IMAGEN EN ENDOSCOPÍA

Un paciente joven con una lesión endobronquial poco frecuente

 

Autores: Regina Gullo¹, Daniel Pascansky², Artemio García³

¹Hospital Churruca,
²Hospital J.M. Ramos Mejía,
³Hospital Posadas

Correspondencia: Regina Gullo Domicilio postal: Uspallata 3400- CABA Tel.: (011)4912-5045 E-mail.: regina_gullo@hotmail.com 

Recibido: 29.11.2014
Aceptado: 23.12.2014

 

Descripción del caso

Paciente masculino de 32 años, con diagnóstico de asma hace diez años, tratado con fluticasona/ salmeterol y salbutamol. Se encontraba parcialmente controlado y refería que en el último año había presentado varios episodios de expectoración hemoptoica autolimitados. El examen físico y la radiografía de tórax no revelaban hallazgos patológicos. La espirometría era normal. Se solicitó una tomografía de tórax que mostró una imagen endoluminal en bronquio intermedio, sin otra lesión acompañante.
Con endoscopia flexible, se observó una lesión exofítica, sésil, con amplia base de sustentación, que ocupaba el 90% de la luz del bronquial, pero permitía el paso del endoscopio, respetando la estructura de los bronquios basales.
El análisis anatomopatológico de la biopsia endobronquial informó lesión compatible con miofibroma.
Se realizó endoscopía rígida para desobstruir y confirmar el diagnóstico, así como también permitir mejorar la sintomatología del paciente quien continuaba con hemoptisis.
La pieza extraída medía 2*1.5*1 cm, cuyo informe anatomopatológico fue: proliferación fusocelular, con células de núcleo ovoide con citoplasma acidófilo, asociado a moderado infiltrado inflamatorio. Discreta anisonucleosis y escasa actividad mitótica. Positivo para actina, y focalmente positivo con ALK-1 (Anaplastic Limphoma Kinase). El índice de proliferación con MIB-1: 10%.

Figura 1. Lesión vegetante endobronquial a nivel de tronco intermedio derecho.

Figura 2. Masa exofítica en tronco intermedio.

Diagnóstico

La lesión presenta imagen histológica de un tumor miofibrobástico inflamatorio.
El paciente se encuentra en plan de nueva endoscopia control y se discutirá en ateneo multidisciplinario la decisión de realizar una bilobectomía o la posibilidad de resección en manguito.

Discusión clínica

El miofibroma, o tumor pseudo-inflamatorio es una lesión mesenquimal compuesta por proliferación de miofibloblastos asociado a celulas inflamatorias¹. Es poco frecuente y de etiología desconocida. Su potencial maligno es controvertido; algunos autores lo consideran una proliferación reactiva y otros una verdadera neoplasia.
Puede presentarse en cualquier órgano². Representa el 0.04% al 1.2% de los tumores torácicos³.
El 60% de los casos se manifiesta en menores de 40 años. Es el tumor pulmonar más frecuente en menores de 16 años³.
Suelen presentarse como lesiones parenquimatosas, periféricas, únicas. La localización endobronquial es infrecuente (10%).
La mayoría (50-70%) son asintomáticos. Los de ocupación endobronquial pueden presentar tos, disnea, hemoptisis, e infecciones a repetición.
Las imágenes son nódulos o masas homogéneas, bien definidas. En tomografía realzan con contraste. Las calcificaciones son infrecuentes (15%), así como las adenopatías (7%).
Se caracteriza por proliferación de miofibroblastos y células inflamatorias en la submucosa. Presenta positividad para vimentina, actina y desmina. Los diferentes grados de sobreexpresión del ALK se correlacionan con la agresividad del tumor.
El diagnóstico final suele ser quirúrgico, ya que el gran componente inflamatorio puede generar dudas diagnósticas en muestras pequeñas.
El tratamiento definitivo es quirúrgico. Se podrían realizar resecciones conservadoras². En las lesiones de vía aérea, se debe extraer un anillo por encima y por debajo, para obtener un margen de seguridad adecuado³. El tratamiento broncoscópico tiene poca evidencia bibliográfica, solo reportes de casos⁴.
Tienen muy buen pronóstico luego de la extirpación completa, con sobrevida del 89% a 10 años.
Se ha descripto desde un 5% a un 25% de recidivas², relacionado generalmente con márgenes infiltrados y tumores grandes.
La radioterapia se ha utilizado en casos de márgenes comprometidos, con poca evidencia.
Se han descripto casos con tratamiento esteroideo, con resultados dispares. Generalmente se reservan como última opción en casos de contraindicación quirúrgica o localizaciones múltiples⁵.

Conflictos de interés: Los autores declaran no tener conflictos de interés relacionados con este artículo.

Bibliografía

1. Fornell-Pérez R, Santana-Montesdeoca JM, García-Villar C, Camacho-García MC. Dos formas de presentación del seudotumor inflamatorio pulmonar. Arch Bronconeumol 2012; 48(8): 296-299.         [ Links ]

2. Joo Lee H, Shun Kim J, Soo Choi Y, et al. Treatment of Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Chest: The Extent of Resection. Ann Thorac Surg 2007; 84: 221-4.         [ Links ]

3. Thistlethwaite PA, Renner J, Duhamel D, et al. Surgical Management of Endobronchial Inflammatory Myofibroblastic Tumors. Ann Thorac Surg 2011; 91: 367-72.         [ Links ]

4. Animesh Ray JC, Dipak Bhattacharya S, Gupta A. Bronchoscopic resection of endobronchial inflammatory myofibroblastic tumor: A case report and systematic review of the literature. Lung India 2014; 31: 2.         [ Links ]

5. Kishi K, Fujii T, Kurosaki A, Nakata K, and Yoshimura K. Recurrence of Inflammatory Pseudotumor of the Lung after Eleven Years of Remission. Inter Med 2009; 48: 1079-1083.         [ Links ]