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Revista argentina de endocrinología y metabolismo

versión On-line ISSN 1851-3034

Rev. argent. endocrinol. metab. v.44 n.3 Ciudad Autónoma de Buenos Aires jul./sep. 2007

 

Mesa 1:
Talla baja idiopática
*

Hugo Boquete, Héctor Jasper, Alicia Martínez, Aldo Miglietta, Marco Rivarola (en representación del Panel de Expertos).

*Segundo Consenso Argentino sobre patologías endocrinológicas. Buenos Aires, 10 al 12 de agosto de 2007.
Endocrinología pediátrica

Coordinador: Dr. Hugo L. Fideleff

Panel de expertos:
Cristina Bazán, Tucumán
Alicia Belgorosky, Buenos Aires
Ignacio Bergadá, Buenos Aires
Hugo Boquete, Buenos Aires
Oscar Brunetto, Buenos Aires
Hamilton Cassinelli, Buenos Aires
Eduardo Chaler, Buenos Aires
Horacio Domené, Buenos Aires
Hugo Fideleff, Buenos Aires
Héctor Jasper, Buenos Aires
Alicia Martínez, Buenos Aires
Aldo Miglietta, Rosario
Mirta Miras, Córdoba
Liliana Muñoz, Córdoba
Beatriz Oliveri, Buenos Aires
Marco A. Rivarola, Buenos Aires
Gabriela Ruibal, Buenos Aires

Definición
Grupo heterogéneo de individuos cuya talla baja no puede ser explicada por una patología subyacente conocida. Por lo tanto constituye un diagnóstico de exclusión.

Metodología de estudio

• Historia clínica con:
- Antecedentes familiares, incluyendo talla de los padres y datos sobre pubertad de la familia
- Antecedentes personales:
- Fecha de Nacimiento
- Edad gestacional
- Peso y longitud corporal al nacimiento
- Registros auxológicos previos
- Examen clínico:
- Peso y talla actuales (percentilo y SDS). La comparación de los parámetros auxológicos deberá realizarse con las tablas de referencia poblacionales, teniendo en cuenta posibles diferencias étnicas. También se deberá considerar la relación de la talla del paciente con la talla parental
- Peso en kg (percentilo)
- Talla sentada (percentilo)
- Relación peso/talla
- Indice de masa corporal (percentilo y SDS)
- Velocidad de crecimiento de los últimos 4-6 meses. Si este período no está disponible, debe aclararse en que lapso se calculó
- Determinación de Edad Osea
• Descartar clínicamente y con exámenes complementarios las patologías pediátricas crónicas no endócrinas que puedan explicar la talla baja. Entre las más prevalentes considerar: anemias, parasitosis, síndrome de mala absorción, desnutrición, patología renal y hepática, displasias óseas y enfermedades genéticas. En las niñas incluir cariotipo.
• Descartar causas endócrinas que no sean deficiencia de hormona de crecimiento (GH), en particular patología tiroidea y exceso de corticoides.
• Descartar deficiencia de GH de acuerdo a las normas aprobadas por el Ministerio de Salud de la Nación (1) y al consenso de la FASEN 2007 sobre el tema, incluido en este mismo número.
• Habiendo descartado las causas precedentes, se considerara al paciente como portador de talla baja idiopática.

Tratamiento
En pacientes bajos, pero sanos y con secreción de GH normal, se ha utilizado el tratamiento con hormona de crecimiento, a dosis variables, para intentar incrementar su estatura adulta. Las autoridades regulatorias de USA, la Unión Europea y Australia han aprobado la indicación del tratamiento con GH en estos pacientes, basados en criterios dispares.
La decisión acerca de que pacientes deberían tratarse es difícil y se comenta ampliamente en el trabajo realizado por Hardin y col. (2), donde de 182 encuestas completadas por endocrinólogos pediátricos miembros de la LWPES, el 88 % afirmó que no existe consenso acerca de que pacientes deben tratarse. En la misma publicación, 37% de los médicos afirmó que su decisión de indicar tratamiento estuvo influenciada por la insistencia de la familia.
En varias publicaciones (existen al momento diez ensayos randomizados con control), se refiere una aceleración de la velocidad de crecimiento en respuesta al tratamiento en los primeros años (3). Sin embargo, los beneficios sobre la talla final son aun motivo de controversia. Algunos autores refieren escasas diferencias entre las tallas esperadas y las alcanzadas, mientras que otros grupos encontraron resultados más significativos .
Solamente en dos publicaciones (4,5) se muestran los datos de talla final o cercana a la final. En el primero de ellos (4), randomizado con grupo control sin tratamiento, se encontró un incremento de 7.5 cm en niñas tratadas comparadas con las no tratadas. En este estudio se utilizó una dosis de 0.33 mg (1 UI)/kg/semana y un esquema posológico adecuado. Sin embargo los resultados se refieren solamente a 8 niñas tratadas. En el segundo estudio (5), que constituye el único randomizado, controlado con grupo placebo, con resultados de talla final adulta, se observó una ganancia de 3.7 cm (incremento de 0.57 DS). Sin embargo, la dosis de GH empleada fue de 0.22 mg (0.66 UI)/kg/semana administrada 3 veces por semana. Esta dosis y su frecuencia son inferiores a la recomendada actualmente en pacientes sin deficiencia de GH. El tiempo promedio de tratamiento fue de alrededor de 6-7 años y se encontró un alto porcentaje de abandonos tempranos del mismo (56 % para GH, 67 % para placebo).
Los restantes trabajos tienen solamente resultados de la respuesta a corto plazo, con ganancias en un rango desde no ganancia a 0.7 DS en el primer año (3).
No se observaron efectos adversos, pero estos no fueron particularmente referidos en todos los trabajos. No existe información sobre efectos adversos a mediano y largo plazo, especialmente sobre el metabolismo de los hidratos de carbono y la capacidad oncogénica de los factores de crecimiento, por lo que se recomienda cautela en la indicación y en el seguimiento de este tratamiento. Tampoco se encontraron mejorías en la calidad de vida, impacto psicológico o autoestima (6,7).
De acuerdo a la literatura se ha empleado una dosis de 0.25 - 0.40 mg ( 0.75 - 1.20 UI)/kg/sem. Algunos autores recomiendan titular la dosis de GH en función de los niveles de IGF1 alcanzados, para evitar superar los 2 DS para sexo y edad (8). Dado el elevado costo del tratamiento, al igual que en otras indicaciones aprobadas para empleo de GH, esto constituye un factor a considerar (9).
En una revisión acerca del manejo de esta patología Lee M (10) reconoce que se requieren mas ensayos con mayor número de pacientes y un mejor análisis del impacto en la calidad de vida y el costo/beneficio y que hasta no tener datos más concluyentes este tratamiento no debería ser indicado para estos pacientes, salvo en condiciones muy excepcionales. Por otra parte Dunkel D (11) en una revisión reciente, llega a una conclusión semejante.

Comentarios del Panel
Hasta el presente, son escasos los datos sobre la efectividad del tratamiento como para hacer una recomendación general. Si bien, algunos pacientes podrían beneficiarse con el tratamiento con GH, los conocimientos actuales no permiten definir límites precisos para indicar tratamiento.
El panel considera que la indicación debe ser efectuada por un Pediatra Endocrinólogo con experiencia en trastornos del crecimiento. El seguimiento longitudinal con apropiados controles y revisión periódica del manejo son indispensables.
Al igual que lo publicado por diferentes grupos, durante los últimos años, no existe consenso unificado en el panel sobre la indicación de tratamiento en estos niños.
Algunos integrantes proponen indicar tratamiento solamente en los pacientes con talla baja idiopática cuya estatura esté por debajo de -2.5 DS y su velocidad de crecimiento no permita esperar crecimiento de recuperación (percentilo de VC < 25).
Otros consideran que, dado que los datos existentes sobre la talla adulta (mejor indicador deléxito terapéutico) son escasos, la decisión de indicar el mismo debe ser individualizada.
Finalmente, existe consenso sobre la necesidad de investigación en forma de estudios a largo plazo, multicéntricos, randomizados y controlados, enfocados en el análisis de la talla adulta, para corroborar los beneficios de los pacientes en términos de autoestima y calidad de vida, así como, también, en la relación costo beneficio.

Bibliografía

1. Ministerio de Salud. Programa Nacional de Financiamiento del Tratamiento con Hormona de Crecimiento. Resolución 120/92.        [ Links ]

2. Hardin DS, Woo J, Butsch R y col. Current prescribing practices and opinions about growth hormone therapy: results of a nationwide survey of paediatric endocrinologists. Clin Endocrinol (Oxf) 66(1):85-94, 2007.        [ Links ]

3. Bryant J, Baxter L, Cave C y col. Recombinant growth hormone for idiopathic short stature in children and adolescents. Cochrane Database Syst Rev Jul 18;(3):CD004440, 2007.        [ Links ]

4. McCaughey E, Mulligan J, Voss L y col. Randomised trial of growth hormone in short normal girls. Lancet 28;351(9107):940-944, 1998.        [ Links ]

5. Leschek E, Rose S, Yanovski J y col. National Institute of Child Health and Human Development-Eli Lilly & Co. Growth Hormone Collaborative Group. Effect of growth hormone treatment on adult height in peripubertal children with idiopathic short stature: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. J Clin Endocrinol Metab 89(7):3140-3148, 2004.        [ Links ]

6. Theunissen N, Kamp G, Koopman H y col. Quality of life and self-esteem in children treated for idiopathic short stature. J Pediatr 140(5):507-515, 2002.        [ Links ]

7. Ross J, Sandberg D, Rose S y col. Psychological adaptation in children with idiopathic short stature treated with growth hormone or placebo. J Clin Endocrinol Metab 89(10):4873-8, 2004.        [ Links ]

8. Cohen P, Rogol A, Howard C y col. Effects of IGF-based dosing on the efficacy of GH therapy in children: results of a randomized concentration-controlled study. J Clin Endocrinol Metab 92(7):2480-2486, 2007.        [ Links ]

9. Bryant J, Loveman E, Chase D y col. Clinical effectiveness and cost-effectiveness of growth hormone in adults in relation to impact on quality of life: a systematic review and economic evaluation. Health Technol Assess 6(19):1-106, 2002.        [ Links ]

10. Lee MM. Idiopathic short stature. N Engl J Med 354: 2576-2582, 2006.        [ Links ]

11. Dunkel L. Management of children with idiopathic short stature. Eur J Endocrinol 155 Suppl 1:S35-38, 2006.        [ Links ]

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