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Revista americana de medicina respiratoria

versión On-line ISSN 1852-236X

Rev. am. med. respir. vol.15 no.2 CABA jun. 2015

 

CARTA AL EDITOR

Supervivencia en la neumonía intersticial usual asociada a colagenopatías

 

Autor: Pablo Curbelo

Cátedra de Neumonología. Instituto del Tórax.
Universidad de la República, Montevideo

Correspondencia: E-mail: curbelop@gmail.com 

 

Al Editor:

Desde hace muchos años, se ha sostenido la idea de que la neumonía intersticial usual (NIU) asociada a enfermedad del tejido conectivo (ETC) tiene mejor pronóstico y mayor sobrevida que la NIU en la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
Sin embargo, los estudios han mostrado resultados contradictorios, en general han sido retrospectivos y han incluido grupos heterogéneos de pacientes con distintos patrones histológicos de afección intersticial asociada a ETC.
El trabajo "Supervivencia en pacientes con neumonía intersticial usual en contexto de fibrosis pulmonar idiopática y enfermedad del tejido conectivo"1, de la Dra Silvia Quadrelli y cols., aporta evidencia adicional al confirmar mayor sobrevida en pacientes con NIU/ETC respecto a NIU/FPI. El estudio incluye, como una de sus principales virtudes, un grupo homogéneo de pacientes con patrón de NIU confirmado por TC de tórax de alta resolución o bien por el estudio histopatológico de la biopsia pulmonar.
Distintos estudios previos han constatado aspectos diferenciales entre la NIU /ETC de las NIU/FPI. Es así que la NIU/ETC se presenta en pacientes más jóvenes, con predominio en el sexo femenino, con menores scores tomográficos de panalización y enfisema, diferencias histológicas que incluyen menor número de focos de fibroblastos, mayor número de centros germinales y mayor infiltración linfocitaria a CD42-4.
Como referíamos, la evolución y sobrevida de la NIU/ETC reportada en trabajos previos ha mostrado resultados antagónicos. Algunos estudios han mostrado igual o incluso peor sobrevida en la NIU/ETC que en las enfemedades intersticiales idiopáticas5. Otros autores han encontrado mejor evolución y sobrevida en NIU/ETC que en la NIU/FPI6, 7.
El estudio de la Dra Quadrelli y cols., confirma mayor sobrevida en pacientes con NIU/ETC (sobrevida media de 140 meses) respecto a NIU/FPI (sobrevida media de 40,5 meses). Los resultados son similares al trabajo de Park que constató una sobrevida media de 125 meses en NIU/ETC y de 67 meses en NIU/IPF6. La sobrevida a 3 y 5 años de NIU /ETC fue significativamente mayor respecto a NIU/FPI (81,6% y 57,4% a 3 años, 81,6% y 44,8% a 5 años, respectivamente).
En el trabajo analizado, la mayor sobrevida fue independiente del tiempo de inicio de los síntomas y del estado funcional basal de los pacientes. Por otro lado, el mejor predictor de mortalidad fue la DLCO basal.
Esta diferencia de sobrevida plantea distintos interrogantes:
1. ¿Es la NIU/ETC una entidad diferente a NIU/ FPI?
2. Aspectos como el mecanismo patogénico lesional o la histología ¿se vinculan directamente al pronóstico?
3. ¿Se justifican ensayos terapéuticos con nuevas drogas aprobadas en NIU/FPI en los pacientes con NIU/ETC asociadas a drogas inmunosupresoras (hasta el presente la piedra angular del tratamiento de afecciones intersticiales en ETC)8?
El trabajo de la Dra Quadrelli es de gran valor ya que nos aproxima algunas respuestas positivas a estos interrogantes, sin embargo, se requieren estudios con mayor número de pacientes y la discusión de la comunidad médica para definir la pertinencia de ensayos que incluyan nuevas drogas en NIU/ETC, entidades de mal pronóstico y respuesta limitada al tratamiento inmnosupresor clásico.

Conflictos de interés: El autor declara no tener conflictos de intereses.

Bibliografía

1. Quadrelli S, Otaola M, Tabaj G, Aguirre R, Bosio M, Chertcoff J. Supervivencia en pacientes con neumonía intersticial usual en contexto de fibrosis pulmonar idiopática y enfermedad del tejido conectivo. Rev Am Med Resp 2015; 1: 36-50.         [ Links ]

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6. Park JH, Kim DS, Park IN et al. Prognosis of fibrotic interstitial pneumonia: Idiopathic versus collagen vascular disease-related subtypes. Am J Respir Crit Care Med 2007; 175: 705-711.         [ Links ]

7. Navaratnam V, Ali N, Smith CJ, McKeever T, Fogarty A, Hubbard RB. Does the presence of connective tissue disease modify survival in patients with pulmonary fibrosis? Respir Med 2011; 105: 1925-1930.         [ Links ]

8. Maher TM. Immunosuppression for Connective Tissue Disease–Related Pulmonary Disease. Semin Respir Crit Care Med 2014; 35: 265-273.

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