INTRODUCCIÓN

Los hidrocistomas son lesiones quísticas de las glándulas sudoríparas (ecrinas o apocrinas). Mientras que el hidrocistoma ecrino se presenta como quistes pequeños y múltiplescubiertos por piel lisa, resultado de la dilatación del conducto de la glándula sudorípara ecrina, el hidrocistoma apocrino se caracteriza por ser solitario, traslúcido y de forma hemisférica. Se supone que es el resultado de una dilatación quística de las glándulas apocrinas.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino, de 74 años de edad,argentino, de oficio cocinero.Fue derivado del Servicio de Oftalmología por una dermatosis asintomática localizada en párpados de aproximadamente 40 años de evolución. Como antecedentes personales patológicos, refirió la exéresis de lesiones similares a las actuales,también ubicadas en párpados, a los 35 años de edad. Sin antecedentes familiares de relevancia. Al examen físico se observan múltiples lesiones tumorales, de distintos tamaños, de consistencia firme, translúcidas, las cuales se encontraban localizadas en los bordes libres, y otras en los puntos lagrimales y periferia(Foto 1). Nos planteamos los diagnósticos presuntivos de papilomas escamosos del párpado, moluscos contagiosos, siringomas, carcinoma basocelular, hidrocistomas.

Foto 1: Al examen físico se observan múltiples lesiones, tumorales, de distintos tamaños, consistencia firme, translúcidas, las cuales se encontraban localizadas en los bordes libres, y otras en los puntos lagrimales y su periferia, de ambos párpados

Se realizólaboratorio de rutina y perfil tiroideo, que resultaron dentro de parámetros normales, con serologías para hepatitis B, C, VDRL, HIV, que resultaron no reactivas. Se derivó al Servicio de Cirugía Plástica para exéresis parcial de las lesiones palpebrales, con posterior envío a anatomía patológica.

En el resultado anatomopatológico se puede observar, en una vista panorámica, con tinción con hematoxilina y eosina, en dermis varios quistes distribuidos en forma irregular(Foto 2). La pared está compuesta por hileras de células planas que alternan con células cuboides. No se observa conexión con epidermis (Foto 3). A mayor aumento, se observa que la pared está compuesta por hileras de células planas que alternan con células cuboides (Foto 4). Con lo descripto anteriormente, se informó hidrocistoma ecrino del párpado derecho e izquierdo. Con la clínica y la histopatología se arribó al diagnóstico de hidrocistomas ecrinos múltiples. Se le explicó al paciente que eran lesiones benignas, y decidió no someterse a otra intervención quirúrgica (Foto 5).

Foto 2: En una vista panorámica, con tinción con hematoxilina y eosina, se observan en dermis varios quistes distribuidos en forma irregular

Foto 3: La pared está compuesta por hileras de células planas que alternan con células cuboides. No se observa conexión con epidermis.

Foto 4: A mayor aumento, se observa que la pared está compuesta por hileras de células planas que alternan con células cuboides

Foto 5: Se observa persistencia de algunas lesiones después del acto quirúrgico

DISCUSIÓN

Los tumores anexiales cutáneos son un grupo heterogéneo de entidades, infrecuentes, que pueden representar un desafío diagnóstico para el dermatólogo.Su origen es controvertido, quizás a partir de células madres pluripotenciales, aceptándose principalmente dos líneas embriológicas: pilosebáceo apocrina y ecrina. Se clasifican en cuatro grupos principales, según su diferenciación en los diferentes anexos cutáneos: tumores del folículo piloso, tumores sebáceos, tumores apocrinosy tumores ecrinos.¹

Los hidrocistomas son proliferaciones quísticas de las glándulas sudoríparas con diferenciación apocrina o ecrina. Los hidrocistomas apocrinos derivan de la porción secretora, y los ecrinos, del conducto excretor.²

Hay dos variantes clínicas del hidrocistoma ecrino: hidrocistomas ecrinos múltiples, descritos por primera vez por Robinson en 1893; y el tipo solitario, por Chernosky y Smith en 1973.

Su etiología es desconocida.³ Se ha descrito la hipótesis de que se produce una obstrucción de los conductos intradérmicos de la glándula sudorípara en personas expuestas a fuentes de calor, que conlleva una transpiración profusa por un aumento de la actividad de divhas glándulas. Por ello se presenta con mayor frecuenciaen época estival, y mejora en invierno. Son más frecuentes a partir de la quinta década de la vida y predominan en el sexo femenino.⁴

Consisten en una proliferación benigna de glándulas ecrinas. Por lo general, se presentan como pápulas o nódulos, de consistencia firme, superficie lisa, translúcidas, brillantes, de color piel o azulados, cupuliformes, y rara vez tienen un tamaño mayor a un cm.⁵ Se localizan en cabeza (región periorbitaria, principalmente en bordes palpebrales y canto), cuello y cuero cabelludo.⁶ Se ha informado de la existencia de otras localizaciones atípicas, como el tórax, hombros, prepucio, pabellón auricular, mejillas, labios y conducto auditivo externo.⁷

Las lesiones múltiples agrupadas en la región periorbitaria pueden ser un signo de displasia ectodérmica, que asociadas a hiperhidrosis se pueden relacionar con determinados síndromes, como el síndrome de Goltz-Gorliny la enfermedad de Graves.⁶Los grandes hidrocistomas,en la periferia de los puntos lagrimales, pueden causar una epífora secundaria a una leve incongruencia entre el párpado y el globo ocular, y efectos de la compresión en el punto lagrimal y el canalículo y ptosis progresiva.^8,9 Pueden aumentar de tamaño con las altas temperaturas y desaparecen con el frío.

El diagnóstico con el biomicroscopio ocularpermite reconocer dichas lesiones. El haz de luz de la lámpara de hendidura provoca la iluminación del quiste e identificar su contenido líquido transparente. Tras la punción del quiste, se produce en 24 horas su relleno de líquido,por lo que no se considera un tratamiento, pero sípermite orientarnos sobre su posible etiología en casos dudosos.

El examen físico es insuficiente para elaborar un diagnóstico de certeza, por lo que es necesario el examen histológico para su confirmación. En este se observa en dermis uno o varios quistes distribuidos en forma irregular. La pared está compuesta por dos hileras de células planas que alternan con células cuboides con ausencia de secreción por decapitación,que lo diferencia del hidrocistoma apócrino. No se observa conexión con epidermis. Raramente se producen papilas intraluminales y desembocadura intraquística de conductos. Es posible observar contenido eosinofílico.¹⁰

Otra herramienta útil para el diagnóstico es la dermatoscopía. En ella se puede observar abertura del pseudoquiste bien delimitada con lesión quística libre de vasos. Quiste claro con identación crateriforme central (luz no polarizada) y palidez tenue (luz polarizada). Área central homogénea de color violáceo azulado, bien delimitada, rodeada de un halo de palidez. En conclusión, el diagnóstico de hidrocistomas ecrinos se puede realizar mediante características dermatoscópicas, que se aprecian mejor en modo no polarizado.¹¹

El diagnóstico diferencial de los hidrocistomas ecrinos solitarios incluye principalmente el hidrocistoma apócrino y carcinoma basocelular quístico y pigmentado. El pronóstico y la evolución son benignos. Estas lesiones pueden implicar sólo una preocupación cosmética o, cuando son grandes, pueden causar posiciones anómalas de los párpados. El tratamiento de las lesiones solitarias, en general, es quirúrgico. Es recomendable abrir el hidrocistoma con ayuda del microscopio para visualizar su cápsula fina y transparente. Se puede mantener la piel intacta, pero hay que eliminar la cápsula de forma completa para evitar la recidiva del quiste. Asimismo, la variedad múltiple ofrece un mayor reto terapéutico dado el alto índice de recurrencias.

Los métodos destructivos usados son electrocoagulación, ablación con láser, tratamiento con láser decolorante pulsado. Otra opción terapéutica son las inyecciones con toxina botulínica, quehan tenido resultados exitosos.¹²

La toxina botulínica A interfiere con la vía normal de señalización de acetilcolina y reduce la sudoración de las glándulas sudoríparas. Varios autores han publicado los beneficios de dicha toxina en el tratamiento de hidrocistomas ecrinos múltiples, como una opción terapéutica nueva y segura con buenos resultados y sin recurrencia de dichas lesiones dentro de los 6 meses de aplicación.¹³

Los hidrocistomas no recurren si se logra la escisión total. Debido a que los hidrocistomas ecrinos suelen ser subcutáneos, son evidentes y pueden diagnosticarse incluso en tamaños muy pequeños.¹⁴

Si bien son clínicamente asintomáticos y benignos, los hidrocistomas ecrinos pueden tratarse por problemas estéticos o por discapacidad visual.¹⁵

CONCLUSIÓN

Los hidrocistomas ecrinos múltiples son una patología preferentemente localizada en párpados, de presentación infrecuente y más rara auncuando el paciente es de sexo masculino.

Es importante descartar su relación con otras patologías vinculadas, como la Enfermedad de Graves, adquirida; y otras congénitas, como el Síndrome de Gorlin-Goltzy el Síndrome Schöpf-Schulz-Passarge. Resulta también trascendente realizar el diagnóstico diferencial con patologías tumorales malignas como el carcinoma basocelular.

Recibido: 26/02/2023

Recibido 1°Corrector: 08/03/2023

Recibido 2° corrector: 28/05/2023

Aceptado para su Publicación: 04/02/2024