IMÁGENES EN NEUMONOLOGÍA

Tumor pleural, hallazgo incidental en un chequeo clínico

 

Autor: Darío Raúl Rey ^(*)

^(*) Médico Consultor Neumonología Hospital Gral. de Agudos Dr. E. Tornú

Correspondencia: darioraul.rey@gmail.com

Descripción del caso

Mujer de 56 años, ama de casa. En razón de un chequeo clínico efectuado en su provincia, es derivada para completar estudios por una imagen sospechosa en la radiografía (Rx) de tórax. No fuma ni bebe y carece de antecedentes patológicos de importancia.
Se presenta con buen estado general y asintomática. El examen físico revela, a la auscultación, hipo ventilación en el hemitórax izquierdo sin ruidos agregados, y una SO2 del 98%.
La Rx de tórax (Figura 1) muestra masa ocupante que abarca campos medio e inferior del hemitórax izquierdo y que hace contacto y desplaza discretamente mediastino sin signos evidentes de infiltración y que tiene amplio contacto con superficie pleural, también sin infiltración. La TC de tórax (Figuras 2 y 3) muestra masa heterogénea y voluminosa, bien delimitada. Los ángulos entre la lesión y la superficie pleural hacia el borde axilar parecen sugestivos de lesión extrapulmonar, probablemente pleural aunque por lo abultado sea difícil valorarlo. El borde libre lesional es neto y liso, separado del cayado aórtico y sin invasión de tejidos adyacentes, tanto en ventana mediastinal como parenquimatosa.

Figura 1. Rx de tórax con imagen voluminosa que ocupa los campos medio e inferior del hemitórax izquierdo

La impresión diagnóstica fue que se trataba de una tumoración posiblemente benigna, cuyo diagnóstico definitivo surgiría del estudio histopatológico de la pieza resecada. El chequeo pre quirúrgico no reveló anormalidades y el examen funcional respiratorio (EFR) mostró un patrón restrictivo leve.

Figura 2. TC de tórax, ventana mediastinal. Sin compromiso ganglionar

Figura 3. TC de tórax, masa heterogénea

Abordaje terapéutico
Se efectuó la exéresis de la masa, extrayéndose la misma sin dificultades y sin consignar compromiso de ganglios mediastinales. Con 15 cm de diámetro, presentaba, al corte, un aspecto cerebriforme (Figura 4). En el post operatorio evolucionó sin complicaciones.

Figura 4. Aspecto macroscópico al corte

Confirmación del diagnóstico

El estudio histológico reveló un tumor con células fusiformes pequeñas con alguna variación en sus formas, pero sin atipías, figuras mitóticas u otros tumores malignos característicos en un fondo fibroso. Mediante inmunohistoquímica, las células tumorales fueron sólo positivas para vimentina, y CD34 siendo negativas para S-100, ALK-1, Bcl-2, citoqueratinas, actina y desmina.
Sobre la base de estos hallazgos, la lesión fue diagnosticada como Tumor Fibroso Solitario Pleural (TFS).
La paciente fue dada de alta médica sin complicaciones. El control al año no presentó recidiva.

Discusión

Descripto inicialmente por Klemperer y cols., los TFS constituyen un tumor fibroblástico mesenquimatoso, que es también conocido como hemangiopericitoma¹. Si bien su localización más frecuente es la pleura, se calcula que entre el 50 y el 70% de estos tumores son extratorácicos pudiendo aparecer en cabeza, cuello, pelvis y abdomen².
Se calcula su incidencia en 2.8 casos/100.000 por pacientes internados y hasta el 2012 se habían publicado en la bibliografía 1760 casos³.
Desde un punto de vista clínico, los síntomas que pueden presentar los pacientes son variados y nada específicos, tales como tos improductiva, disnea o dolores torácicos o bien descubrimientos incidentales como en el presente caso.
En una serie de 47 casos de TFS, Wei Ge y cols. encontraron que el 62.2% no presentó síntomas y su diagnóstico fue consecuencia del hallazgo en el examen clínico e imagenológico⁴. Rosado de Christenson y col, estudiaron 87 TFS entre 1987 y 2001, con leve predominio en mujeres; el 60 % era sintomático y en el 79% el tumor se presentó como una masa solitaria, siendo imposible distinguir mediante la clínica y la radiología si era benignos o malignos⁵.
La TC de tórax es el estudio por imágenes más utilizado y las descripciones son similares al caso descripto: masa sólida o quística, bien delimitada, que hace presumir su benignidad, aunque en la serie de Christenson el 88% presentaba heterogeneidad⁵.
Se ha observado además que en el 4% de los TFS, el tumor produce cuadros de hipoglucemia al secretar Factores de Crecimiento Símil Insulina, que remiten con la remoción del tumor. Este tipo de TFS secretor se conoce con el nombre de Síndrome de Doege-Potter^6-8.
Como hallazgo de excepción, Kugasia publica un TFS productor de gonadotrofina coriónica humana β (βhGC) relacionada con una forma ofensiva del tumor y asociada a menstruaciones irregulares y "oleadas" de calor. Para Yabuki y col, la βhGC le fue útil como marcador de recurrencia en una forma agresiva y recidivante^{9, 10}.
Como en nuestra observación, la escisión del TFS por cirugía es la indicación habitual en la bibliografía consultada. Su éxito depende tanto de su remoción completa, como del estudio histopatológico que analiza el grado de benignidad o malignidad del TFS. La recidiva es probable si el tumor no es pediculado, persiste un resto post cirugía o hay irresecabilidad debido a su extensión.

Conclusión

Estos tumores de pleura, tan poco frecuentes, suelen ser en general benignos y asintomáticos y su diagnóstico preoperatorio es muy dificultoso. Su comportamiento clínico y patológico sigue siendo impredecible y el tratamiento consiste en la completa resección. Si el tamaño del tumor es apropiado, se recomiendan las técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas como la videotoracoscopía.

Bibliografía

1. Klemperer P, Coleman B. Primary neoplasms of the pleura. A report of five cases Am J Ind Med 1992, 22: 1-31.         [ Links ]

2. Van Houdt W, Westerveld C, Vrijenhoek J et al. Prognosis os solitary fibrous tumors. A multicenter study. Ann Surg Oncol 2013, 20: 4090-95.         [ Links ]

3. Cardillo G, Lococo F et al. Solitary Fibrous tumors of the pleura Curr Opin Pulm Med 2012, 18: 339-46.         [ Links ]

4. Ge W, Yu D, Chen G et al. Clinical analysis of Solitary Fibrous Tumors. Oncol Letters 2016, 12: 2475-80.         [ Links ]

5. Rosado de Christenson M, Abbott G et al. From the Archives of AFIP: Localized Fibrous Tumors of the Pleura. Radiographics 2003, 23: 759-783.         [ Links ]

6. Meng W, Zhu H, Li H et al. Solitary fibrous tumors of the pleura with Doege-Potter syndrome: a case report and three-decade review of the literature. BMC Research Notes 2014, 7: 515.         [ Links ]

7. Briselli M, Mark J, Dickersin G. Solitary fibrous tumor of the pleura: eight new cases and review of 360 cases in the literature Cancer 1981, 47: 2678-89.         [ Links ]

8. Moat N, Pawade A, Lewis B et al. Spontaneous hypoglicaemia and pleural fibroma: role of insulin like growth factors Thorax 1991, 46: 932-33.         [ Links ]

9. Kugasia I, Alkayem M, Patel J. A rare case of β-hCG production by a Solitary Fibrous Tumor of the pleura Am J Case Report 2014, 15: 518-22.

10. Yabuki H, Sakurada A, Niikawa H et al. Serum β-hCG as an indicator of recurrence after the complete resection of a malignant solitary fibrous tumor of the pleura. Ann Thorac Surg 2016, 102: e551-53.