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Insuficiencia cardíaca

versão On-line ISSN 1852-3862

Insuf. card. vol.7 no.4 Ciudad Autónoma de Buenos Aires oct./nov. 2012

 

HIPERTENSION PULMONAR

 

Conformación de grupos de trabajo para estudio y tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar

 

Vanesa Gregorietti1, Guillermo Bortman2, Sergio V. Perrone3

1 Insuficiencia cardíaca. Hipertensión pulmonar. Trasplante cardíaco. Hospital Alta Complejidad en Red El Cruce "Dr. Néstor Carlos Kirchner". Florencio Varela. Buenos Aires. República Argentina.
Sanatorio de la Trinidad-Mitre. Ciudad de Buenos Aires. República Argentina.
Instituto Argentino de Diagnóstico y Tratamiento. Ciudad de Buenos Aires. República Argentina.
2 Insuficiencia cardíaca. Hipertensión pulmonar. Trasplante cardíaco. Sanatorio de la Trinidad-Mitre. Ciudad de Buenos Aires. República Argentina.
Hospital de Alta Complejidad "Pte. Juan Domingo Perón". Formosa. Formosa. República Argentina.
Hospital Italiano de Mendoza. Mendoza. República Argentina.
3 Insuficiencia cardíaca. Hipertensión pulmonar. Trasplante cardíaco. Instituto FLENI. Ciudad de Buenos Aires. República Argentina.
Instituto Argentino de Diagnóstico y Tratamiento. Ciudad de Buenos Aires. República Argentina.
Hospital Alta Complejidad en Red El Cruce "Dr. Néstor Carlos Kirchner". Florencio Varela. Buenos Aires. República Argentina.
Instituto Cardiovascular Lezica. San Isidro. Buenos Aires. República Argentina.
Hospital Italiano de Mendoza. Mendoza. República Argentina.

Correspondencia: Dr. Sergio V. Perrone
Montañeses 2325. CP: C1428AQK. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. República Argentina.
E-mail: svperrone@netizen.com.ar
Tel: (54-11) 5777-3200 - Fax: (54- 11) 5777-3209

Recibido: 10/09/2012
Aceptado: 20/10/2012

 


Resumen

La hipertensión pulmonar (HP) ha presentado, en la última década, importantes avances en lo que se refiere a su interpretación fisiopatológica, a la atención clínica y, especialmente, al diagnóstico y su tratamiento; dando lugar a una mejoría significativa en la calidad y en la expectativa de vida de los pacientes, aun en aquellos que se encuentran en las etapas más avanzadas de la enfermedad.
Estos avances se han reflejado en el desarrollo de guías de práctica clínica basadas en la evidencia que han sido elaboradas por sociedades científicas y grupos de trabajo nacionales e internacionales, constituyendo la referencia actual para el diagnóstico y el tratamiento de dicha enfermedad. Sin embargo, en estas guías y recomendaciones no se contemplan algunos aspectos que inciden en la práctica asistencial diaria y que contribuyen al know how de dicha patología. Y por otra parte, se requiere de técnicas y personal con experiencia sólida en el manejo de esta entidad para el correcto diagnóstico y tratamiento de la HP, especialmente, en sus formas más graves.
La creación de grupos interdisciplinarios para la detección temprana y el inicio precoz de la terapéutica de pacientes portadores de HP de diferentes etiologías contribuirá al mejor manejo de esta patología que hasta hace muy poco tiempo carecía de terapéuticas específicas. La creación de modelos de educación a la población para despertar un alerta precoz de esta enfermedad, rara y devastadora, ayudará en forma significativa a este propósito. Los grupos de trabajo deberán trabajar no solamente en la tarea asistencial necesaria; sino también, en una tarea educativa social para lograr el objetivo final: una mejor calidad de vida y una mayor supervivencia.

Palabras clave: Hipertensión pulmonar; Grupo de trabajo; Equipo multidisciplinario; Diagnóstico y tratamiento

Summary
Formation of working groups to study and treatment of pulmonary arterial hypertension

Pulmonary hypertension (PH) presented in the last decade, significant progress in terms of their interpretation pathophysiological, clinical practice, and especially for diagnosis and treatment, which results in a significant improvement in the quality and life expectancy of patients even those who are in the later stages of the disease.
These developments are reflected in the development of clinical guidelines based on evidence that has been developed by scientific societies and working groups of national and international, constituting the current reference for the diagnosis and treatment of this disease. However, these guidelines and recommendations are not addressed some issues that affect the daily clinical practice and how to contribute to this pathology. And, in addition, require technical and personal with solid experience in disease management for proper diagnosis and treatment of PH, especially in its more severe forms.
The creation of interdisciplinary teams for early detection and early treatment of patients with PH of different etiologies contribute to better management of this disease which until very recently had no specific treatment. Creating models to educate the population to agree an early warning of disease, a rare and devastating, contribute significantly to this purpose. The working groups should work not only program of health care need, but also in a social educational task, to achieve the ultimate goal: a better quality of life and longer survival.

Keywords: Pulmonary arterial hypertension; Working Group; Multidisciplinary team; Diagnosis and treatment

Resumo
Formação de grupos de trabalho para estudo e tratamento da hipertensão arterial pulmonar

A hipertensão pulmonar (HP) apresentou, na última década, um progresso significativo em termos da sua interpretação fisiopatológica, prática clínica e, especialmente, para o diagnóstico e tratamento, o que resulta numa melhoria significativa na qualidade e na expectativa de vida de pacientes, mesmo os que estão nos estágios mais avançados da doença.
Estes desenvolvimentos são refletidos no desenvolvimento de diretrizes clínicas baseadas em evidências que tem sido desenvolvido por sociedades científicas e grupos de trabalhos nacionais e internacionais, constituindo a referência atual para o diagnóstico e tratamento desta doença. No entanto, essas diretrizes e recomendações não são abordadas algumas questões que afetam a prática clínica diária e saber como contribuir para esta patologia. E, além disso, exigem técnicas e pessoal com sólida experiência no manejo da doença para o correto diagnóstico e tratamento da HP, especialmente em suas formas mais graves.
A criação de equipes interdisciplinares para a detecção precoce e o início do tratamento de pacientes com HP de etiologias diferentes contribuirá para um melhor manejo desta patologia que até muito recentemente não tinha tratamento específico. A criação de modelos de educar a população para acordar um aviso precoce da doença, rara e devastadora, contribuirá significativamente para esse fim. Os grupos de trabalho devem trabalhar não só do programa de assistência de saúde necessário, mas também em uma tarefa educativa social, para alcançar o objetivo final: a melhor qualidade de vida e maior sobrevida.

Palavras-chave: Hipertensão arterial pulmonar; Grupo de trabalho; Equipe multidisciplinar; Diagnóstico e tratamento


Introducción

La hipertensión pulmonar (HP) ha presentado, en la última década, importantes avances en lo que se refiere a su interpretación fisiopatológica, la atención clínica y, especialmente, en el diagnóstico y el tratamiento; dando lugar a una mejoría significativa en la calidad y en la expectativa de vida de los pacientes, aun en aquellos que se encuentran en las etapas más avanzadas de la enfermedad.
Estos avances se han reflejado en el desarrollo de guías de práctica clínica basadas en la evidencia que han sido elaboradas por sociedades científicas y grupos de trabajo nacionales e internacionales, constituyendo la referencia actual para el diagnóstico y el tratamiento de dicha enfermedad1-5.
Sin embargo, en estas guías y recomendaciones no se contemplan algunos aspectos que inciden en la práctica asistencial diaria y que contribuyen al know how de dicha patología.
Por otra parte, para el correcto diagnóstico y tratamiento de la HP, especialmente en sus formas más graves, se requiere de técnicas y personal con experiencia sólida en el manejo de esta entidad1,2,6-8.
La HP se define por el incremento anómalo de la presión en la arteria pulmonar. Por consenso, se considera que existe hipertensión arterial pulmonar (HAP) cuando la presión media en la arteria pulmonar (PAPm) ≥ 25 mm Hg en reposo, o ≥ 30 mm Hg durante la realización de ejercicio6,9.
Nuestro grupo de trabajo comenzó su interés en la HP en la década del '80 con el desarrollo de los programas de trasplante cardíaco. La necesidad de reducir las presiones pulmonares para poder incluir aquellos pacientes con HP secundaria a una patología irreversible del corazón izquierdo, en un programa de trasplante cardíaco, nos llevó a la prueba e investigación de esta patología y la conformación de grupos multidisciplinarios para la detección y tratamiento de la patología en todos los niveles terapéuticos posibles.
Describimos en el presente trabajo la experiencia desarrollada para la conformación de grupos de detección, evaluación y tratamiento de la HP.

Grupo de trabajo

El diagnóstico de la HAP requiere un proceso gradual dirigido a su identificación, clasificación y evaluación. En dicho proceso se distinguen varios estadios (Algoritmo 1):
I.- Sospecha.
II.- Detección: confirmación y diagnóstico.
III.- Identificación de clase y categorización.
IV.- Evaluación funcional y tratamiento.
V.- Seguimiento.


Algoritmo 1. Diagnóstico de hipertensión pulmonar.

I.- Sospecha

Ante la presencia de signos y/o síntomas compatibles con HP (Tabla 1), el médico de cabecera debe solicitar aquellos estudios que permiten detectar de forma rápida y sencilla la patología determinando una aproximación diagnóstica etiológica de la misma.


Tabla 1. Signos y síntomas

Un adecuado interrogatorio seguido de un examen físico completo permitirán determinar aquellos estudios necesarios que permitan la detección de un incremento de la presión arterial pulmonar1,7.

II.- Detección, confirmación y diagnóstico

Una vez que el médico de cabecera posee una elevada sospecha de la presencia de HP debería iniciar el proceso de detección y confirmación, si se encuentra dentro de sus posibilidades o, derivar al paciente a alguno de los grupos de trabajo especializados en el manejo de esta patología.
Ante la detección de la enfermedad, se debe continuar con diversos pasos en el proceso del diagnostico1,7,8. Este proceso, requiere generalmente de la participación de un grupo multidisciplinario de trabajo cuya participación estará basada en el interrogatorio, examen físico, exámenes previos y organización del grupo de trabajo (Tabla 2).
Basados en la finalidad de la confirmación diagnóstica, si bien no debemos descartar la utilidad de la ecocardiografía Doppler en la misma, la hemodinamia constituye el gold standard, por lo cual se debe contar con una infraestructura que permita el manejo adecuado de este tipo de pacientes (Tabla 3), ya que no sólo permitirán la confirmación diagnóstica, sino que ayudarán a evaluar el compromiso o no de diversos órganos y el diagnóstico etiológico de la patología.

 


Tabla 2. Grupo de trabajo

 


Tabla 3. Infraestructura

Cabe recordar que tanto los profesionales intervinientes que se harán cargo del paciente, como la infraestructura necesaria deberá ser analizada según cada caso en particular y dependiendo del tipo de HP que presente el paciente, esto se traduce, por ejemplo, en que posiblemente, no será imprescindiblemente necesaria la participación de un cirujano cardiovascular en un paciente cuya causa sea la esclerodermia en la cual la integración del reumatólogo es fundamental; pero, sí requerirá de cirugía un paciente candidato a la corrección de una cardiopatía congénita o una tromboendarterectomía y viceversa.

III.- Identificación de clase y categorización

Identificar la clase y categorización de la HP requiere de la interacción de múltiples disciplinas (Tabla 2) y de la aplicación de diferentes estudios que, seleccionadas según el mejor criterio clínico, permitan clasificar adecuadamente la patología que presenta nuestro paciente (Tabla 4), lo cual constituirá los basamentos para la conducta terapéutica que deberemos aplicar.



Tabla 4. Estudios diagnóstico

 

Trabajo interdisciplinario

Este tipo de patologías que poseen una amplia variedad de etiologías en diferentes estados requiere de una tarea interdisciplinaria, la cual debemos diferenciar de tareas multidisciplinarias, esto significa que las tareas requieren de una interacción permanente.
El grupo de trabajo debe estar conectado de manera que cada uno de los integrantes puedan sostener comunicación directa, ya sea personal o vía telefónica, mensajes o correo electrónico; pero, lo más importante es que dicha información debe estar plasmada en una historia clínica disponible para todos los miembros que conforman el equipo de trabajo en cualquier momento en que alguno de ellos la requiera. Para ello, es de suma utilidad un sistema que permita el acceso a las mismas vía internet, la cual, junto a los avances tecnológicos actuales constituye una buena forma de mantener un contacto permanentemente donde puedan observar y comentar resultados, estudios y conductas, manteniendo una permanente conectividad en beneficio del paciente y su entorno.
Por otra parte es aconsejable la realización de reuniones de grupo periódicas, en las cuales se puedan discutir en equipo las conductas diagnósticas y terapéuticas en general y en particular de aquellos que merezcan una especial dedicación por sus características.
Los pacientes deben estar en seguimiento por un médico asignado por el equipo o elegido por el enfermo, según su patología de base causante de la hipertensión pulmonar; sin olvidar la comunicación e interrelación continua y permanente de todos los integrantes del equipo.
Con la realización de los estudios que ayudan a definir el diagnóstico, debemos encargarnos de la evaluación de la clase funcional del paciente (Tabla 4), para definir la terapéutica más adecuada y planear el seguimiento del mismo.

IV.- Evaluación funcional y tratamiento

La evaluación del paciente con hipertensión pulmonar diagnosticada se completa con la valoración de la gravedad del proceso. Para ello debemos tener en consideración:
- Clase funcional (CF).
- Tolerancia al ejercicio.
- Estudios ecocardiográfico.
- Estudio hemodinámico.
- Laboratorio sanguíneo.

a.- Evaluación funcional

- Clase funcional

Diversas formas de evaluar la CF del paciente mediante el interrogatorio ayudan a determinar el grado de compromiso funcional. La más utilizada es la evaluación de la CF de acuerdo con la escala de New York Heart Association (NYHA) modificada por la Organización Mundial de la Salud (OMS); pero existen otras formas de determinar adecuadamente el compromiso funcional de nuestro paciente.
El inconveniente de la evaluación de la clase funcional radica fundamentalmente en la subjetividad que puede resultar de un interrogatorio deficiente o poco meticuloso.

- Tolerancia al ejercicio

También, diferentes estudios permiten evaluar la tolerancia al ejercicio en forma más objetiva y comparable en el tiempo. Esto nos permitirá, no sólo controlar la evolución de la patología de nuestro paciente; sino también, evaluar los efectos de las diferentes conductas terapéuticas que vayamos instaurando en su seguimiento.

Prueba de marcha de los 6 minutos
Un método sencillo para evaluar objetivamente la tolerancia al ejercicio es la prueba de marcha de 6 minutos (6WT), que debe realizarse siguiendo las recomendaciones normatizadas establecidas, teniendo en cuenta que en pacientes en CF I-II de la NYHA el resultado de 6WT puede ser normal10-14. En esta situación, la prueba de ejercicio cardiopulmonar puede aportar información más precisa acerca de la tolerancia al ejercicio y los factores que la limitan.

Prueba de ejercicio cardiopulmonar
(máximo consumo de oxígeno)
El máximo consumo de oxígeno (MaxVO2) es considerado un predictor independiente de supervivencia de pacientes con hipertensión pulmonar15-17.

- Estudio ecocardiográfico

La ecocardiografía nos permite no sólo valorar en forma incruenta las cifras de presión pulmonar, sino que nos brinda, entre otros datos, informe sobre el tamaño de la aurícula derecha, la función ventricular derecha y el desplazamiento sistólico del anillo tricuspídeo (TAPSE: tricuspid annular plane systolic excursion), que determinan en un plano longitudinal, el desplazamiento sistólico del anillo tricuspídeo hacia el vértice del VD, de muy buena relación con la función ventricular derecha18-23.

- Estudio hemodinámico

El estudio hemodinámico en pacientes con hipertensión pulmonar es de suma utilidad, pues no sólo nos permite confirmar el diagnóstico (Tabla 5), sino que también puede contribuir a evaluar la magnitud de la misma, su causa, la presencia o no de obstrucciones y/o trombos, evaluar la respuesta a vasodilatadores (prueba de vasorreactividad pulmonar con adenosina, óxido nítrico, epoprostenol o iloprost) y confirmar la respuesta o no a determinadas terapéuticas24-31.

Tabla 5: Medicamentos utilizados en el tratamiento de la hipertensión pulmonar.

 

- Laboratorio sanguíneo

Exámenes de laboratorio especializado se correlacionan estrechamente con el estado funcional del paciente portador de hipertensión pulmonar.
Entre los que mejor se correlacionan, se encuentra el BNP o el NT-pro BNP22,32-38. Estos valores, al igual que los valores plasmáticos de ácido úrico39,40 y troponina41-45 poseen una buena correlación pronóstica y constituyen parámetros sencillos de control y seguimiento de los pacientes portadores de hipertensión pulmonar. El desarrollo de nuevos biomarcadores seguramente contribuirán a mejorar el diagnóstico la terapéutica y el pronóstico de la patología en sus diferentes formas etiológicas46-51.

b.- Tratamiento

- Medidas generales. Medidas higiénico-dietéticas

Actividad física

Se debe recomendar evitar la realización de ejercicios físicos que produzcan síntomas graves (síncope o presíncope).
Es recomendable la realización de ejercicios aeróbicos suaves y progresivos, donde el fortalecimiento de los músculos respiratorios adquiere fundamental importancia en aquellos pacientes que poseen patologías pulmonares parenquimatosas52-61.

Dieta

La interacción con nutricionistas es absolutamente necesaria para adecuar dietas de adecuación de peso y restablecer los aportes necesarios a aquellos con déficit nutricional, control de la ingesta de sodio, evitar la sobrecarga de potasio en pacientes que reciben ahorradores de potasio, etc62-68.

Anticoncepción y embarazo

La indicación de métodos de anticoncepción no hormonal en mujeres en edad fértil es fundamental, ya que la gestación produce cambios hormonales y hemodinámicos que suelen ser muy mal tolerados con un elevado riesgo para el feto y la madre. La tarea conjunta con un grupo de ginecología y obstetricia es clave en las pacientes que se encuentran en edad fértil ya que la mortalidad materna en esta situación es elevada (30-50%), especialmente en el posparto inmediato. En caso de embarazo, se recomienda su interrupción durante el primer trimestre1, 69-73.

Vacunación

Es necesario, en estos pacientes la indicación de un completo esquema de vacunación que incluya antineumocóccica, antiinfluenza, y antihepatitis A y B entre otras, que ayudarán a prevenir patologías que en este tipo de pacientes pueden resultar en comorbilidades de altísimo riesgo1, 74-76.

- Tratamiento farmacológico

Oxigenoterapia continua domiciliaria

Se encuentra indicada ante la presencia de insuficiencia respiratoria con la finalidad de mantener una saturación arterial de oxígeno superior al 90%, exceptuando algunas situaciones especiales, por ejemplo: determinadas cardiopatías congénitas77-79.

Diuréticos

Se encuentran indicados con el objetivo de disminuir signos y síntomas de insuficiencia cardíaca.

Diuréticos de asa
Su utilización está ampliamente indicada para el control de la retención hídrica. Los diuréticos de asa deben ser utilizados en su justa medida, ya que las sobredosis pueden acompañarse con deterioro de la función renal y/o caída del gasto cardíaco y sobre-activación del sistema neurohumoral79,80.

Antagonistas de la aldosterona
Los antagonistas de la aldosterona (espironolactona o eplerenona) ofrecen además de un efecto diurético suave, un posible efecto sobre la remodelación ventricular y vascular. Su indicación es útil en aquellos pacientes con insuficiencia cardiaca derecha y ante la presencia de hiperaldosteronismo secundario. Las dosis recomendadas oscilan entre 25 a 100 mg y el control periódico de la función renal y de los niveles de potasio plasmático son indicativos en los pacientes que reciben este tipo de medicaciones80-84.

Digital

Útil en aquellos pacientes que presentan signos y síntomas de insuficiencia cardíaca derecha y/o fibrilación auricular1.

Anticoagulantes orales

La utilización de anticoagulación está basada en uno de los mecanismos fisiopatológicos de la enfermedad. Se recomienda la anticoagulación, excepto en aquellos pacientes que presentan hipertensión portopulmonar con elevado riesgo de sangrado por la presencia de várices esofágicas. Se recomienda mantener un cociente internacional normalizado (INR: International Normalized Ratio) entre 1,5 y 2,585-88.

Antagonistas del calcio

La administración crónica de dosis elevadas de antagonistas del calcio prolonga la supervivencia de los pacientes que presentan respuesta significativa al test de vasorreactividad pulmonar. Los fármacos más utilizados son diltiazem (en dosis de 240 a 720 mg/día) y nifedipina (en dosis de 120-240 mg/día), prefiriendo aquellos de liberación prolongada con los cuales se logra una mejor tolerancia30,89.

Inhibidores de la fosfodiesterasa-5

Sildenafil
De corta vida media (4 hs), la dosis recomendada es de 50 mg cada 8 hs por vía oral, aunque se ha empleado en dosis hasta 4 veces superiores. Interacciona con algunos fármacos antirretrovirales y exige ajuste de dosis89-96.

Tadalafilo
Es un inhibidor más potente de la fosfodiesterasa-5 y con una vida media más prolongada (15 a 35 hs)97-99.

Prostanoides

La prostaglandina es un potente vasodilatador liberado por las plaquetas y el endotelio vascular. A su efecto relajante de la musculatura lisa vascular se suma su efecto antiagregante plaquetario y su efecto antimitogénico y remodelador de la vasculatura. En el mercado existen varios análogos sintéticos que pueden ser administrados por diferentes vías. Los efectos colaterales comunes más frecuentes de los diferentes prostanoides dependen generalmente de la dosis: eritrosis (facial, cervical y torácica), cefalea, dolor mandibular y/o en miembros inferiores, náuseas y diarrea.

Epoprostenol
Se administra por vía intravenosa continua y su inconveniente principal radica en su corta vida media. Otro de los efectos colaterales de importancia radica en el sistema de administración endovenosa continua (sepsis)100-103.

Iloprost
Es un análogo de la prostaciclina con una vida media más prolongada (20-25 min) que se administra por vía inhalatoria. Requiere de 6 a 12 sesiones de inhalación diarias para lograr el efecto clínico esperado. También puede administrarse por vía intravenosa, aunque la experiencia clínica es escasa1,104-108.

Treprostinil
Es el análogo de prostaciclina con vida media más prolongada (45 min cuando se administra por vía intravenosa y 3 a 4 hs cuando se administra por vía subcutánea). El principal efecto secundario es el dolor y la inflamación local en el punto de infusión ante su administración por vía subcutánea, que requiere medidas terapéuticas específicas, o su cambio a la administración por vía inhalatoria109-113.

Antagonistas de los receptores de endotelina

Potentes vasodilatadores que actúan bloqueando los receptores de la endotelina (potente vasoconstrictor).

Bosentán
Es un antagonista dual de los receptores A y B de la endotelina-1, que se administra por vía oral en dosis de 125 a 250 mg/día1,114-119.
Entre sus efectos colaterales de importancia se debe destacar la toxicidad hepática reportada en el 8% de los pacientes que obliga a un control mensual de la función hepática.
Incrementos de transaminasas superiores al triple del valor normal obligan a la suspensión de la droga.
Posee además efectos teratógenos, por lo que está contraindicado en el embarazo. Interacciona con los anticonceptivos hormonales orales, disminuyendo su eficacia, y con la glibenclamida, incrementando el riesgo de toxicidad hepática.

Ambrisentán
Es un antagonista selectivo del receptor A de la endotelina-1 que sea administra por vía oral. Con efectos colaterales similares a los observados con otros antagonistas de los receptores de la endotelina, las dosis recomendadas oscilan entre 5 a 10 mg/día120-124.

Tratamiento combinado

El tratamiento combinado con fármacos de distintas categorías puede estar indicado si con un régimen de monoterapia no se consigue situar al paciente en un perfil de bajo riesgo y aceptable control de la hipertensión pulmonar (Figura 1)125-129.
El fracaso de la monoterapia es un criterio de derivación preferente a una unidad de referencia en hipertensión pulmonar.
Es creciente la información que se genera sobre el aporte terapéutico que brinda la combinación de estas drogas, su dosificación y los posibles efectos secundarios derivado de las asociaciones que pueden producirse y deben ser analizadas en cada caso en particular por grupos experimentados en el manejo de este tipo de drogas y pacientes.

- Tratamiento no farmacológico

Septostomía auricular

Consiste en crear un cortocircuito derecha-izquierda a través de la fosa oval. Es un procedimiento paliativo que generalmente se utiliza como puente al trasplante. Su eficacia sólo se ha evaluado en series con escaso número de pacientes. La mortalidad inmediata del procedimiento oscila alrededor del 10%. La septostomía auricular se debe realizar siempre en centros con experiencia130-136.

Trasplante pulmonar y cardiopulmonar

En los pacientes con enfermedad grave que no responden al tratamiento médico, el trasplante puede lograr la normalización de la hemodinamia pulmonar, con significativa mejoría clínica y de la calidad de vida.
La complejidad del tratamiento, el riesgo de mortalidad del procedimiento y la limitación de los resultados como consecuencia del rechazo crónico hacen que el trasplante se contemple como la última opción en el algoritmo terapéutico de la hipertensión pulmonar (Figura 1)137-142.
La elección del tipo de procedimiento ya sea unipulmonar, bipulmonar o cardiopulmonar depende de la enfermedad subyacente y de la situación hemodinámica presente.



Figura 1. Escalada terapéutica. HTP: hipertensión pulmonar. CF: clase funcional. IV: intravenoso. SC: subcutáneo. ETB: bloqueantes de los receptores de la endotelina. PDE5i: inhibidores de la 5 fosfodiesterasa. Ca++: calcio.

V.- Seguimiento

El seguimiento de estos pacientes debe estar a cargo de un grupo experimentado y en constante comunicación, pero respetando y trabajando en conjunto al médico de cabecera, tratando de que el facultativo del grupo de trabajo a cargo del paciente pueda lograr un diálogo fluido y permanente, también con el médico que ha derivado a su paciente frente a la sospecha de la enfermedad, con objetivos terapéuticos claros (Tabla 6) y un seguimiento sistematizado (Tabla 7).
Este simple hecho ha demostrado mejorar la confianza y la adhesión a las conductas terapéuticas recomendadas al paciente portador de hipertensión pulmonar.
El seguimiento debe regirse sobre la base de las guías ajustadas a las normas acordadas según las posibilidades y los integrantes del grupo de trabajo.


Tabla 6. Objetivos terapéutricos


Tabla 7. Seguimiento de hipertensión pulmonar

Circuito de atención permanente

Es clave la generación de un circuito de atención permanente. El paciente debe contar con un teléfono al cual recurrir en forma continua para consulta y debe haber disponibilidad en el equipo de facultativos que permita la asistencia del paciente en el momento que así lo necesite.
La periodicidad de las visitas programadas se ajustará a la necesidad que evalúe el grupo de trabajo, según requiera cada caso en particular, dependiendo de la patología de base, clase funcional y la necesidad de controles que necesite por el tratamiento asignado.

Conclusiones

La creación de grupos interdisciplinarios para la detección temprana y el inicio precoz de la terapéutica de pacien tes portadores de hipertensión pulmonar de diferentes etiologías, contribuirá al mejor manejo de esta patología que hasta hace muy poco tiempo carecía de terapéuticas específicas143,144.
La creación de modelos de educación a la población para despertar un alerta precoz de esta patología, rara y devastadora, ayudará en forma significativa a este propósito. Los grupos de trabajo deberán trabajar no solamente en la tarea asistencial necesaria, sino también en una tarea educativa social para lograr el objetivo final: una mejor calidad de vida y una mejor supervivencia.

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