CASOS CLÍNICOS

Carcinoma mucoepidermoide de tiroides, reporte de un caso

Thyroid Mucoepidermoid Carcinoma, A Case Report

 

Bertolino ML¹, Ávila RA², Wyse EP¹, Wior ME¹

¹ Servicio de Endocrinología, Hospital Privado Centro Médico de Córdoba, Córdoba, Argentina.
² Servicio de Oncología, Hospital Privado de Córdoba, Córdoba, Argentina

Correspondencia: Dra. Bertolino María Lorena. Hospital Privado Centro Médico de Córdoba. Naciones Unidas 346. Córdoba, Argentina. CP 5000. Tel: 0351-4688200. Fax: 0351-4261073. lorebertolino@hotmail.com

 

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RESUMEN

El carcinoma mucoepidermoide es un tumor que se presenta muy raramente en la glándula tiroides. Sólo existen 47 casos reportados en la literatura hasta la actualidad, con diferente evolución clínica y regímenes de tratamiento. Presentamos un paciente con metástasis a distancia a un año del diagnóstico, donde reportamos la utilización del PET-CT por primera vez en la evaluación de la respuesta al tratamiento quimioterápico, demostrando ser una herramienta útil en el seguimiento y evaluación de la respuesta al mismo y la remisión completa lograda con el esquema de quimioterapia utilizado.

Los autores declaran no poseer conflictos de interés.

Palabras clave: Carcinoma mucoepidermoide; Tiroides; Metástasis

ABSTRACT

Mucoepidermoid carcinoma is a tumor that occurs very rarely in the thyroid gland. There are only 47 cases reported in the literature until now, with different clinical course and treatment regimens. Here we present a patient with distant metastasis one year after the diagnosis, where we report the use of PET-CT for the first time in the evaluation of response to chemotherapy, proving to be a useful tool in monitoring and evaluating the response to it and achieved complete remission with the regimen used.

No financial conflicts of interest exist.

Key words: Mucoepidermoid carcinoma; Thyroid; Metastases

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INTRODUCCIÓN

El carcinoma mucoepidermoide es un raro tumor en tiroides que se presenta con mayor frecuencia en otras localizaciones, como las glándulas salivales y los bronquios^(1,2). En general, se ha descripto como de curso indolente, pero existen varios casos reportados con metástasis locales y a distancia⁽³⁾. Hasta la actualidad, los datos sobre el origen de este tumor siguen siendo controvertidos. Los pocos casos reportados varían en su forma de presentación, tratamiento y evolución clínica⁽⁴⁾. Presentamos el caso de un paciente con un carcinoma mucoepidermoide de tiroides con metástasis a distancia a un año del diagnóstico, donde por primera vez, quizás por la mayor disponibilidad actual, describimos la importancia del PET-CT como herramienta útil en el seguimiento y evaluación de la respuesta al tratamiento quimioterápico.

HISTORIA CLÍNICA

Un varón de 22 años, previamente sano, fue remitido a nuestro hospital para estudio de una masa tumoral en zona anterior del cuello hallada hacía 3 meses en contexto de una pericarditis viral, luego de lo cual el paciente comenzó con disnea progresiva hacía pocos días. Negaba exposición a radiaciones. A su ingreso, sus signos vitales, electrocardiograma y saturación de oxígeno fueron normales, sólo presentaba estridor. Se palpaba una tumoración en zona anterolateral izquierda del cuello, indurada y adherida a planos profundos, que generaba dolor a la palpación. Los hallazgos de laboratorio mostraron: TSH: 3,2 μUI/mL (VN 0,25-4 μUI/mL), T4 libre: 1,06 ng/dL (VN 0,8-2 ng/dL), T3: 120 ng/dL (VN 80-180 ng/dL), ATPO < 0,3 UI/mL (VN <35 UI/mL) y pruebas de rutina normales. La tomografía computarizada (TAC) de cuello reveló una lesión tumoral mixta en tiroides de 9,5x5x5,7 cm, con extensión hacia mediastino anterior, desplazamiento de la laringe hacia la derecha y del paquete vasculonervioso hacia la izquierda, múltiples ganglios linfáticos de características conservadas y la luz traqueal reducida en un 75 %. (Figura 1) Al paciente se le practicó una punción aspiración con aguja fina (PAAF) de la porción quística de la lesión con el fin de aliviar los síntomas compresivos y para estudio citológico. Los resultados revelaron material hemorrágico y células foliculares con marcada macrocariosis, núcleos vesiculosos, nucleolos prominentes, células plasmocitoides y pseudoinclusiones aisladas, consistente con citología maligna. Se completó la evaluación inicial con otras pruebas de laboratorio: Calcitonina: 0,9 ng/mL (VN: <11,5 ng/mL), CEA: <2 pg/mL (VN: <18 pg/mL). Finalmente se realizó una tiroidectomía total y el diagnóstico anatomopatológico fue: CARCINOMA MUCOE- PIDERMOIDE de 78 mm en lóbulo tiroideo izquierdo, con márgenes quirúrgicos libres. Lóbulo tiroideo derecho y pared traqueal sin lesiones. Inmunohistoquímica (IHQ): Pankeratina +/+ en zona escamosa, CK34BE12 +/+ en zona escamosa, antígeno cárcinoembrionario (CEA) -/+ en el área de mucoide, y tiroglobulina (Tg) -/-. Los estudios iniciales para evaluación de la extensión de la enfermedad fueron normales (pT3N0M0) y el paciente comenzó el tratamiento de reemplazo con levotiroxina. No se intentó el tratamiento con I131 por el resultado negativo en la IHQ a Tg. Al año siguiente, la ecografía de cuello de control fue normal, pero la TAC tóraco-abdómino-pelviana reveló adenopatías en mesenterio, y nódulos pulmonares de 3-5 mm de diámetro en el segmento basal del lóbulo inferior izquierdo y un nódulo de 3 mm en el segmento apicoposterior el lóbulo superior izquierdo. Se tomaron biopsias de algunas lesiones pulmonares, que resultaron ser metástasis de carcinoma mucoepidermoide. Un PET-CT mostró captación de 18-fluordesoxiglucosa (FDG) en todos los nódulos descriptos en la TAC. (Figura 2, cuadrante superior). Se reclasificó al paciente como pT3N0M1. Se decidió entonces realizar tratamiento quimioterápico. Después de haber concluido con 6 ciclos de Carboplatino y Gemcitabina, el PET-CT mostró respuesta completa al tratamiento. (Figura 2, cuadrante inferior) El paciente se encuentra bajo controles periódicos y libre de enfermedad hasta la actualidad a 36 meses del tratamiento quimioterápico.

Figura 1. A: TAC de cuello y tórax que muestra la extensión del tumor de tiroides hacia mediastino superior con compromiso de la luz traqueal. B y C: TAC de cuello que muestra el efecto de masa sobre la luz traqueal hacia la derecha.

Figura 2. Cuadrante superior: 18 FDG PET-CT con captación en nódulos pulmonares y abdominales (fechas). Cuadrante inferior: 18 FDG PET-CT sin mostrar captación pulmonar ni abdominal, evocando una respuesta completa al tratamiento quimioterápico.

Discusión: el carcinoma mucoepidermoide de la glándula tiroides es un tumor muy poco frecuente que se caracteriza por una evolución en general indolente. Se observa con mayor frecuencia en las glándulas salivales, pero también puede presentarse en bronquios, tráquea, esófago, glándulas mamarias y páncreas. En 2004, la Organización Mundial de la Salud (OMS) incluyó al carcinoma mucoepidermoide dentro de la clasificación histológica de los tumores primarios de tiroides⁽⁵⁾. Por lo general se presenta en personas eutiroideas con o sin bocio nodular. El tamaño tumoral es variable, desde < 1 cm hasta 10 cm. Puede dar metástasis locales y más raramente a distancia. Hasta la actualidad han sido reportados sólo 47 casos, en personas entre 10 y 83 años de edad. Rhatingan y col. fue el primero en reportar un caso⁽¹⁾. Histológicamente se caracteriza por la presencia de células de tipo escamosas y por la producción de mucina. Su comportamiento biológico se asemeja al carcinoma papilar de tiroides y también se ha descripto la asociación simultánea entre estos dos carcinomas^(6-8). Hay dos subtipos de este tipo de tumor: el carcinoma mucoepidermoide y el carcinoma mucoepidermoide esclerosante asociado con eosinofilia. El origen histológico es controversial.Rhatigan y col. propusieron que su origen era tejido de glándula salival ectópico en tiroides⁽¹⁾, aunque luego no pudieron comprobarlo. Otros autores incluyendo a Harach, proponen que el origen podrían ser vestigios de los cuerpos ultimobranquiales^{(2, 9)}. Minagawa y col. investigaron el origen del tumor en un paciente mediante la detección de genes de expresión específicos de tiroides en un ganglio linfático metastásico. Encontraron ARN mensajero (ARNm) de TTF-1 y PAX-8 en forma simultánea, que sólo se expresan en forma combinada en las células foliculares tiroideas. Además encontraron ARNm de TTF-2, cotransportador Na-I (NIS) y tiroperoxidasa (TPO), y aunque no fueron capaces de detectar la expresión ni de Tg ni de receptor de TSH (RTSH), concluyeron que la expresión de genes específicos tiroideos indicaría que las células tumorales podrían derivar de las células foliculares de la glándula tiroides⁽¹⁰⁾. Con respecto a la IHQ, los reportes son variables; el carcinoma mucoepidermoide de tiroides es generalmente positivo para CEA y queratina, mientras que es negativo para calcitonina. Por sobre la expresión tumoral de Tg, los resultados son variables también. El pronóstico de este tumor en general es indolente, pero se han descripto casos con evolución errática, incluso reportándose muertes relacionadas con el tumor, muchos de los cuales presentaban además focos de carcinoma anaplásico^(3,7-9,11). Las metástasis, ya sean locales o a distancia, suelen requerir cirugía adicional y/o tratamiento adyuvante con yodo radiactivo, radio o quimioterapia^(4,12). En cuanto al PET-TC, no hemos encontrado ningún reporte en cuanto a su aplicación en el estudio del carcinoma mucoepidermoide de tiroides, probablemente debido a la limitada disponibilidad de este método de diagnóstico años atrás. La decisión de realizar tratamiento quimioterápico en nuestro paciente se debió a la presencia de metástasis pulmonares y abdominales irresecables y por presentar además un comportamiento de enfermedad de alto grado. Ante la falta de estudios randomizados y prospectivos sobre el tratamiento de este tumor, el esquema de quimioterapia que utilizamos fue basado en resultados obtenidos de carcinomas mucoepidermoides estadio IV en otras localizaciones anatómicas, ya que no existe un estándar de tratamiento propuesto y sólo hay reportes de casos.
Lo que nos motivó a presentar este caso es la muy baja prevalencia de este tumor, y reportar la excelente respuesta que tuvo al esquema quimioterápico y la utilidad del PET-CT en la evaluación y seguimiento de nuestro paciente, teniendo en cuenta que actualmente su disponibilidad está en ascenso y que no disponíamos de marcadores tumorales tales como Tg para el seguimiento, a diferencia de los carcinomas diferenciados de tiroides. Es importante destacar que la capacidad de detección de lesiones por PET-CT depende no sólo de la actividad metabólica del tumor, sino también de su tamaño; la fusión de imágenes que combinan la modalidad metabólica (PET) con la anatómica (CT), aumentan la eficacia diagnóstica en este tipo de tumor, donde sólo podemos valernos de la evolución de la enfermedad estructural cuando no contamos con marcadores séricos para el seguimiento.

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