CASO CLINICO

Síndrome de insuficiencia cardíaca aguda como presentación clínica de anomalía congénita de las arterias coronarias
ALCAPA (origen anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar)

María A. Laciar¹, Rodrigo Díaz Perera¹, Oscar Pisano², Luis Guillermo Godoy³, Ulises Arroyo¹, Cecilia Caso⁴, Guillermo Sambeth⁵, Daniel Marelli⁶

¹ Médico Residente de Cardiología. Servicio de Cardiología. Hospital Interzonal de Agudos y Crónicos San Juan de Dios. La Plata. Buenos Aires. República Argentina.
² Médico cardiólogo. Jefe de la Unidad Coronaria. Servicio de Cardiología. Hospital Interzonal de Agudos y Crónicos San Juan de Dios. La Plata. Buenos Aires, República Argentina.
³ Médico cardiólogo. Coordinador del Servicio de Unidad Coronaria. Servicio de Cardiología. Hospital Interzonal de Agudos y Crónicos San Juan de Dios. La Plata. Buenos Aires, República Argentina.
⁴ Médica cardióloga. Ex Jefa de residentes de Cardiología. Servicio de Cardiología. Hospital Interzonal de Agudos y Crónicos San Juan de Dios. La Plata. Buenos Aires, República Argentina.
⁵ Médico cardiólogo. Hemodinamista. Jefe del Servicio de Hemodinamia. Servicio de Cardiología. Hospital Interzonal de Agudos y Crónicos San Juan de Dios. La Plata. Buenos Aires, República Argentina.
⁶ Médico cardiólogo. Jefe de Servicio de Cardiología. Hospital Interzonal de Agudos y Crónicos San Juan de Dios. La Plata. Buenos Aires, República Argentina.

Correspondencia: Dra. María Amelia Laciar.
Calle 14 Nº 1422, Dpto. 2º "B". CP: 1900. La Plata. Buenos Aires. República Argentina.
amelaciar@hotmail.com - amelialaciar@gmail.com
Teléfono: (0221) 15-503-8464

Recibido: 30/06/2015
Aceptado: 20/08/2015

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Resumen
El nacimiento anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar es una entidad poco frecuente. Presentamos el caso clínico de un paciente masculino de 44 años que ingresó por síndrome de insuficiencia cardíaca aguda, con hallazgo por ecocardiograma de insuficiencia mitral severa por calcificación del músculo papilar posterior. Durante el estudio hemodinámico se constató el nacimiento anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar, llenándose por circulación heterocoronaria.
Las arterias coronarias no presentaban lesiones angiográficamente significativas. Durante la evolución, se realizó un estudio de perfusión miocárdica que evidenció isquemia severa apical, anteroapical y lateroapical. El paciente fue sometido a cirugía de reemplazo valvular mitral y revascularización miocárdica en el mismo tiempo quirúrgico, con buena evolución.

Palabras clave: Insuficiencia cardíaca aguda; Origen anómalo; Arteria coronaria izquierda; Insuficiencia mitral

Summary
Acute heart failure syndrome as clinical presentation of congenital anomaly of the coronary arteries
ALCAPA (anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery)
The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery is a rare entity. We report a case of a 44 year old male patient was admitted for acute heart failure syndrome with echocardiographic finding of severe mitral regurgitation due to calcification of the posterior papillary muscle. During the hemodynamic study the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery found, filled by heterocoronary circulation.
The coronary arteries showed no angiographically significant lesions. During evolution, a myocardial perfusion study showed severe apical ischemia, anteroapical and lateroapical was performed. The patient underwent surgery for mitral valve replacement and coronary artery bypass graft in the same surgical time, with good results.

Keywords: Acute heart failure; Anomalous origin; Left coronary artery; Mitral insufficiency

Resumo
Síndrome de insuficiência cardíaca aguda como apresentação clínica da anomalia congênita das artérias coronárias
ALCAPA (origem anômala da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar)
A origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar é uma entidade rara. Nós relatamos o caso de um paciente de 44 anos do sexo masculino que foi admitido com uma síndrome de insuficiência cardíaca aguda com achado ecocardiográfico de insuficiência mitral severa devido à calcificação do músculo papilar posterior. Durante o estudo hemodinâmico foi constatado a origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar, preenchido por circulação heterocoronaria.
As artérias coronárias não mostraram lesões angiograficamente significativas. Durante a evolução, um estudo de perfusão miocárdica mostrou isquemia grave apical, anteroapical e lateroapical. O paciente foi submetido à cirurgia para substituição da válvula mitral e revascularização do miocárdio no mesmo tempo cirúrgico, com bons resultados.

Palavras-chave: Insuficiência cardíaca aguda; Origem anômala; Artéria coronária esquerda; Insuficiência mitral

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Introducción

El nacimiento anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar, también llamado Síndrome de Bland-White-Garland, presenta una incidencia de 1 cada 300.000 nacidos vivos, generalmente, como lesión aislada con una mortalidad del 90% dentro del primer año de vida. La coronaria derecha queda como única responsable de la irrigación cardíaca, adoptando una morfología aneurismática.
El objetivo terapéutico es la restitución del sistema de dos coronarias desde la aorta, ya que es lo único que demostró reducir la mortalidad. Con esto se consigue recuperar la gran cantidad de miocardio hibernado que suelen presentar estos pacientes, mejorando su función sistólica. El tratamiento médico se desaconseja.

Caso clínico

Paciente masculino de 44 años, con factores de riesgo cardiovascular conocidos (diabetes tipo II, hipertensión arterial, tabaquismo) y antecedentes de fibrilación auricular (FA), que consulta al Servicio de Cardiología del Hospital Interzonal de Agudos y Crónicos San Juan de Dios (La Plata, Buenos Aires, República Argentina) por presentar un síndrome de insuficiencia cardíaca descompensada. El paciente refiere comenzar con disnea en clase funcional III-IV (según New York Heart Association) de 7 días de evolución asociada a ortopnea, disnea paroxística nocturna, dolor abdominal y edemas en miembros inferiores.
Al examen físico, el paciente se encontraba en regular estado general, taquipnéico, normotenso, con choque de punta desplazado, pulsos periféricos simétricos, edemas hasta la raíz de ambos miembros inferiores y en pared abdominal. A la auscultación: R1 variable y R2 normofonético, soplo regurgitante mitral 2/6 holosistólico. A la palpación abdominal: hepatomegalia dolorosa y signos de ascitis. Al examen pulmonar presentaba rales crepitantes en ambas bases pulmonares.
El electrocardiograma (Figura 1) mostró un ritmo de FA a 120 latidos por minuto, con signos de hipertrofia ventricular izquierda.

Figura 1. Electrocardiograma: fibrilación auricular con una frecuencia ventricular de 120 latidos por minuto e hipertrofia ventricular izquierda con trastornos secundarios de la repolarización.

La radiografía de tórax reveló un índice cardiotorácico 0,65 con signos de congestión en hilios y en ambas bases pulmonares.
Se indicó tratamiento con nitroglicerina y furosemida endovenosas, con buena respuesta.
Se realizó un ecocardiograma transtorácico Doppler color, observando: ventrículo izquierdo dilatado en grado moderado (DDVI: 66 mm, DSVI: 47 mm) con disfunción sistólica de grado moderado (fracción de eyección del ventrículo izquierdo: 52%), hipocinesia marcada de cara inferior y posterior, fibrosis y calcificaciones en subendocardio de cara lateral, imagen fibrocálcica de 1 cm x 2,3 cm en músculo papilar posterior, válvula mitral con valva posterior fija, generando insuficiencia de grado severo. Aurícula izquierda de 41 cm², sin trombos en su interior (Figura 2 A y B). La válvula aórtica era tricúspide con apertura conservada. Las cavidades derechas no se hallaban dilatadas y presentaban una insuficiencia tricuspídea de grado moderado.

Figura 2. A. Ecocardiograma transtorácico en eje largo paraesternal donde se observa calcificación significativa del músculo papilar posterior, que genera retracción de la valva posterior mitral. B. Ecocardiograma transesofágico en vista medioesofágica a 0° donde se evidencia imagen Doppler color de jet regurgitante mitral alejándose del sitio de exploración, expresión del efecto Coanda.

La cinecoronariografía confirmó el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en el tronco de la arteria pulmonar. El tronco de la coronaria izquierda y las arterias descendente anterior y circunfleja no presentaban lesiones, y se llenaban a través de circulación colateral retrógrada proveniente de la arteria coronaria derecha (Figura 3-A).
La arteria coronaria derecha dominante estaba dilatada y de aspecto muy tortuoso, y no presentaba lesiones angiográficamente significativas (Figura 3-B), brindando una extensa red de vasos colaterales que rellenaban de forma retrógrada la arteria coronaria izquierda, la cual desembocaba en el tronco de la arteria pulmonar.

Figura 3. Cinecoronariografía: A. Vista anteposterior, cateterización de la arteria coronaria derecha, obteniéndose una imagen de la abundane circulación colateral , desembocando la sustancia de contraste en el tronco de la arteria pulmonar. B. Vista oblicua derecha, donde se observa la arteria coronaria dilatada y tortuosa.

Evolución

Ante el diagnóstico confirmado, se decidió realizar un estudio de perfusión miocárdica con técnica de SPECT y Tecnecio 99-MIBI y protocolo de esfuerzo-reposo, que informó la presencia de isquemia inducida por el ejercicio en los segmentos apical, anteroapical y lateroapical (Figura 4).

Figura 4. Estudio de perfusión miocárdica con técnica de SPECT y Tecnecio 99-MIBI y protocolo de esfuerzo-reposo que muestra la presencia de isquemia inducida por el ejercicio en los segmentos apical, anteroapical y lateroapical.

Por ello, se decidió la realización de una cirugía de reemplazo valvular mitral y revascularización miocárdica; realizándose puente mamario coronario a la arteria descendente anterior y puente venoso a la arteria circunfleja, con oclusión del ostium del tronco de la coronaria izquierda con parche pericárdico desde la arteria pulmonar. Como complicación postoperatoria cursó un síndrome de bajo volumen minuto, con evolución favorable y alta médica a los 7 días.

Discusión

El nacimiento anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar, presenta una incidencia de 1 cada 300.000 nacidos vivos¹. Durante el período neonatal, las presiones elevadas en la arteria pulmonar aseguran un flujo anterógrado en la coronaria izquierda. El descenso progresivo de las resistencias pulmonares termina por invertir el flujo, generando un shunt desde la coronaria derecha a la izquierda a través de colaterales, dando lugar a un fenómeno de robo coronario². La perfusión miocárdica se vuelve dependiente del desarrollo de colaterales. La rapidez de esta secuencia permite clasificar en dos tipos de circulaciones: tipo infantil o adulto.
A- El tipo infantil tiene poco o ningún desarrollo de colaterales, lo que conduce al inicio temprano de isquemia miocárdica grave, disfunción ventricular izquierda e insuficiencia mitral por isquemia del músculo papilar o dilatación del anillo. Sin corrección quirúrgica, la muerte resulta en cuestión de semanas o meses después del nacimiento.
B- En la tipo adulto, que representa sólo el 10% a 15% de los casos, la supervivencia a largo plazo se produce por una gran arteria coronaria derecha, la cual queda como única responsable de la irrigación cardíaca, adoptando morfología aneurismática con gran desarrollo de colaterales intercoronarias. Estos pacientes pueden permanecer asintomáticos hasta la edad adulta, a pesar de la isquemia subclínica. En este subgrupo de pacientes, existe un 80% a 90% de incidencia de muerte súbita en una media de 35 años de edad².
El diagnóstico definitivo se hace a partir de la observación de la anatomía coronaria.
Nuestro paciente queda sujeto a la clasificación de circulación tipo adulto, con gran desarrollo de la arteria coronaria derecha y sus colaterales, permitiendo su supervivencia. La necrosis del músculo papilar posterior resulta ser el mecanismo de la insuficiencia mitral. Como demuestra la bibliografía, la intervención quirúrgica es la conducta terapéutica de elección para dichos pacientes al momento del diagnóstico, corrigiendo la isquemia miocárdica y, por ende, la supervivencia³.
Las técnicas quirúrgicas descritas para restituir el sistema de dos coronarias incluyen: by-pass venoso o arterial a la arteria coronaria izquierda anómala con ligadura de su ostium; reconexión de la arteria coronaria izquierda anómala a la raíz de la aorta (directamente o con interposición de un segmento de subclavia) y la cirugía de Takeuchi^2,4. También se describen técnicas minimamente invasivas ligando el origen de la arteria coronaria izquierda, basándose en una suficiente circulación colateral⁵. En nuestro caso, no se pudo realizar la reconexión de la arteria coronaria izquierda anómala a la aorta por la dificultad que supone realizar esta técnica en adultos por aumento de la friabilidad del vaso y disminución de la elasticidad, ocurriendo lo contrario en los pacientes pediátricos^2,6, realizándose la oclusión del ostium de la misma desde la arteria pulmonar.

Conclusión

Presentamos el caso de un paciente portador de una insuficiencia cardíaca aguda secundaria a disfunción ventricular izquierda e insuficiencia mitral severa por calcificación del músculo papilar posterior.
El paciente es sometido a cirugía de reemplazo valvular mitral y revascularización miocárdica en el mismo tiempo quirúrgico, con buena evolución.

Recursos financieros

Los autores no recibieron ningún apoyo económico para la investigación.

Conflicto de intereses

Los autores declararon no tener conflicto de intereses.

Referencias bibliográficas

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3. Mollón FP, Suárez LD, Gutiérrez DF. Cardiopatías congénitas en el adulto (1ª ed.). Buenos Aires, 2003; págs: 215-226.         [ Links ]

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