CASO CLINICO

Hipertensión arterial refractaria secundaria a acromegalia

Saimom E. Sgarioni¹

¹Médico cardiólogo. Servicio de Cardiología. Instituto Austral de Mendoza. Mendoza. República Argentina.

Correspondencia: Saimom E. Sgarioni
E-mail: saimomsgarioni@yahoo.com.ar

Recibido: 13/02/2017
Aceptado: 02/07/2017

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Resumen

La acromegalia es una enfermedad multisistémica de baja prevalencia, frecuentemente subdiagnosticada, con una elevada tasa de mortalidad causada principalmente por complicaciones cardiovasculares o cerebrovasculares, para las cuales la hipertensión arterial (HTA) es uno de los principales factores de riesgo. Se reporta el caso de una paciente con HTA severa refractaria a tratamiento farmacológico máximo, donde se realizó el diagnóstico de acromegalia y se logró el control de su presión arterial luego del tratamiento neuroquirúrgico.

Palabras clave: Acromegalia; Hipertensión arterial secundaria; Resonancia magnética nuclear; Ecocardiografía

Summary
Refractory arterial hypertension secondary to acromegaly

Acromegaly is a low prevalence multisystem disease, often underdiagnosed, with a high mortality rate caused mainly by cardiovascular or cerebrovascular complications for which arterial hypertension (AH) is a major risk factor. We report the case of a patient with severe AH refractory to maximum pharmacological treatment, where the diagnosis of acromegaly was performed and blood pressure control was achieved after neurosurgical treatment.

Keywords: Acromegaly; Secondary arterial hypertension; Nuclear magnetic resonance; Echocardiography

Resumo
Hipertensão arterial refratária secundária à acromegalia

A acromegalia é uma doença multissistêmica de baixa prevalência, muitas vezes subdiagnosticada, com alta taxa de mortalidade causada principalmente por complicações cardiovasculares ou cerebrovasculares, para as quais hipertensão arterial (HTA) é um importante fator de risco. Relatamos o caso de uma paciente com HTA grave refratária ao tratamento farmacológico máximo, onde o diagnóstico de acromegalia foi realizado e o controle de pressão arterial foi alcançado após o tratamento neurocirúrgico.

Palavras-chave: Acromegalia; Hipertensão arterial secundária; Ressonância magnética nuclear; Ecocardiografia

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Introducción

La acromegalia (del griego akros: extremidad, y megas: grande) es una enfermedad producida por la secreción inadecuada de hormona del crecimiento (GH: growth hormone), con una incidencia de 3 a 5 casos/millón x año. La causa, en más del 95% de los casos, se debe a un adenoma hipofisario¹ y se caracteriza por hipertrofia ósea, crecimiento de partes blandas, disfunción respiratoria y complicaciones sistémicas a nivel cardiovascular, tiroideo, gonadal y del metabolismo de la glucosa². Su importancia se debe a que incrementa el riesgo de mortalidad entre 2 y 5 veces, principalmente, debido a enfermedades cardiovasculares y cerebrovasculares. Las complicaciones cardiovasculares frecuentemente encontradas en estos pacientes son: hipertrofia ventricular izquierda (HVI) o biventricular, hipertrofia septal asimétrica, hipertensión arterial (HTA) independiente de la HVI, arritmias, enfermedad del nodo sinusal, muerte súbita, insuficiencia cardíaca congestiva y valvulopatías (Tabla 1)^3-5.

Tabla 1. Manifestaciones cardiovasculares⁶

 

La HTA secundaria asociada a la acromegalia ocurre en el 20 a 40% de los pacientes. Aunque no se puede explicar con seguridad la causa de dicha complicación, algunas situaciones como la hipervolemia crónica, la disfunción endotelial, la resistencia a la insulina, la diabetes y la apnea del sueño podrían contribuir a la patogénesis de la misma enfermedad^7,8.
Algunos estudios han demostrado la presencia de niveles elevados de aldosterona en pacientes con acromegalia activa y una mejoría sintomática luego de instaurado el tratamiento con drogas antialdosterónicas. Otros demostraron la presencia de un engrosamiento arterial de la capa íntima en pacientes con acromegalia crónica, con retroceso luego del descenso de los niveles de GH.

Caso clínico

Se reporta el caso de una paciente femenina de 59 años de edad con antecedentes de HTA, dislipidemia, sobrepeso, hipotiroidismo y síndrome depresivo que consultó por consultorio externo derivada por su médico de cabecera por presentar HTA grado III, de aproximadamente un año de evolución refractaria a tratamiento farmacológico. Además, al interrogatorio dirigido, refirió astenia, artralgias y somnolencia diurna, y al examen físico: crecimiento acral nasal, maxilar (protrusión mandibular), del hueso frontal y dactilares, engrosamiento de la piel (Figura 1).

Figura 1. A. Se evidencia engrosamiento de la piel y ensanchamiento acral nasal, protrusión mandibular y del hueso frontal. B. Aumento del tamaño de los dedos.

Algunos de los síntomas, interpretados como resultado de su hipotiroidismo retrasaron el diagnóstico por meses, donde se buscó ajustar la dosis de levotiroxina sin resultados positivos.
Al examen físico se encontraba lúcida, afebril, hipertensa (200/110 mm Hg), con leve cefalea. En piel y faneras presentaba macroglosia moderada, piel seca, aumento del tamaño de ambas manos y esclerodactilia leve. En el examen del aparato cardiovascular: R1 y R2 hipofonéticos, silencios libres, sin signos de fallo de bomba; choque de la punta aumentado; frecuencia cardíaca de 76 lpm; pulsos periféricos presentes y simétricos. Al examen respiratorio, buena mecánica respiratoria con murmullo vesicular conservado sin ruidos agregados.
Abdomen blando, depresible, indoloro a la palpación, ruidos hidroaéreos +, constipación crónica. Sin signos de foco neurológico. Refería leve cefalea.
Como medicación habitual la paciente utilizaba dosis máxima de valsartan, amlodipina, hidroclorotiazida y carvedilol; además de omeprazol, levotiroxina, sertralina y clonazepam.
Se realizó electrocardiograma donde presentó signos de sobrecarga ventricular izquierda; radiografía de tórax, evidenciando índice cardiotorácico dentro de límites normales, sin signos de redistribución de flujo ni derrame pleural.
El ecocardiograma transtorácico evidenció: esclerosis valvular aórtica leve sin compromiso estenótico con leve reflujo, septum interventricular de 14 mm, pared posterior del ventrículo izquierdo (VI) de 13 mm, fracción de eyección del VI de 65%, diámetro diastólico del VI de 47 mm, fracción de acortamiento de 47%, área de aurícula izquierda de 34 cm2, hipertrofia concéntrica leve del VI (masa 140 mg/m2), no dilatado (Figura 2). Se solicitó laboratorio de forma ambulatoria con resultados descriptos en la Tabla 2.

Figura 2. Ecocardiograma modo M que revela hipertrofia ventricular izquierda concéntrica con grosor septal de 14 mm y pared posterior de 13mm.

Tabla 2. Resultado de laboratorio

Por la clínica presentada por la paciente y hallazgos de laboratorio se decidió realizar una resonancia magnética nuclear (RMN) donde se evidenció un pequeño aracnoidocele selar que comprimía la glándula hipofisaria contra el piso de la silla turca (Figura 3). Se derivó al Servicio de Neurocirugía, quienes realizaron tratamiento transesfenoidal con éxito, logrando el descenso de la prensión arterial a los 2 meses sin requerimiento de tratamiento antihipertensivo.

Figura 3. Resonancia magnética nuclear. A. Pequeño aracnoidocele selar que comprime la glándula hipofisaria contra el piso de la silla turca (flecha). B. Se observa la adenohipófisis comprimida en el piso selar, visualizándose la silla turca ósea reemplazada por líquido cefalorraquídeo sin la presencia de formaciones expansivas (flecha).

Se realizó RMN de control luego de 5 meses donde se observó la adenohipófisis comprimida en el piso selar, visualizándose la silla turca ósea reemplazada por líquido cefalorraquídeo, no visualizándose formaciones expansivas. Neurohipófisis visible. El tallo hipofisario presentaba realce conservado.

Discusión

La acromegalia es una enfermedad caracterizada por un exceso de secreción de GH y concentraciones circulantes elevadas del factor de crecimiento semejante a la insulina tipo 1 (IGF-1).
Su incidencia es aproximadamente de 3 a 5 casos por millón de personas por año y la prevalencia es aproximadamente de 40 a 70 casos por millón de personas por año⁹.
Presenta una elevada morbilidad y mortalidad asociada a complicaciones cardiovasculares, respiratorias y metabólicas. Los cambios fisonómicos característicos de la acromegalia no siempre están presentes, pero cuando se encuentran incluyen ensanchamiento y engrosamiento de la nariz, pómulos prominentes, abultamiento frontal y prognatismo. El diagnóstico clínico es confirmado por un incremento en los niveles séricos de GH e IGF-1.
Es fundamental realizar el diagnóstico precoz y el trabajo multidisciplinario entre profesionales: clínico, cardiólogo, endocrinólogo, neumólogo y neurólogo, para evitar las complicaciones ante la exposición prolongada de la GH. Las opciones terapéuticas para reducir los niveles séricos de GH e IGF-1 incluyen: cirugía transesfenoidal o transcraneal, tratamiento médico con ligandos del receptor de somatostatina, agonistas de la dopamina y el antagonista del receptor de GH (pegvisomant) y radioterapia recomendada para tumores que persisten después de la cirugía en pacientes con resistencia o intolerancia al tratamiento médico⁴. La fisiopatología de la génesis de la HTA secundaria en pacientes con acromegalia no está del todo aclarada, pero existen muchas teorías. Algunas de las más probables se encuentran en la Tabla 3.

Tabla 3. Hipótesis fisiopatológicas implicadas en la génesis de la HTA en pacientes con acromegalia

Conclusión

La hipertensión arterial secundaria es una entidad clínica con una prevalencia entre el 5 y 10% de los pacientes hipertensos, frecuentemente subestimada por los médicos, lo que genera el retraso en su diagnóstico y tratamiento definitivo.
Es nuestra obligación detectarla precozmente no solamente para reducir el requerimiento farmacológico con sus posibles efectos secundaros y complicaciones, estudios complementarios, consultas médicas e internaciones; sino también para revertir los cambios morfológicos mientras son reversibles, como por ejemplo los cambios producidos en la vasculatura sistémica.

Recursos financieros

El autor no recibió ningún apoyo económico para la investigación.

Conflicto de intereses

El autor declaró no tener conflicto de intereses.

Referencias bibliográficas

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