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INTRODUCCIÓN
El Nevo de Ota(NO)es un hamartoma provocado por los melanocitos que no han migrado de la cresta neural a la epidermis durante la fase embrionaria, ingresan en las ramas oftálmicas y maxilares del nervio trigémino desarrollando lesiones pigmentadas en esta área de inervación.1
El género femenino se ve más afectado 5:1 que los varones.Se reporta mayor incidencia en la población japonesa del 0,2% al 1%.2
Este nevopuede ser congénito o adquirido durante la adolescencia.3 Las lesiones se presentan en forma de máculas moteadas azul-marrón que pueden asociarse a melanocitosis oculares (75%)3palpebral, escleral, ciliar, cigomática, temporal, frontal y otras manifestaciones oculares, así como lesiones de la membrana timpánica, mucosa oral e intranasal y leptomeninges.4 Su localización generalmente es unilateral siendo la distribución bilateral rara y poco frecuente en el 5 a 10% de los casos reportados.2,5
El diagnóstico se establece por los hallazgos clínicos y se confirma por la histopatología donde se encuentran melanocitos pigmentados, fusiformes y dendríticos entre la dermis superficial y media.2-5Las opciones terapéuticas son múltiples, entre ellas el láser, tópicas, cosméticas y quirúrgicas.
El objetivo de este trabajo es presentar una patología de inusual presentación, por su distribución bilateral.
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino de 32 años de edad, de nacionalidadboliviana, quién consulta por presentar mácula pigmentada, asintomática en rostro, desde el nacimiento. Niega antecedentes patológicos personales y familiares.Al examen físico se observa mácula, hiperpigmentada de bordes difusos, color marrón grisáceo. Localizada en dorso de la nariz, extendiéndose bilateralmente sobre superficie malar, frente y piel periobitaria además de una coloración azul de esclera de ojo izquierdo.(Figuras 1, Figuras 2, Figuras 3)No se encontró afectación de mucosa oral y nasal.
Exámenes complementarios:
Laboratorios de rutina y perfil tiroideo. Se realiza toma biopsia de piel de la región frontal derecha.
Resultados
Laboratorio de rutina dentro de parámetros normales. El estudio histopatológico informa proliferación de melanocitos poliédricos dendríticos y fusiformes en la dermis, compatible con Nevo de Ota.(Figuras 4, Figuras 5)
Figura 5: HE (40 x):La imagen muestra en dermis superficial y reticular la presencia de células fusiformes con contenido melánico entre las fibras colágenas.
Se deriva a la paciente al Servicio de oftalmología, para evaluación. Se indican controles clínicos dermatológicos anuales.
COMENTARIO
El Nevo de Ota “nevus fusculocoeruleusophthalmomaxillaris” fue descrito por primera vez por el dermatólogo japonés M. T. Ota en 1939.3 En 1956, Fitzpatrick lo denominó “Síndrome de melanocitosisoculodérmica” 6,7
Nevus de Ota, es más común en personas de origen asiático y africano.6,8-10Con mayor incidencia en Japón, de 1 a 2 por 1000.8
Puede ser congénito, se manifiesta poco después del nacimiento (50% dentro del primer año de vida) o en la juventud temprana(40 a 50%)6,11. Tiene mayor prevalencia en las mujeres5:1 (80%).6,8,10
El Nevo de Ota,es un tipo de melanocitosis dérmica de etiopatogenia desconocida4. Puede estar presente al nacer o dentro del primer año de vida en más de la mitad de los casos, y en el resto de los casos alrededor de la pubertady se mantiene de manera persitente.8
Sedesarrollan como consecuencia de alteraciones o fallas durante la migración de los melanocitos desde la cresta neural hacia la epidermis4 en la fase embrionaria1,8,10Schaffer menciona que hasta el 15% de las lesiones albergan mutaciones de activación somática en los genesGNAQyGNA11que codifican las subunidades alfa de la proteína G.8
Es un tipo de melanocitosis dérmica que afecta principalmente a las áreas inervadas por la primera y segunda división del nervio trigémino.8,10,11
Clínicamente se manifiesta con máculas moteadas azul-marrón (más amarronada si los melanocitos están en la dermis superficial, y más azulada si están más profundos)6 debido al efecto Tyndall1,con distribución parcheada, forma reticulada o geográfica con límites irregulares6.
Afecta la piel de la cara y cuero cabelludo siguiendo la trayectoria de la primera y segunda rama del trigémino de forma unilateral (95%), puede propagarse hacia la conjuntiva palpebral y bulbar (66%), la esclerótica, lamucosa oral, nasal y la membrana timpánica según los dermatomasafectados.8,10,12,13
El Nevo de Otabilateralse observa en un 5 al 10% de los pacientes,esta afección es infrecuente13. Tiene distribución simétrica la mayor parte de las veces, aunque hay reportes de formas asimétricas.6
Es asintomático, aunque en algunos autores mencionan la presencia de prurito.6
Se han encontrado en la literatura diversas clasificaciones entre ellas:
Según laextensión de las lesiones se dividen en cuatro tipos: pequeño o leve (I), intermedio o moderado (II), extenso o pronunciado(III) y bilateral (IV).7,9,10
En 1939, Tanino 1,9 propuso una clasificación histológica del nevo de Ota en cinco tipos basados en la ubicación de los melanocitos dérmicos. Son (1) superficiales, (2) superficiales dominantes, (3) difuso, (4) profundo dominante y (5) profundo.Otra clasificación menciona cuatro grados, según la región facial afectada estableciendo la gravedad de la enfermedad.9
Tipo I. Orbitopalpebral y zigomático.
Tipo II. Afecta las regiones orbitaria, zigomática y nasal.
Tipo III. Afecta la región de la primera y segunda ramas del nervio trigémino.
Tipo IV. Es bilateral.
Alcalá y colaboradores clasifican la melanocitosis dérmicas y dentro de este grupo incluyen al Nevo de Ota. Describen un cuadro general de nevos, entre ellos las melanocitosis dérmicascomo: el nevo azul, los nevos de Ota, la mancha mongólica, las máculas azuladas de la esclerodermia, el nevo de Horiel naevusfuscocaeruleuszygomaticus.(Cuadro I)11
Valdez menciona también la clasificación de las melanocitosis dérmicas clásicas con sus características clínicas en la TABLA I.10
El diagnóstico es clínico, si lo observamos conla luz de Wood se acentúa la pigmentación.13
Se confirma por histopatología donde se puede observar escasos melanocitos en dermis papilar, mayor densidad de melanocitos dentro de la dermis reticular superior.8 Hiperpigmentación de la capa basal. Sinalteración de la estructura dérmica.10
Se lo debe de diferenciar de otras patologías como: las melanosis faciales dérmicas como las de Riehl y el melasma, nevo de Hori, nevo fuscocerúleo zigomatico.6
Otras patologías oculares se relacionan con el Nevo de Ota, entre ellas el glaucoma congénito y el síndrome de Duane. Algunos autores mencionan que el nevo de Ota con afección oculartiene posibilidad de desarrollar alteraciones malignas como melanoma que afecta pielperiorbitaria, órbita ocular, iris, cuerpo ciliar, coroides y cerebro.1,7,11.
Esta afección benigna no requiere tratamiento, dependerá como impacta en los pacientes para decidir entre medidas conservadoras o invasivas.
Se han desarrollado diversos tratamientos como:la crioterapia,la dermoabrasión, la extirpación quirúrgica y el injerto de piel,con resultados poco satisfactorios y con efectos secundarios indeseables,como cicatrices, atrofia y cambios pigmentarios.10,11 El menos invasivo se basa en el uso deproductoscosméticos(maquillaje cobertor).11
Existen otras alternativas terapéuticas basadas en el uso de laser como el Nd:YAG pulsado, o el láser de rubí pulsado, Alexandrita en picosegundos.6,10,12,15
Nan y Kim mencionan que en su experiencia el láser Nd: YAG de conmutación Q de 1.064 nm es una herramienta terapéutica confiable, con una respuesta única e infalible,para el NO.9
Aschaffer menciona que la coloración cutánea del nevo de Ota se puede tratar con el láser de rubí Q, el láser de neodimio:(Nd: YAG) Q-cambiado o el láser Alexandrita de picosegundo.Tienen buena respuesta,pero requieren varias sesiones, con posibles efectos secundarios de hipo o hiperpigmentación.8,15
La mayoría de los autores coinciden que, el láser de QSNY de 1064 nmse obtuvo una respuesta efectiva y segura en el tratamiento del NO, con baja recurrencia y pocos efectos adversos, convirtiéndose en una alternativa terapéutica.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
El Nevo de Ota, suele ser clínicamenteestable sin tendencia a crecer con el tiempo1. Los pacientes afectados, pueden desarrollar de manera excepcional melanoma.8,10
Eschaffer y cols realizaron una revisión de casi 8000 pacientes con melanoma uveal, en los que la melanocitosisoculodérmica estuvo presente en el 3% de los casos.Por lo que destacan que los pacientes con melanoma uveal y melanocitosisoculodérmica tienen un riesgo dos veces mayor de metástasis en comparación con aquellos sin melanocitosis dérmica.8
Arago y cols. mencionan alrededor de 100 casos publicados de melanomas orbitarios asociados con melanocitosis oculodérmica.16
Elbadry y cols presentaron seis casos de melanocitoma meníngeo asociado a Nevo de Ota.17
Aproximadamente el 10 por ciento de los pacientes desarrollan glaucoma y también se ha descrito la pérdida auditiva neurosensorial ipsilateral 8, por lo que en estos casos el control audiométrico también es de relevancia.6
Cronemberger y colsenfatizan que el examen clínico dermatológico y oftalmológico debe ser periódico en todos los casos de Nevo de Ota, para detectar complicaciones.1
CONCLUSIÓN
Los pacientes con Nevo de Ota y/o melanosis oculodérmica y compromiso de la conjuntiva o esclerótica ipsilateral tienen un mayor riesgo de padecer melanomas que la población en general. Por lo quese recomiendaevaluaciones dermatológicas y oftalmológicas anuales,con el fin de arribar a un diagnóstico temprano de las lesiones malignas y poder ofrecer un tratamiento adecuado.
Destacamos la baja prevalencia de la afectación bilateral del nevo de Ota, que sí fue observada en nuestra paciente.
Recibido: 24/04/2021
Recibido 1°Corrector: 10/10/2022
Recibido 2° corrector: 13/03/2023
Aceptado para su Publicación: 28/03/2023
