Mielolipomas adrenales bilaterales como hallazgo incidental

Alonso G., Varsavsky M.

Servicio de Endocrinología, Hospital Universitario San Cecilio de Granada, España.
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Resumen

Los mielolipomas son tumores benignos raros, no funcionantes, compuestos por tejido adiposo maduro y precursores hematopoyéticos que involucran principalmente a las glándulas adrenales aunque pueden presentarse en localizaciones extraadrenales. Las características clínicas son muy variables, con descripciones de mielolipomas gigantes, bilaterales, asociados a síndromes de hipersecreción hormonal o a sangrado retroperitoneal. Con el incremento de la utilización de técnicas de imagen abdominales en la práctica clínica habitual, se ha observado un aumento de detección de incidentalomas adrenales, entre los cuales pueden encontrarse en raras ocasiones mielolipomas. Se describe el caso de una presentación inusual de mielolipomas adrenales bilaterales asintomáticos como hallazgo incidental en radiografías convencionales de abdomen, junto con un revisión de la literatura referida a estos tumores.

Abstract

Myelolipomas are rare, non-functioning, benign tumors composed of mature fat tissue and myeloid hematopoietic precursors that involve mainly the adrenal glands and rarely other extra-adrenal tissues. The clinical features are heterogeneous and there are reports of giant and bilateral myelolipomas. Few tumors have been associated with endocrine dysfunction or retroperitoneal bleeding. With the development and wide-spread use of modern imaging techniques, this adrenal entity is sometimes found incidentally during radiology procedures for other reasons. We describe an unusual clinical presentation of asymptomatic bilateral myelolipomas incidentally discovered in abdominal X-Rays.

Palabras clave: Mielolipoma; Incidentaloma adrenal; Adrenalectomía.

Key Words: Myelolipoma; Adrenal incidentaloma; Adrenalectomy.

Introducción

Los mielolipomas, descriptos por primera vez por Gierke en 1905, son tumores benignos compuestos por tejido adiposo maduro y precursores hematopoyéticos. El término mielolipoma fue acuñado por Oberling en 1929. Se trata de lesiones de baja frecuencia de presentación, de hecho en la literatura se han comunicado unos 250 casos en las últimas dos décadas ⁽¹⁾. En autopsias se han reportado como hallazgo en el 0.08 a 0.2% de los casos. Involucran principalmente a las glándulas adrenales, sin embargo pueden presentarse en otras localizaciones (pelvis, retroperitoneo, estómago, tejido perirrenal). Se suelen presentar con frecuencia similar en ambos sexos, entre la quinta y séptima década de la vida. Se han publicado casos de gran variedad de tamaños y de notable heterogeneidad en sus características clínicas ⁽¹⁾.

Caso clínico

Mujer de 67 años de edad que fue remitida al Servicio de Endocrinología para valoración de osteoporosis tras presentar una fractura de cuello femoral derecho ante un traumatismo menor. No tenía antecedentes patológicos de relevancia excepto una hipercolesterolemia en tratamiento con atorvastatina 20 mg diarios. En la anamnesis sistemática no presentaba síntomas salvo dolores dorsolumbares crónicos que motivaban la toma de AINEs en forma esporádica. El examen físico fue normal, sin signos clínicos de hiperandrogenismo, hipercortisolismo ni hipertensión arterial. La analítica general no mostraba alteraciones y los resultados de la densitometría ósea mostraron una baja masa ósea compatible con osteoporosis (DEXA, T-score L1-L4 -3.4 DE; cuello femoral -2.7 DE; femoral total -2.3 DE). Se solicitaron radiografías de columna dorsal y lumbar para valoración de deformidades vertebrales, evidenciando la presencia de múltiples fracturas vertebrales de diverso grado de acuerdo a los criterios de Genant. Como hallazgo incidental se observó la presencia de calcificaciones múltiples bilaterales, con predominio izquierdo, localizadas en región pre y laterolumbar (Figuras 1 y 2).

Figura 1. Radiografía anteroposterior de abdomen en la cual se evidencian calcificaciones groseras bilaterales.

Figura 2. Proyección radiológica lateral en la cual se aprecia la posición posterior de las calcificaciones.

Dado este hallazgo, se solicitó la realización de una Tomografía Axial Computarizada (TAC) abdominal en la cual se describieron dos masas heterogéneas de localización suprarrenal, de 13 por 9 cm del lado izquierdo y 3.5 por 3 cm del lado derecho, con densidad de tejido graso (índice de atenuación -20 HU) con presencia de calcificaciones groseras "en palomitas de maíz" posiblemente secundarias a hemorragias intratumorales previas (Figura 3).

Figura 3. TAC abdominal compatible con mielolipomas bilaterales, el izquierdo de gran tamaño, con calcificaciones intratumorales.

Se completó el estudio del caso con determinación de niveles de hormonas adrenales que resultaron dentro de límites normales (Tabla 1). Con el diagnóstico de mielolipomas adrenales bilaterales se planteó a la paciente la posibilidad de tratamiento quirúrgico, basado en el riesgo de eventuales sangrados intratumorales o retroperitoneales de lesiones de gran tamaño con evidencias de sangrados previos. La paciente rehusó el abordaje quirúrgico y se decidió efectuar un seguimiento clínico y radiológico periódico, indicando terapia anabólica ósea con teripatida por osteoporosis severa establecida. Tras 12 meses desde el diagnóstico la paciente permanece asintomática y las lesiones adrenales no han evidenciado crecimiento ni hemorragias intratumorales (Figura 4).

Tabla 1. Resultados de las determinaciones hormonales. ALP: Aldosterona plasmática. ARP: Actividad de renina plasmática. DHEA-S: Sulfato de dehidroepiandrosterona.

Figura 4. Imagen de TAC abdominal de seguimiento a 12 meses sin evidencias de crecimiento de las lesiones.

Discusión

Los mielolipomas adrenales son tumores benignos de baja incidencia, con un amplio espectro de presentaciones clínicas. Se han documentado en la literatura mielolipomas "gigantes", con lesiones de más de 5 kg y 40 cm de diámetro ⁽²⁾. De forma excepcional se ha descrito la aparición simultánea de mielolipomas adrenales y extraadrenales ⁽³⁾. No se han comunicado casos de degeneración maligna de mielolipomas. Los mielolipomas de localización adrenal son característicamente asintomáticos y no funcionantes aunque pueden presentarse con molestias inespecíficas o en raras ocasiones con una ruptura tumoral aguda con sangrado retroperitoneal. En los casos de tumores de gran tamaño los síntomas comunicados con mayor frecuencia han sido dolor o distensión abdominal, hematuria, constipación, hipertensión renovascular y otras manifestaciones secundarias a la compresión mecánica de órganos adyacentes⁽²⁾. Aunque estos tumores son no funcionantes, se han descrito en pacientes afectos de síndrome de Cushing, feocromocitoma, hiperandrogenismo e hiperaldosteronismo primario ⁽⁴⁾. En una revisión se recogieron 26 casos de mielolipomas unilaterales y 7 bilaterales asociados a disfunción endocrinológica ⁽⁵⁾.
Con el desarrollo y generalización de las modernas técnicas de estudio por imagen (TAC, Resonancia Nuclear Magnética [RNM], Ecografía de alta resolución) estas lesiones frecuentemente se detectan en forma incidental durante la realización de exploraciones indicadas por otros motivos ⁽⁶⁾. En las imágenes de TAC los mielolipomas se describen como masas encapsuladas de tamaño variable y límites definidos, con valores de atenuación negativos (Unidades Hounsfield) característicos del tejido graso, y ocasionalmente con signos de hemorragia o calcificación intratumoral ^(6,7). Según los datos disponibles, se encuentran incidentalomas adrenales en el 0.3-5% de las TAC abdominales, de los cuales un pequeño porcentaje (0.5-2%) resultan ser mielolipomas ⁽⁸⁾.
Como consecuencia de la baja frecuencia y la ausencia de una etiología aclarada, el conocimiento de la historia natural de los mielolipomas adrenales es limitado. En una de las series más amplias publicadas, Meyer y Behrend describen 12 pacientes intervenidos quirúrgicamente con un seguimiento medio de 6.9 años. No hubo ningún caso de recurrencia del tumor y sólo en un paciente se observó el desarrollo de un mielolipoma en la glándula suprarrenal contralateral ⁽⁶⁾.
La patogenia de los mielolipomas adrenales no está definida y se han propuesto tres hipótesis ⁽¹⁾. La primera postula que estos tumores son el resultado de la degeneración del tejido adrenal hiperplásico o adenomatoso. Apoya esta hipótesis el hallazgo en ancianos de tejido mieloadiposo en corteza adrenal que por lo demás es de características normales. La segunda sugiere el desarrollo de una metaplasia de células mesenquimales adrenocorticales en estructuras mieloadiposas. Por último, una tercera hipótesis afirma que este tipo de tumores derivan de la hiperplasia de células mieloides ectópicas, desplazadas de forma anómala durante la embriogénesis. A favor de esta teoría está el hallazgo de una translocación específica (3:21)(q25;p11) en algunas lesiones, apoyando el carácter clonal de los elementos mielolipomatosos y la posibilidad de que el tumor se origine de una única célula de estirpe hematopoyética ⁽⁸⁾.
De acuerdo a la descripción de Manassero y col. ⁽⁹⁾ estas lesiones pueden presentarse con tres patrones radiológicos: mielolipoma adrenal aislado, mielolipoma con hemorragia intratumoral y lesiones complejas con focos mielolipomatosos dentro de otros tumores adrenales. Aunque constituyen una minoría, en la literatura se han comunicado algunos casos de mielolipomas adrenales bilaterales, tanto simultáneos como asincrónicos, e incluso asociados a cuadros endocrinológicos como hiperaldosteronismo primario e hiperplasia adrenal congénita ⁽¹⁰⁾.
El diagnóstico diferencial incluye otras lesiones tumorales con características radiológicas similares, tales como teratomas, lipomas y liposarcomas retroperitoneales, angiomielolipoma renal, adenomas, carcinomas y metástasis adrenales. Una consideración especial merece el diagnóstico diferencial con los tumores hematopoyéticos extramedulares, cuyos criterios diagnósticos fueron enunciados por Fowler y col. ⁽¹¹⁾.
De acuerdo a éstos las lesiones deben considerarse como tumores hematopoyéticos extramedulares en caso de ser extraadrenales, múltiples y acompañados de esplenomegalia, anemia severa y trastornos mieloproliferativos. En aquellos casos en los cuales se considere la posibilidad de otras etiologías estaría indicada la realización de una punción con aguja fina guiada por TAC con examen histopatológico de la biopsia. Sin embargo, la punción posee en estos casos un bajo rendimiento diagnóstico y no está exenta de riesgos (Ej. ruptura y sangrado de la lesión) motivos por los que es poco frecuente su realización. Cuando un diagnóstico correcto es posible mediante las técnicas de imagen, no sería necesaria la evaluación de la función endocrinológica adrenal, ya que los mielolipomas son típicamente no funcionantes. Sin embargo, se han comunicado casos de coexistencia de adenomas adrenales funcionantes, por lo que en muchos centros se efectúan determinaciones hormonales en todos los casos.
De acuerdo a los consensos actuales la mayoría de los autores recomiendan el tratamiento quirúrgico de las lesiones adrenales incidentalmente descubiertas ("incidentalomas") que sean funcionantes, mayores de 4-6 cm o con características radiológicas de sospecha de malignidad ^(12,13). En este contexto, los mielolipomas podrían ser excluidos de las recomendaciones basadas en el tamaño tumoral ya que la mayoría, siendo lesiones benignas y endocrinológicamente inactivas, tienen un tamaño superior a 6 cm de acuerdo a las series publicadas.
Por lo tanto, el manejo debe establecerse en forma individualizada, teniendo en cuenta variables como el tamaño y localización de la lesión, el grado de certeza diagnóstica por las técnicas de imagen, la compresión de estructuras anatómicas vecinas, la presencia de síntomas y el riesgo quirúrgico del paciente. Algunos autores recomiendan en caso de lesiones pequeñas y asintomáticas una actitud expectante, con seguimiento periódico clínico y con técnicas de imagen (TAC). Los tumores asociados a síntomas o que experimentan crecimiento durante el seguimiento son candidatos a la exéresis quirúrgica. La técnica de elección en la mayoría de los casos es el abordaje por vía endoscópica, que en la actualidad constituye el método de elección para lesiones adrenales benignas, con excepción de tumores de gran tamaño o complicados. La adrenalectomía parcial ha sido desarrollada para preservar la función corticosuprarrenal y evitar la necesidad de terapia de reemplazo hormonal de por vida en los casos de tumores adrenales bilaterales benignos, aunque no es aplicable en caso de sospecha de carcinoma adrenal primario o metástasis. Tanto en pacientes intervenidos como en aquellos en seguimiento es necesaria la vigilancia de la glándula adrenal contralateral para detectar el eventual desarrollo de tumores metasincrónicos.
En caso expuesto representa una forma de presentación clínica poco frecuente de mielolipomas asintomáticos descubiertos en forma incidental por la presencia de calcificaciones evidenciadas en radiografías convencionales de columna lumbar. El gran tamaño de las lesiones y posibilidad de nuevos sangrados intratumorales pusieron en consideración el abordaje quirúrgico en este caso, sin embargo se optó finalmente por un seguimiento expectante, poniendo en relieve el hecho de que cada caso debe tener un manejo individualizado.

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