INTRODUÇÃO

O hamartoma de músculo liso (HML) é uma malformação cutânea benigna e rara, de natureza congênita ou adquirida. Apresenta-se como placas de consistência firme ou elástica^¹, normocrômicas ou hiperpigmentadas, mais comumente localizadas em tronco, nádegas ou extremidades proximais. Alterações na superfície, como pequenas pápulas foliculares ou hipertricose local, podem estar presentes²^,³.A sobreposição à outras doenças é descrita na literatura, como a melanose de Becker, especialmente em caso de lesões com hipertricose e hiperpigmentação. Nesses casos o diagnóstico torna-se mais difícil, devido a semelhança na apresentação clínica e anatomopatológica destas lesões.²

A histopatologia do HML caracteriza-se pela presença de múltiplas fibras musculares lisas, bem diferenciadas, que seguem diferentes direções, dispostas aleatoriamente na derme superficial ou profunda.⁴ A intervenção terapêutica pode ser indicada para melhora estética.^¹

RELATO DE CASO

Paciente de 21 anos, masculino, natural do Rio de Janeiro, sem comorbidades, relatava surgimento de lesões no braço e nas costas desde os 8 anos de idade com aumento lento e proporcional ao seu desenvolvimento etário. Ao exame notava-se placa, com múltiplas lesões maculo-papulosas na superfície, de limites bem definidos e bordas irregulares, contorno geográfico, assintomáticas, localizada no tronco póstero-superior esquerdo estendendo-se até face posterior do braço esquerdo (Figura 1). Lesãoeritêmato-hipercrômicas (Figura 2) acompanhada de hipertricose com pelos terminais, mas que se desprendiam à mínima tração. (Figura 3)

Devido aos aspectos clínicos, foi aventada a hipótese diagnóstica de HMLadquirido associado à melanose de Becker. O exame anatomopatológico, por sua vez, confirmouapenas a hipótese de HML, uma vez que na amostra analisada, não havia hiperpigmentação da camada basal - que configuraria a sobreposição de ambas as doenças, como considerado inicialmente (Figuras 4e5).

Devido o quadro apresentar bom prognóstico, sem associação com manifestações sistêmicas e sem potencial de malignização, não é necessário intervenção terapêutica. Dessa maneira, foi optado por conduta conservadora do paciente com acompanhamento clínico da lesão.

Figura 1: Placa eritêmato-hipercrômicas, com múltiplas lesões maculo-papulosas na superfície, de limites bem definidos e bordas irregulares, no tronco póstero-superior esquerdo estendendo-se até face posterior do braço esquerdo

Figura 2: Foto em maior aumento, demonstrando eritema e hipercromia presentes na lesão.

Figura 3: Foto em maior aumento, evidenciando componente papuloso e hipertricose.

Figura 4: A: Anatomopatológico demonstrando hiperplasia epidérmica e feixes de músculos lisos hiperplásicos dispostos aleatoriamente na derme -(HE 40X).

B: Anatomopatológico demonstrando em maior aumento feixes de músculos lisos hiperplásicos de orientação variável -(HE 200X).

Figura 5: Feixes de músculos lisos hiperplásicos no estroma dérmico, que se coram de marrom-avermelhado pelo (Tricromo de Masson - 200x).

DISCUSSÃO

Os HML são proliferações dérmicas benignas de células musculares lisas, de natureza congênita ou adquirida.De acordo com Malika A Ladha, em artigo revisado de 2019, os casos adquiridos, como o descrito acima, são mais raros, havendo menos de 20 casos relatados na literatura pesquisada.⁵A maioria dos casos de HML adquirido originam-se das células do músculo liso localizadas no músculo eretor do pêloecremastérico (relacionado à movimentação testicular).⁶

O HML adquirido geralmente está localizado no antebraço, peito, pescoço, bolsa escrotal, pênis, grandes lábios ou ombro, como no caso relatado.⁶Apresenta-se como uma placa, discretamente hiperpigmentada associada ou não à hipertricose. A sintomatologia, quando presente, é discreta, podendo haver prurido, dor ou dormência. Na forma congênita, diferente da adquirida, é descrito o pseudo-sinal de Darier, que consiste em um enrijecimeno transitório da área afetada, com piloereção.⁶

O exame histopatológico demonstra hiperplasia epidérmica e na derme reticular, há feixes de músculos lisos hiperplásicos acima da gordura subcutânea, de orientação variável.^6,7 Na coloração pelo tricromo de Masson, os feixes musculares coram com a cor vermelha.⁶ A avaliação por microscopia eletrônica demonstra miofilamentos, lâmina basal contínua, corpos densos, vesículas pinocitóticas e fibras nervosas.⁷

Devido aos achados clínicos do HML adquirido, coma frequente presença de hiperpigmentação e hipertricose, o principal diagnóstico diferencial a ser considerado é o melanose de Becker.⁷Clinicamenteeste se apresenta como máculas acastanhadas ou placas discretamente elevadas,bem definidas e uniformemente hiperpigmentadas com hipertricose e espessamento da pele afetada, normalmente se manifestando na puberdade. A histopatologia apresenta hiperplasia com achatamento na porção inferior das cristas e aumento da pigmentação da camada basal.Ocasionalmente,também é possível encontrar proliferação dos músculos lisos na derme.⁷Este aspecto histopatológico explicaria o espessamento da lesão em alguns casos.⁸Nota-se assim, sobreposição de características clínicas, evolutivas e histopatológicas entre o HML e a melanose de Becker,gerando controvérsia na literaturase estes representariam entidades clínico-patológicas distintas ou, se na realidade, são consideradasdiferentes manifestações dentro de um mesmo espectro clínico.^6,7

Além da melanose de Becker, outros diagnósticos diferenciaisdevem ser aventados como mastocitoma, mancha café-com-leite e nevo melanocítico congênito agminado. Devido à natureza benigna e ausência de sintomatologia, como no caso acima relatado, geralmente a conduta é conservadora.⁷ Porém, por razões estéticas, pode ser optado peladepilação com luz pulsada ou laser (diodo, alexandrite, Nd: YAG) ou, em casos específicos, excisão cirúrgica.⁶

O HML adquirido é uma manifestação rara e com poucas descrições na literatura pesquisada.Torna-se necessário avaliar a possível associação com a melanose de Becker, ressaltando que nem sempre os aspectos clínicos, mesmo quando conciliados com a histopatologia, permitem aindividualização. Representando assim, uma possível desordem espectral.