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Insuficiencia cardíaca

versión On-line ISSN 1852-3862

Insuf. card. vol.7 no.2 Ciudad Autónoma de Buenos Aires abr./jun. 2012

 

RELATO DE CASO

 

Miocárdio não-compactado como diagnóstico diferencial de cardiomiopatia periparto. A propósito de um caso

 

Davyson Gerhardt de Souza1, Giulio Cesare Longo Neto1, Mariana Stoll Leão2, Paula Maíra Alves Haffner3, Wolney de Andrade Martins4, Eduardo Nani da Silva4, Humberto Villacorta Junior4

1 Especializado em Cardiologia Clínica. Universidade Federal Fluminense (UFF). Niterói (RJ). Brasil.
2 Graduada em Medicina. Universidade Federal Fluminense (UFF). Niterói (RJ). Brasil.
3 Residente em Cardiologia Clínica. Universidade Federal Fluminense (UFF). Niterói (RJ). Brasil.
4 Departamento de Medicina Clínica. Universidade Federal Fluminense. Niterói (RJ). Brasil.

Correspondência: Dr. Davyson Gerhardt de Souza
Av. Marquês de Paraná 303, 6º andar. CEP: 24030.215. Centro de Cardiologia. Niterói (RJ). Brasil.
E-mail: davysongerhardt@hotmail.com

Recebido: 25/10/2011
Aceitado: 09/03/2012

 


Resumo

A cardiomiopatia periparto (CMPP) é uma das causas comuns de cardiomiopatia secundária de etiologia desconhecida. Caracteriza-se pela presença de insuficiência cardíaca congestiva (ICC) materna, no último mês de gestação ou até cinco meses pós-parto, com disfunção ventricular sistólica esquerda, na ausência de outras causas de insuficiência cardíaca e em mulheres previamente saudáveis. A terapêutica médica consiste no bloqueio neuro-hormonal, suporte inotrópico, redução da pré e pós-carga cardíaca e anticoagulação. O transplante cardíaco está reservado aos casos graves e refratários à terapêutica medicamentosa. O prognóstico é variável: aproximadamente 50-60% das pacientes recuperam completamente a função cardíaca, na maioria das vezes dentro dos primeiros seis meses. Relata-se um caso de mulher negra, 37 anos, multípara, pré-natal sem intercorrências, sem comorbidades prévias ou uso de drogas, que desenvolveu um quadro de ICC, de instalação súbita, com disfunção ventricular comprovada ao ecocardiograma 15 dias após parto normal. Houve suspeição clínica de miocárdio não-compactado (MNC) que levou a dúvida quanto ao diagnóstico de CMPP, posto ser esta um diagnóstico de exclusão. A presença de MNC foi afastada pela ressonância nuclear magnética cardíaca.

Palavras-chave: Miocardiopatia periparto; Insuficiência cardíaca; Gestação; Miocárdio não-compactado; Ressonância nuclear magnética cardíaca


Introdução

A cardiomiopatia periparto (CMPP) é uma doença de etiologia não definida, caracterizada pela presença de quatro critérios estabelecidos, em 1995, pelas Sociedades Americanas de Cardiologia (AHA/ACC): 1) desenvolvimento de insuficiência cardíaca congestiva (ICC), no último mês de gravidez ou até cinco meses pós-parto; 2) disfunção sistólica ventricular esquerda; 3) ausência de cardiopatia prévia, e 4) exclusão de outras causas de ICC.
O miocárdio não-compactado (MNC) é uma cardiomiopatia congênita decorrente de uma malformação embriológica, com persistência de recessos profundos e sinusóides na parede do ventrículo esquerdo (VE), típicos do coração embrionário. Na maioria dos relatos na literatura, a não compactação ventricular encontra-se associada a outras cardiopatias congênitas, predominando a atresia pulmonar e a obstrução da via de saída de ventrículo esquerdo combinada ao septo interventricular íntegro1-5. Foi descrita pela primeira vez em 1932, após necropsia e teve seu diagnóstico facilitado com o emprego da ressonância nuclear magnética (RNM)1,6. Esta se associa aindaà insuficiência cardíaca, arritmias graves e eventos embólicos.
Objetiva-se relatar caso de CMPP onde o diagnóstico de MNC foi aventado como diagnóstico diferencial.

Relato de caso

Paciente feminina, negra, 37 anos, multípara (GIV/PIII/AI), pré-natal sem intercorrências, sem comorbidades prévias ou uso de drogas. Iniciou quadro de cansaç;o, dispnéia aos pequenos esforç;os, ortopneia e dispnéia paroxística noturna 15 dias após parto normal à termo. Evoluiu com piora da classe funcional III para IV da New York Heart Association (NYHA) associado a edema frio, depressível, ascendente e simétrico de membros inferiores (MMII). A presença de tosse seca persistente levou a suspeição de tuberculose pulmonar. Foi procedido broncoscopia cujo lavado bronco alveolar apresentou-se normal. Após internação em unidade de tratamento intensivo e iniciado tratamento para ICC, foi admitida na enfermaria em bom estado geral, eupneica em ar ambiente, sem turgência jugular a 45º. Apresentando uma pressão arterial de 80/60 mm Hg e uma freqüência cardíaca de 62 bpm. Ictus cordis desviado à esquerda, no 5º EIE, ritmo cardíaco regular, desdobramento de 2° bulha e sem sopros. Aparelho respiratório, abdome e MMII sem alterações. O eletrocardiograma (Figura 1) mostrou ritmo sinusal com sinais de sobrecarga biventricular. A telerradiografia de tórax (Figura 2) revelou cardiomegalia, arco médio retificado e duplo contorno em átrio direito. O ecocardiograma transtorácico (Figura 3) evidenciou aumento importante dos átrios e ventrículos; regurgitação mitral grave; disfunção sistólica global do ventrículo esquerdo; fração de ejeção de 42% (método de Simpson); função diastólica padrão restritivo III-b e aspecto trabeculado do miocárdio, sugerindo miocárdio não-compactado. RNM do coração excluiu a hipótese de MNC (Figura 4). A paciente evoluiu bem e recebeu alta hospitalar em classe funcional I de NYHA com carvedilol (12,5 mg/dia), maleato de enalapril (10mg/dia), espironolactona (25mg/dia) e varfarina sódica (5mg/ dia).



Figura 1. Eletrocardiograma com padrão de sobrecarga ventricular.



Figura 2. Telerradiografia do tórax em póstero-anterior: notar o arco médio retificado, cardiomegalia, duplo contorno e aumento de ventrículo esquerdo.



Figura 3. Ecocardiograma transtorácico. Átrio esquerdo e ventrículo esquerdo (VE) aumentados, disfunção sistólica do VE importante e aspecto trabeculado na parede anterior e lateral.



Figura 4. Ressonância nuclear magnética cardíaca. Cardiopatia dilatada; disfunção importante do ventrículo esquerdo e aumento da trabeculação subendocárdica, sem critérios para miocárdio não-compactado.

Discussão

No caso relatado houve preenchimento de três dos quatro critérios preconizados pela AHA/ACC para o diagnóstico de CMPP. Entretanto a possibilidade de outro diagnóstico -MNC- poderia excluir o primeiro. A paciente em questão apresentou, ainda, perfil demográfico associada à CMPP, pois é negra, multípara e com gestação na 4º década de vida. Vários mecanismos inflamatórios são admitidos como fatores etiopatogênicos CMPP7-10. A proteína C reativa ultrassensível está presente em 50% dos casos11. Os estudos têm demonstrado que o fragmento 16KDA da prolactina é antigênico em algumas mulheres e, conseqüentemente, poderia determinar a cardiomiopatia12. Tal mecanismo tem implicação terapêutica, já que em casos graves de CMPP, a bromocriptina adicionada ao tratamento habitual melhoraria a evolução da doença. A pentoxifilina também poderia ser adicionada em casos graves segundo alguns autores13.

Conclusão

A indefinição de critérios para o diagnóstico ecocardiográfico de MNC tem levado a grande número de suspeita clínica desta doença que não encontrou confirmaçãoà RNM, como no caso apresentado. A presença de trabeculações no miocárdio é normal e atenta tão somente para a possibilidade do diagnóstico. A RNM é fundamental nos casos de ICC de etiologia não esclarecida. O caráter inflamatório da CMPP predispõe a formação de trombos cavitários. De tal modo que se recomenda a anticoagulação nesses pacientes. Apesar do diagnóstico de MNC dever ser aventado nos pacientes com trabeculações visualizada ao ecocardiograma, todo o quadro clínico emergiu para o diagnóstico de CMPP. A RNM auxiliou na exclusão de MNC.

Potencial conflito de interesses

Declaro não haver conflitos de interesses pertinentes.

Fontes de financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação universitária

Faz parte de trabalho de conclusão do curso de especialização em cardiologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense, Niterói (RJ). Brasil.

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