INTRODUCCIÓN

El hamartoma de músculo liso (HML) es una malformación cutánea, benigna y rara, congénita o adquirida. Se presenta como placas de consistencia firme o elástica,¹ normocrómicas o hiperpigmentadas, más comúnmente localizadas en tronco, glúteos o extremidades proximales. Pueden presentarse cambios superficiales, como pequeñas pápulas foliculares o hipertricosis local.^2,3

El solapamiento con otras enfermedades está descrito en la bibliografía, como la melanosis de Becker, especialmente en el caso de lesiones con hipertricosis e hiperpigmentación. En estos casos el diagnóstico se vuelve más difícil debido a la similitud en la presentación clínica y anatomopatológica de estas lesiones.²

La histopatología del HML se caracteriza por la presencia de múltiples fibras de músculo liso bien diferenciadas que siguen diferentes direcciones, dispuestas al azar en la dermis superficial o profunda.⁴ La intervención terapéutica puede estar indicada para la mejora estética.

RELATO DEL CASO

Paciente masculino de 21 años, nacido en Río de Janeiro sin comorbilidades, refiere aparición de lesiones en brazo y espalda desde los 8 años, con un lento aumento proporcional a su edad. A la exploración se aprecia una placa con múltiples lesiones maculo-papulosas en superficie, de límites bien definidos y bordes irregulares, de contorno geográfico, asintomática, localizada en tronco posterosuperior izquierdo, que se extiende hasta cara posterior de brazo izquierdo (Figura 1). Lesiones eritematosas e hipercrómicas (Figura 2) acompañadas de hipertricosis con pelos terminales, pero que se desprenden a la menor tracción (Figura 3).

Por los aspectos clínicos, se sugirió la hipótesis diagnóstica de HML adquirido asociado a melanosis de Becker. El examen anatomopatológico, por su parte, sólo confirmó la hipótesis de HML, ya que la muestra analizada no presentó hiperpigmentación de la capa basal, lo que configuraría el solapamiento de ambasenfermedades, como se consideró inicialmente (Figuras 4 y 5).

Debido a que la condición tiene buen pronóstico, sin asociación con manifestaciones sistémicas ni potencial maligno, la intervención terapéutica no es necesaria. Por ello, se optó por un abordaje conservador con seguimiento clínico.

Figura 1: Placa eritemato-hipercrómica, con múltiples lesiones maculo-papulosas en superficie, de límites bien definidos y bordes irregulares, en tronco póstero-superior izquierdo, extendiéndose hasta la parte posterior del brazo izquierdo 

Figura 2: Foto a mayor aumento, que muestra eritema e hipercromía presentes en la lesión 

Figura 3: Foto a mayor aumento, que evidencia componente papuloso e hipertricosis  

Figura 4: A:Estudio histopatológico que demuestra hiperplasia epidérmica y haces de músculos lisos hiperplásicos dispuestos aleatoriamente en dermis(HE 40X) B: Estudio histopatológico que demuestra, a mayor aumento,haces de músculos lisos hiperplásicos de orientación variable(HE 200X) 

Figura 5: Haces de músculos lisos hiperplásicos en el estroma dérmico, que se colorean de marrón-bermellón con Tricrómico de Masson (200x) 

DISCUSIÓN

Las HML son proliferaciones dérmicas benignas de células de músculo liso congénitas o adquiridas. Según Malika A Ladha, en un artículo revisado en 2019, los casos adquiridos, como el presentado, son más raros, con menos de 20 casos descriptos en la bibliografía.⁵

La mayoría de los casos de HML adquirida se originan en las células de músculo liso del erector del pelo; también cremastérico relacionado a desplazamiento de elementos testiculares.

Esta HML adquirida puede localizar en antebrazo, tórax, cuello, escroto, pene, labios mayores y en hombro,6 como en el caso descripto.

El HML se presenta como una placa discretamente pigmentada asociada o no a hipertricosis; cuando está presente, la sintomatología es discreta y puede haber prurito, dolor o hipoestesia. En la forma congénita, a diferencia de la adquirida, puede observarse el pseudosigno de Darier con enrojecimiento y piloerección de la zona irritada.

El examen histopatológico demuestra hiperplasia epidérmica y en dermis reticular, haces de músculo liso hiperplásico por sobre la grasa subcutánea con orientación variable.^6,7 Con el tricrómico de Masson los haces se tiñen de rojo.6 Mediante microscopía electrónica, se observan miofilamentos, lámina basal continua, cuerpos densos, pinocitosis y fibras nerviosas.⁷

Por clínica, el diagnóstico diferencial más importante es la melanosis de Becker, que se presenta como máculas parduzcas, también levemente elevadas con hipertricosis y engrosamiento. Se manifiesta en la pubertad, y en la anatomía patológica se observa hiperplasia con aplanamiento en la parte inferior de las crestas y aumento de pigmentación en la capa basal;⁷ ocasionalmente, pueden observarse algunos haces de músculo liso en dermis, que explicaría el eventual engrosamiento lesional.8 Entonces puede verse superposición de características clínicas, patológicas y evolutivas entre HML y melanosis de Becker, que pueden originar controversia acerca de si estamos ante entidades diferentes o bien distintas manifestaciones de un mismo espectro clínico.^6,7

Se pueden pensar otros diagnósticos diferenciales, como mastocitoma, mancha café con leche o nevo melanocítico congénito agminado.

Debido a su naturaleza benigna, la conducta es conservadora;7 no obstante,por motivos estéticos se puede efectuar depilación con luz pulsada o LASER diodo, Alexandrita, Nd YAG.⁶

La HML adquirida es rara, con pocas descripciones. También es necesario evaluar asociación con melanosis de Becker y tener en cuenta que no siempre es posible su individualización.

Es posible que ambos cuadros correspondan a diferentes manifestaciones de un mismo espectro.

Recibido:11/02/2021

Recibido 1°Corrector:27/07/2023

Recibido 2° corrector: 24/11/2023

Aceptado para su Publicación: 03/12/2023