CARTA AL EDITOR

¿Qué sabemos de los aneurismas de la arteria pulmonar?

 

Autor: Juan Manuel Ossés

División Trasplante Intratorácico
Hospital Universitario Fundación Favaloro

Correspondencia: Domicilio postal: Av. Belgrano 1782, 1° piso (C1093AAS) - CABA - Argentina E-mail: jmosses@ffavaloro.org

 

Al Editor:

El caso clínico publicado por los doctores Sosa Belaustegui, Yaryour y Aruj sobre aneurisma de la arteria pulmonar (Rev Am Med Resp 2013; 4: 233) es interesante por lo infrecuente de esta entidad y por el poco conocimiento acerca de su historia natural.
Los aneurismas de la arteria pulmonar (AAP) son anormalidades vasculares raras. Históricamente fueron clasificadas como periféricas (predominantemente tuberculosas) o proximales (predominantemente sifilíticas). En la actualidad se reconoce que los AAP pueden desarrollarse en un amplio rango de situaciones clínicas y que la distinción entre grandes y pequeños vasos no es de ninguna manera absoluta.
A pesar de que la tuberculosis y la sífilis no son los principales factores predisponentes, desde el punto de vista fisiopatológico todavía hay algún merito en la clasificación proximal versus periférica. Los AAP proximales suelen desarrollarse debido a defectos en la pared vascular, trauma, hipertensión pulmonar o jets de sangre que impactan en determinados sitios, por ejemplo, distal a la estenosis pulmonar o en la pared opuesta a un ductus arterioso permeable. Los AAP proximales también pueden ser el resultado de una infección endovascular focal, vasculitis o enfermedad de los vaso vasorum como puede observarse en la sífilis. Los AAP periféricos suelen estar relacionados a infección adyacente a un área pulmonar infectada (aneurismas de Rasmussen' s) o ser el resultado de una siembre endovascular desde un foco infeccioso distal. En muchos casos más de un factor etiológico está presente y no es claro si defectos vasculares intrínsicos, trauma endovascular o infección son los responsables primarios del desarrollo del aneurisma.
Los AAP son estructuras inestables: como resultado del incremento del radio del aneurisma, la tensión de la pared es mayor a cualquier nivel de presión intravascular, esto incrementa las fuerzas de dilatación de acuerdo a la ley de Laplace: T: pr/2d, donde p es la presión intravascular, r el radio del aneurisma y d el espesor de la pared vascular. Los mayores riesgos de estas estructuras inestables son la hemorragia y la disección de lesiones proximales. En los aneurismas disecantes, la sangre se introduce en la pared arterial siguiendo el desgarro intimal. Los falsos o pseudoaneurismas se generan cuando todas las láminas de la pared vascular están lesionadas, pero la sangre está contenida por tejido adyacente o coágulos. Si la ruptura del aneurisma no es contenida, la sangre ingresa a la vía aérea, lo que produce hemoptisis y eventualmente muerte por hipovolemia o insuficiencia respiratoria.

Etiología y patogénesis

Infección:
Los pseudoaneurismas de las pequeñas arterias por lo general tienen un origen infeccioso (micobacterianas o fúngicas). Patológicamente, tejido de granulación reemplaza gran parte de la pared vascular. Los aneurismas de Rasmussen's, clásicamente descriptos como anormalidades vasculares tortuosas de las paredes de las cavidades tuberculosas, han sido observados hasta en un 4% de autopsias realizadas a pacientes que fallecieron por esta enfermedad. Ha sido reportado que los aneurismas de Rasmussen' s producen hasta un 5% de los casos de hemoptisis masiva. Otras infecciones de la pared vascular pulmonar suelen ser consecuencia de la diseminación a partir de vegetaciones ubicadas en las válvulas cardíacas derechas, típicamente observadas en consumo crónico de drogas.

Trauma vascular:
Los grandes aneurismas de la arteria pulmonar suelen ser causados por diversas etiologías, las más comunes son las enfermedades cardíacas congénitas, especialmente el ductus arterioso permeable, menos frecuentemente pueden observarse en estenosis de la válvula pulmonar, defectos del septum auricular o ventricular, y la tetralogía de Fallot's. Se cree que el mecanismo de trauma de la pared vascular es generado por el impacto del jet de sangre eyectado a gran velocidad por la contracción ventricular.
Otras causas externas de trauma son las heridas penetrantes como por ejemplo de armas blancas y los tubos de toracostomía. La lesión de la pared de la arteria pulmonar durante la inflación de un catéter balón puede generar falsos o verdaderos aneurismas, especialmente en pacientes con hipertensión pulmonar preexistente. La incidencia de hemoptisis por ruptura de un aneurisma asociado al uso de catéter balón es del 0.03%.
La colocación periférica del catéter, la sobreinflación del balón y la edad mayor a 60 años han sido identificados como factores de riesgo hemoptisis.

Debilidad de la pared vascular:
La debilidad de la pared vascular puede predisponer a la formación de aneurismas, lo cual suele observarse en el contexto de vasculitis con afectación de los vasa vasorum. Grandes aneurismas han sido reportados en pacientes con arteritis de células gigantes. Múltiples aneurismas pueden ocurrir en el síndrome de Behcet' s o en su variante el síndrome de Hughes-Stovin.
La hipertensión pulmonar, cuando se asocia a enfermedad ateromatosa y necrosis quística de la media, puede generar disección del aneurisma de la arteria pulmonar. Un mecanismo similar de necrosis quística y disección pulmonar ha sido observado en el síndrome de Marfan.

Diagnóstico y tratamiento

Los AAP usualmente son diagnosticados durante el estudio de una masa observada en la radiografía de tórax como aconteció, en el caso clínico recientemente publicado, o en la evaluación de un paciente con hemoptisis. El ecocardiograma (incluyendo el transesofágico), la tomografía y la resonancia magnética son los estudios más utilizados en la evaluación inicial de los AAP, como así también en algunas circunstancias la angiografía convencional.
Si bien la historia natural no es bien conocida, se acepta, tal como fue comentado por los doctores Sosa Belaustegui, Yaryour y Aruj, que aneurismas menores a 60 mm de arterias lobares o segmentarias, de etiología desconocida y en ausencia de hipertensión pulmonar son de bajo riesgo y requieren de un seguimiento periódico.
En ausencia de hemoptisis, el tratamiento debe estar dirigido a la enfermedad subyacente (infección, hipertensión pulmonar, vasculitis o enfermedad cardíaca congénita). En presencia de hemoptisis se requiere el tratamiento de emergencia del aneurisma. Cuando el aneurisma no involucra el tronco de la arteria pulmonar o sus divisiones principales, el tratamiento de elección es la embolización con coils metálicos o balones de silicona desmontables.
Los aneurismas proximales han sido reparados por una variedad de técnicas quirúrgicas, incluyendo banding de la arteria pulmonar o resección del aneurisma y reemplazo por un parche protésico. Stents e injertos insertados endovascularmente pueden en algunas circunstancias reemplazar a la cirugía a cielo abierto.
El trasplante pulmonar suele ser una opción terapéutica válida en pacientes con hipertensión pulmonar idiopática.

Conflicto de intereses: El autor declara no tener conflictos de intereses.

Bibliografía

1. Auerbach O. Pathology and patogenesis of pulmonary arterial aneurysms in tuberculous cavities. Am Rev Tuberc 1939; 39: 99-115.         [ Links ]

2. Remy J, Lemaitre I, Lafitte JJ, et al. Massive haemoptysis of pulmonary arterial origin: Diagnosis and treatment. AJR Am J Roentgenol 1984; 143: 963-969.         [ Links ]

3. Deterling R, Clagett O. Aneurysm of the pulmonary artery: Review of the literature and report of a case. Am Heart J 1947; 34: 471-499.         [ Links ]

4. Bartter T, Irwin RS, Nash G. Aneurysms of the pulmonary artery. Chest 1988; 94: 1065-1075.         [ Links ]

5. Hannan RI, Miyaji K, Burke RP, Zahn EM. Endovascular stent graft treatment of a pulmonary artery pseudoaneurysm. Ann Thorac Surg 2001; 71: 727-729.         [ Links ]

6. Wekerle T, Klepetko W, Taghavi S, Birsan T. Lung transplantation for primary pulmonary hypertension and giant pulmonary artery aneurysm. Ann Thorac Surg 1998; 65: 825-827.         [ Links ]