CASO CLÍNICO

Se describe el caso de una mujer de 51 años, nunca fumadora y sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, profesora de informática. Fue remitida a consultas de neumología por un estridor espiratorio de dos meses de evolución, que interfería parcialmente en su trabajo, bajo la sospecha de posible asma bronquial. La exploración física únicamente reveló dicho estridor espiratorio. La espirometría forzada evidenció una curva flujo/volumen sugestiva de obstrucción ventilatoria irreversible, con los siguientes valores: Capacidad Vital Forzada (CVF) 95%, Volumen Espiratorio Forzado en el primer segundo (VEF1) 52.8% y cociente VEF1/CVF 47.23%, con prueba broncodilatadora negativa. En base a dichos hallazgos se indicó ingreso hospitalario para estudio de una posible masa intratorácica. Como pruebas de imagen se practicaron una Tomografía Computarizada (TC) y una Tomografía por Emisión de Positrones (PET-TC) que mostraron una masa mediastínica de gran longitud (Figuras 1 y 2).

Figura 1 Corte sagital de TC de tórax en el que se observa una lesión de contornos nodulares de localización retrotraqueal y paraesofágica derecha, con una longitud de 9 cm por 3 cm de eje anteroposterior y 3,3 cm de eje transversal. Se señaliza su extremo caudal (flecha roja). 

Figura 2 Corte sagital de PET-TC que muestra dicha masa con aumen to de captación de 18-Fluorodeoxiglucosa (18 FDG) y de localización retrotraqueal en mediastino posterior, sugestiva de neoplasia maligna. 

Se practicó además una broncoscopia flexible (Figura 3) que evidenció una extensa afectación de la pars membranosa traqueal. No se tomaron muestras por riesgo de sangrado. Se optó por la cirugía toracoscópica asistida por vídeo (VATS) para la obtención de material histológico en un entorno que garantizase mayor seguridad y control en caso de hemorragia.

Figura 3 Broncoscopia flexible en la que se observó una tumoración muy vascularizada, de consistencia dura, que invade la pars membranosa y se extiende desde la región subglótica (A), afecta al tercio medio (B) y llega hasta tercio distal de la tráquea (C). 

Finalmente se obtuvo el diagnóstico de carcinoma adenoide quístico de tráquea localmente avanzado. Se indicó quimioterapia con carboplatino y paclitaxel, completándose 3 ciclos, y radioterapia fraccio nada en 33 sesiones. La tolerancia clínica de la paciente al tratamiento fue adecuada, sin desarrollar complicaciones reseñables. Al concluir el tratamiento, aproximadamente 5 meses después, se consiguió cierta reducción del tamaño de dicha masa, que se mantiene estable en los sucesivos controles radio lógicos hasta la actualidad, presentando una longitud de 6 cm, un diámetro anteroposterior de 2,4 cm y un diámetro transversal de 2,1 cm. Destaca además una reducción en la captación de 18-FDG en la posterior PET-TC de control. Hoy día continúa en estrecho seguimiento tanto por oncología médica como por oncología radioterápica, descartándose la posibilidad de resección.

DISCUSIÓN

El carcinoma adenoide quístico de tráquea es una condición clínica excepcional, con una incidencia de 0.1-0.2 casos por cada 100.000 habitantes al año representa la segunda neoplasia maligna traqueal primaria más frecuente tras el carcinoma esca moso^1,2. Se trata de un reto diagnóstico dada su sintomatología inespecífica e insidiosa. El paciente típico corresponde a aquel que se encuentra entre los 50 y 70 años de edad, sin preferencia por el sexo, no fumador y que presenta disnea progresiva en la mayor parte de casos. En su diagnóstico diferencial es fundamental considerar el carcinoma escamoso de tráquea, más frecuente en fumadores y que típicamente se presenta con hemoptisis.

Actualmente, no existe un estándar consensua do sobre cómo llegar al diagnóstico de confirmación y posteriormente a la estadificación³. A pesar de ello, parece existir acuerdo en los centros expertos a la hora de considerar la longitud de afectación traqueal como la variable que define la resecabi lidad del tumor. En caso de lesiones de más de 5 cm de longitud, como la evidenciada en el presente reporte, no se recomienda el tratamiento quirúrgi co¹. En todos los casos se recomienda radioterapia asociando quimioterapia especialmente si existe extensión extracapsular, invasión perineural, bronquial, vascular o adenopatías asociadas. La supervivencia global a 5 años en casos resecables se encuentra entre el 50-80%, cayendo al 30% en el resto de pacientes^1,4,5.