica histopatológicaes similaren cualquiera de las variantes de las dermatosis perforantes.³Se describe una epidermis atrófica invaginada con tapón queratósico folicular o parafolicular con paraqueratosis focal que se localiza en una de las invaginacionesde la epidermis, compuesto por desechos celulares basofílicoscarentes de fibras elásticas con destrucción focal de la epidermis y ruptura de la membrana basal con penetración en la dermis, formando una reacción granulomatosa con neutrófilos, linfocitos, histiocitos y células gigantes multinucleadas. Existe ausencia de la capagranulosa.Ocasionalmente, la epidermis prolifera y puede rodear el granuloma dérmico en el cual se llega a observar la degeneración de las fibras de colágeno, sin alteración de las fibras elásticas. ⁴

Para evaluar este fenómeno se utilizan tinciones especiales comoVerhoeff-Van Gieson (VVG),azulvictoria y tricrómico de Masson.³

Rapini y col comunicaron cuatrocasos de DPAcon eliminación transepidérmica de fibras de colágeno y elásticas, considerando estos hallazgos como variantes de la misma enfermedad.³

Coincidente con esta descripción, en otro estudio retrospectivo,observacional y descriptivo se estudiaron a ocho pacientes con dermatosis perforantes,y en la histopatología de los pacientes con enfermedad de Kyrlese observó eliminación transepidérmica de fibras de colágeno y elastina.³

Se han descripto como diagnósticos diferenciales de la DPA a otros trastornos de la queratinización, como pitiriasis rubra pilar (PRP), carcinoma cutáneo de células escamosas, elastosis perforante serpiginosa (EPS), foliculitis, enferme-dad de Flegel[hiperqueratosis lenticular persistente (HLP)], queratoacantoma, disqueratosisfolicular(enfermedad de Darier),queratosis pilar, liquen plano en su variedad hipertrófica y verrugosa, foliculitis perforante, prurigo nodular, colagenosis perforante reactiva,¹accidentes con artrópodos, poroqueratosis, pseudoxantoma elástico perforante, escabiosis¹y enfermedades dérmicas excoriadas(liquen plano y granuloma anular).

La biopsia de piel es obligatoria para el DPA, pero como las características patológicas, como ya hemos dicho, son parecidas en las cuatro dermatosis perforantes clásicas (RPC, EPS, PF o KD), muchos autores prefieren agrupar todos estos diagnósticos diferentes bajo el término general de DPA, luego la clave diagnóstica resulta ser la presencia de: I- Una invaginación epidérmica, la cual a menudo implica un folículo piloso dilatado yII- un tapón queratósicoconstituido por colágeno, queratina o fibras elásticas, sobre la invaginación.

Puesto que no existen protocolos terapéuticos elaborados, y solo se dispone de reportes aislados y series de casos, del estado de arte surge que los tratamientos tópicos empleados sonretinoides, corticoides, maxacalcitol, mientras que la terapéutica por vía oral utilizadason retinoides (acitretinae isotretinoina), ademásde antihistamínicos, alopurinol, antibióticos sistémicos (clindamicina, levofloxacina, doxiciclina y minociclina),habiéndose informado también, el uso de fototerapia UVB de banda angosta.¹²

CONCLUSIONES

La DPA se trata de una patología cutánea poco frecuente,aconsiderar como diagnóstico diferencialespecialmente en aquellos pacientes con enfermedades sistémicas como lainsuficiencia renal crónica(IRC) y la diabetes.

Si bien en nuestrapaciente no se demostró patología sistémica intercurrente, resultasustancial,por este y otros motivos,el seguimiento clínico de todos los afectados de DPA, además de estudios de laboratorio seriados con ese objetivo.

Si se considera que la enfermedad de Kyrle mejora con la estabilización de la patología subyacenteresulta de importancia el tratamiento interdisciplinario de esta entidad.

En el caso de esta paciente,remarcamos,los buenos resultados obtenidos con el uso del ácido retinoicotópico.