1ST ARGENTINA PULMONARY HYPERTENSION ACADEMY
OPTIMIZANDO EL MANEJO DE LA HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR

Hipertensión arterial pulmonar: progresión, pronóstico e impacto

Carmen Pérez-Olivares Delgado^1,3, Águeda Aurtenetxe Pérez^1,3, Pilar Escribano Subías^1,2,3

¹ Médica cardióloga. Unidad de Hipertensión Pulmonar. Servicio de Cardiología. Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid. España.
² Médica cardióloga. Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV). Instituto de Salud Carlos III. Madrid. España.
³ Médica cardióloga. Instituto de Investigación Sanitaria I+12. Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid. España.

Correspondencia: Dra. Pilar Escribano Subías.
Hospital Universitario “12 de Octubre”, Avenida de Córdoba sn. Cp 28041, Madrid, España.
E-mail: pilar.escribano.subias@gmail.com Fax: 917792953

Recibido: 29/01/2019
Aceptado: 20/03/2019

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Resumen

La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad infrecuente, caracterizada por el aumento de postcarga del ventrículo derecho. La adaptación del ventrículo derecho a esta postcarga se relaciona con el pronóstico de los pacientes. La estratificación pronóstica se basa en una valoración multiparamétrica. Los parámetros clínicos, funcionales, la valoración del ventrículo derecho y la evaluación hemodinámica van a definir la situación de riesgo de los pacientes, en función de la mortalidad a un año. La situación de bajo riesgo a un año de seguimiento se ha relacionado con mayor supervivencia. El algoritmo terapéutico actual incluye como estrategia inicial la mono, doble y triple terapia. Se debe realizar escalada terapéutica con el objetivo de mantener a los pacientes en bajo riesgo durante el seguimiento.

Palabras clave: Hipertensión arterial pulmonar; Postcarga del ventrículo derecho; Pronóstico; Algoritmo terapéutico; Seguimiento

Summary
Pulmonary arterial hypertension: progress, prognosis and impact

Pulmonary arterial hypertension is an infrequent disease, characterized by an increase in afterload of the right ventricle. The adaptation of the right ventricle to this afterload is related to the prognosis of the patients. The prognostic stratification is based on a multiparametric assessment. The clinical, functional parameters, assessment of the right ventricle and hemodynamic evaluation will define the risk situation of the patients, depending on the one-year mortality. The situation of low risk at one year of follow-up has been related to greater survival. The current therapeutic algorithm includes monotherapy, double and triple therapy as an initial strategy. Therapeutic escalation should be carried out in order to keep patients at low risk during follow-up.

Keywords: Pulmonary arterial hypertension; Right ventricular afterload; Prognosis; Therapeutic algorithm; Follow-up

Resumo
Hipertensão arterial pulmonar: progresso, prognóstico e impacto

A hipertensão arterial pulmonar é uma doença infreqüente, caracterizada por aumento da pós-carga do ventrículo direito. A adaptação do ventrículo direito a essa pós-carga está relacionada ao prognóstico dos pacientes. A estratificação prognóstica é baseada em uma avaliação multiparamétrica. Os parâmetros clínicos, funcionais, avaliação do ventrículo direito e avaliação hemodinâmica definirão a situação de risco dos pacientes, dependendo da mortalidade em um ano. A situação de baixo risco em um ano de seguimento tem sido relacionada à maior sobrevida. O algoritmo terapêutico atual inclui como estratégia inicial a monoterapia e a terapia dupla e tripla. O escalonamento terapêutico deve ser realizado a fim de manter os pacientes em baixo risco durante o acompanhamento.

Palavras-chave: Hipertensão arterial pulmonar; Pós-carga do ventrículo direito; Prognóstico; Algoritmo terapêutico; Acompanhamento

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Introducción

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) encuadra un grupo de enfermedades caracterizadas por la pérdida y remodelado del lecho vascular pulmonar, que conlleva un aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar (RVP).
La HAP es una enfermedad infrecuente, con una prevalencia estimada de entre 15 y 26 casos por millón de habitantes mayores de 14 años¹, cuyo pronóstico está determinado por la capacidad de adaptación del ventrículo derecho (VD) a una postcarga elevada.
La presión arterial pulmonar media (PAPm) en individuos sanos es de 14 ± 3,3 mm Hg, por lo que en el 6º Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar en 2018, se ha establecido la definición hemodinámica de HAP como PAPm >20 mm Hg, con presión capilar pulmonar normal (<15 mm Hg) y elevación de las RVP ≥3 UW².

Remodelado vascular pulmonar

El remodelado vascular pulmonar se caracteriza por la presencia de diferentes tipos celulares en la pared arterial pulmonar (células de músculo liso, células endoteliales, fibroblastos y miofibroblastos), proliferación endotelial con obliteración de arteriolas, y presencia de infiltrado inflamatorio perivascular (linfocitos T y B, mastocitos, macrófagos, etc.) (Figura 1).

Figura 1. Fases del remodelado vascular pulmonar. a) Anatomía de una arteriola sana. b) Disfunción endotelial por desequilibrio de mediadores vasoactivos. c) Remodelado vascular: hipertrofia de la capa media y fibrosis endotelial. d) Presencia de lesiones plexiformes y trombosis in situ.

 

El remodelado vascular se encuentran principalmente en las arterias musculares distales, con diámetros entre 70 y 500 μm (hipertrofia e hiperplasia de la capa media, fibrosis de la intima y la adventicia, trombosis in situ y lesiones plexiformes). Las arteriolas de menor tamaño, entre 20 y 70 μm también presentan afectación en pacientes con hipertensión pulmonar (HP), observando pérdida y obliteración de las mismas, muscularización e inflamación perivascular³.
El flujo sanguíneo de los capilares pulmonares es un proceso dinámico. En situación basal el flujo es intermitente, y en situaciones de aumento de flujo sanguíneo, como durante el ejercicio, se produce un reclutamiento de capilares. En pacientes con HAP, la progresión del remodelado arteriolar produce una disminución del número de alveolos adecuadamente perfundidos. La alteración de la relación ventilación-perfusión se asocia a ineficiencia ventilatoria progresiva, requiriendo aumentar la ventilación para mantener una adecuada oxigenación, y causando finalmente disnea^4,5. En estadios avanzados, la disminución del gasto cardíaco (GC) acentúa la inadecuada oxigenación, contribuyendo a la hipoxia durante el ejercicio inicialmente, y en reposo en estadios finales. Es por ello que inicialmente, estos cambios en el árbol vascular pulmonar no se asocian a síntomas, y sólo cuando más del 40% de la vascularización pulmonar está afectada se inician los síntomas de disnea durante los esfuerzos.

Remodelado del ventrículo derecho

El principal factor pronóstico de la HAP es la función del VD y su adaptación al aumento de la postcarga^5,7,8, es decir a la interacción entre el VD y la vascularización pulmonar.
Los pacientes con HAP se pueden mantener asintomáticos en los estadios iniciales debido a los fenómenos secundarios de adaptación del VD. Este fenómeno es un espectro continuo de modificaciones en respuesta al aumento de RVP, teniendo en un lado la adaptación adecuada y, en el otro extremo, la adaptación inadecuada (Figura 2).

Figura 2. Evolución del remodelado del ventrículo derecho (VD). a) Morfología normal del VD. b) Fase compensadora: hipertrofia VD compensadora. c) Fase descompensada: dilatación del VD. d) Insuficiencia cardíaca avanzada con dilatación severa del VD.

En estadios iniciales, se produce una hipertrofia progresiva que permite mantener los diámetros intracavitarios y el volumen sistólico, con presiones de llenado normales. Sin embargo, conforme la enfermedad progresa, el VD se dilata como mecanismo compensatorio para mantener el GC (mecanismo de Frank-Starling). En estadios avanzados, los mecanismos compensatorios fracasan y el VD presenta una dilatación severa, que produce insuficiencia tricuspídea progresiva, incapacidad para mantener un GC adecuado (disfunción sistólica) y aumentan las presiones de llenado ventriculares (disfunción diastólica)^9,10.
La evaluación de la función del VD mediante ecocardiografía es compleja debido a la geometría del mismo, debiendo usar una evaluación multiparamétrica tanto de la función sistólica como diastólica, y en algunos casos complementar la evaluación con resonancia magnética nuclear. Se recomienda la valoración de parámetro indirectos de disfunción diastólica como la dilatación de la aurícula derecha (AD), así como la presencia de derrame pericárdico como signo indirecto de insuficiencia cardíaca^8,9.
Para evaluar la capacidad de adaptación del VD debemos mantener una perspectiva multifactorial, integrando la información que aporta los signos y síntomas clínicos, la evaluación de la imagen del VD, el perfil hemodinámico, la capacidad funcional y los parámetros bioquímicos. Esta valoración nos permite establecer un pronóstico, estadificar la situación de riesgo, y guiar el tratamiento.

Valoración pronóstico de HAP

La identificación de los factores que afectan a la supervivencia de los pacientes con hipertensión pulmonar es fundamental para guiar el manejo terapéutico. Desde la publicación del primer registro de HAP por el National Institute of Health (NIH) en 1991, la valoración del pronóstico de estos pacientes ha adquirido una gran relevancia¹⁰. Múltiples parámetros basales y en el seguimiento se han correlacionado con la evolución de la enfermedad en los diferentes registros: el registro francés¹¹, la escala escocesa¹², la escala del registro americano (REVEAL)¹³, y el registro español (REHAP)¹, entre otros.
Los diferentes registros coinciden en las variables asociadas a la supervivencia. Tanto la edad, las comorbilidades y la etiología de la HAP, como la clínica, la presencia de insuficiencia cardíaca y la velocidad de progresión son factores pronósticos.

1- Valoración clínica
Epidemiológicamente, la hipertensión pulmonar es más frecuente en mujeres, pero el sexo masculino se asocia a una peor evolución de la enfermedad. La asociación de comorbilidades como insuficiencia renal o diabetes mellitus también ha demostrado tener influencia en la supervivencia. Las formas heredables, asociadas a hipertensión portal o esclerodermia, incluidas en la escala de riesgo REVEAL, tienen menor supervivencia. La presencia de enfermedad pulmonar veno-oclusiva se relaciona con peor respuesta al tratamiento vasodilatador y menor supervivencia¹⁴.
La hipotensión, taquicardia y aumento de las presiones de AD, reflejan la presencia de insuficiencia cardíaca, manifestación del remodelado patológico del VD conllevan peor pronóstico. El desarrollo de arritmias supraventriculares tiene una incidencia acumulada de 25% a 5 años, y se asocia a un deterioro clínico significativo. La restauración del ritmo sinusal se asocia con la supervivencia a largo plazo^20,21.

2- Marcadores bioquímicos
Se han investigado distintos parámetros bioquímicos asociados a disfunción vascular (dimetilarginina asimétrica [ADMA], angiopoyetinas de la endotelina 1, factor de von Willebrand), marcadores de inflamación (proteína C reactiva, interleucina 6, quimiocinas), marcadores de estrés miocárdico (péptido natriurético auricular, BNP/NT-proBNP, troponinas), marcadores de GC bajo o hipoxia tisular (pCO₂, ácido úrico, factor de crecimiento diferenciador 15 [GDF15], osteopontina) y marcadores de daño orgánico secundario (creatinina, bilirrubina). Actualmente el BNP y el NT-proBNP siguen siendo los únicos biomarcadores empleados en los centros de HAP y en ensayos clínicos. Las concentraciones de BNP/NT-proBNP se correlacionan con la disfunción miocárdica y proporcionan información pronóstica en el momento del diagnóstico y durante el seguimiento^6,7.

3- Valoración funcional
Para realizar la valoración funcional existen diferentes aproximaciones, la clase funcional (CF), el test de la marcha de 6 minutos (TM6M) o la ergoespirometría. La estimación de la CF es simple y además un importante predictor pronóstico independiente tanto al inicio del tratamiento como a lo largo del mismo¹⁵. No obstante, su valoración se encuentra afectada por la subjetividad del paciente y la interpretación del médico. El TM6M es una prueba sencilla que no requiere equipamiento ni entrenamiento avanzado. Evalúa la distancia recorrida en metros durante ese tiempo, así como el comportamiento de la tensión arterial (TA), frecuencia cardíaca (FC) y saturación de O₂. Es una prueba submáxima que refleja la capacidad del paciente para desarrollar las actividades de la vida cotidiana. Ha demostrado implicaciones pronósticas. Distancias basales inferiores a 332 m¹⁶ o bien menores a 380 m¹⁷ tras 3 meses de tratamiento se asocian con un incremento de la mortalidad, al igual que si se produce una desaturación >10%¹⁸. No obstante, presenta varias limitaciones: no existen valores de referencia estandarizados para sexo y edad; al ser una prueba submáxima, hasta el 30% del resultado depende de la motivación del paciente¹⁹.
La ergoespirometría permite la evaluación no invasiva de la fisiopatología del sistema respiratorio y cardíaco, mediante la realización de ejercicio incremental, considerándose el “patrón oro” para cuantificar la capacidad aeróbica. La ergoespirometría cuantifica de forma más objetiva la capacidad funcional, tiene implicaciones pronósticas y evalúa la respuesta al tratamiento. Los pacientes con HAP muestran un patrón de respuesta característico, con disminución del consumo pico de oxígeno, umbral anaeróbico temprano, reducción del pulso de oxígeno, aumento del ratio ventilación-consumo de dióxido de carbono (VE/VCO₂), y una desaturación variable. Su uso tiene especial interés en la valoración de pacientes jóvenes, pudiendo detectar de forma más sensible las alteraciones funcionales.

4- Función de ventrículo derecho
La valoración ecocardiográfica del VD es una herramienta fundamental para establecer el pronóstico del paciente. El estudio debe incluir la descripción del tamaño de las cámaras, particularmente del área de la AD y el VD, el grado de regurgitación tricuspídea, el índice de excentricidad diastólica del VD y la contractilidad del VD, que se pueden determinar mediante distintas variables, como el strain/strain rate longitudinal sistólico y el cambio del área fraccional del VD, el índice de Tei y el desplazamiento sistólico del plano del anillo tricuspídeo o TAPSE (tricuspid annular plane systolic excursion) (Tabla 1). La resonancia magnética cardíaca proporciona una evaluación más precisa del tamaño y función de las cámaras cardíacas, y permite valorar el volumen sistólico y GC (Tabla 2).

Tabla 1. Valoración ecocardiográfica del ventrículo derecho

Tabla 2. Valoración por resonancia magnética del ventrículo derecho

 

5- Valoración hemodinámica
Los parámetros hemodinámicos proporcionan información diagnóstica y pronóstica. La elevación de presión en AD, la reducción del índice cardíaco y de la saturación venosa mixta, son parámetros asociados a disfunción del VD, y tienen valor pronóstico. La PAPm tiene menor valor pronóstico.

Escalas pronósticas

El algoritmo de predicción del registro REVEAL incluye variables modificables y no modificables, muestra una adecuada capacidad de predicción en pacientes con HAP, y es una herramienta útil en la estratificación de pacientes²². La escala de riesgo deriva de una cohorte de 2716 pacientes con HAP idiopática y asociada, e incluye 12 variables, medidas basalmente y al año. De esta manera se establecieron 5 grupos de riesgo en función de la supervivencia a un año: riesgo bajo (supervivencia prevista >95%), medio (entre 90% y <95%), moderado (entre 85% y <90%), alto (entre 70% y <85%), y muy alto (<70%). Se realizó una validación interna en 504 pacientes de reciente diagnóstico, y una validación externa en diferentes registros y ensayos clínicos^23-25. Posteriormente, se publicó una modificación de la escala, REVEAL 2.0, que incluye la hospitalización por cualquier causa en los últimos 6 meses y el filtrado glomerular²⁶. La principal limitación de esta escala es la necesidad un elevado número de variables para establecer el riesgo.
Las guías ESC/ERS (European Society of Cardiology / European Respiratory Society) de hipertensión pulmonar publicadas en 2015 recomiendan una estratificación de riesgo multidimensional que solo incluye variables modificables, clasificando a los pacientes en bajo, intermedio o alto riesgo en función del pronóstico a un año. La escala incorpora parámetros clínicos, funcionales, ejercicio, función de VD y parámetros hemodinámicos (Tabla 3). Esta estrategia ha sido validada en 3 registros independientes^27-29, evidenciando una diferencia de supervivencia a 5 años dependiente de la estratificación de riesgo basal y a un año. Los pacientes que alcanzaban una situación de bajo riesgo a 1 año, presentaban mejor pronóstico, y mayor supervivencia, de forma independiente a la situación de riesgo basal.

Tabla 3. Estratificación de riesgo propuesta por la ESC/ERS.

AD: aurícula derecha. BNP: péptido natriurético cerebral. CF-OMS: clase funcional de la Organización Mundial de la Salud. IC: insuficiencia cardíaca. NT-proBNP: fracción N-terminal del propéptido natriurético cerebral. PAD: presión auricular derecha. PM6M: prueba de marcha de 6 minutos. RMC: resonancia magnética cardíaca. SvO2: saturación de oxígeno en sangre venosa mixta. VE/VCO2: cociente entre ventilación por minuto y producción de CO2. VO2: consumo de oxígeno. ESC/ERS: European Society of Cardiology / European Respiratory Society.
a: La mayoría de las variables y los valores de corte propuestos se basan en la opinión de expertos.
b: Síncope durante el ejercicio intenso ocasional o síncope ortostático ocasional en un paciente por lo demás estable.
c: Episodios sincopales repetidos incluso con actividad física reducida o habitual.

El método de aplicación utilizado varió en los diferentes registros. En el registro sueco (SPAHR) y en el alemán (COMPERA), se da una puntuación de 1, 2 ó 3 a las variables, según se clasifiquen en bajo, intermedio o alto riesgo, respectivamente, y se realiza una media aritmética de dicha puntuación. En el registro francés (FPHN) los pacientes se clasifican según el número de variables en bajo riesgo, utilizando una simplificación de la tabla de riesgo, que incluye 4 criterios: clase funcional I ó II, distancia recorrida en el TM6M >400 metros, presión media en AD <8 mm Hg, e índice cardíaco mayor de 2,5 L/min/m² (Tabla 4). Posteriormente se incluyó el N-terminal pro-BNP <300 ng/L o BNP <50 ng/L, y la saturación venosa mixta como variables de bajo riesgo. Recientemente, se ha propuesto una estrategia de valoración no invasiva del registro FPHN, usando 3 criterios de bajo riesgo (FC, TM6M y niveles de NT ProBNP/BNP).

Tabla 4. Planificación para el seguimiento de pacientes con hipertensión arterial pulmonar

Esta metodología se ha aplicado en la cohorte de pacientes del estudio COMPERA, basalmente y en el primer seguimiento, los autores concluyen que la estrategia de valoración de riesgo FPHN facilita una adecuada identificación de pacientes con excelente supervivencia³⁰.
La principal limitación de la tabla de riesgo propuesta por las sociedades europeas es la superposición de parámetros clasificados en diferentes grupos de riesgo. Esto queda reflejado en los diferentes métodos utilizados, mediante media aritmética (en los registros SPAHR y COMPERA), o enfocado al número de parámetros en bajo riesgo (en el registro FPHN). Por otro lado, no incluye factores de riesgo no modificables como la edad, el sexo, comorbilidades o la etiología, que han demostrado una relación estrecha con el pronóstico.
En el seguimiento se debe de realizar una reevaluación sistemática, para valorar el pronóstico y la respuesta al tratamiento. Actualmente no existe una evidencia que apoye la realización de cateterismo cardíaco derecho (CCD) reglado en el seguimiento. Existe consenso entre los expertos que recomienda la realización del CCD cuando exista una discordancia en la valoración no invasiva, implique decisiones terapéuticas como inicio de prostanoides o la decisión de remitir/incluir a un paciente en lista de espera de trasplante pulmonar³¹.
Por tanto, actualmente se han desarrollado varios algoritmos de estratificación multifactorial para pacientes con hipertensión pulmonar. Esto es de gran relevancia, ya que las recomendaciones actuales se basan en la realización de una escalada terapéutica guiada por la estratificación pronóstica, con el objetivo de mantener todos los parámetros en una estratificación de bajo riesgo^6,7. Se debe usar la estratificación de riesgo tanto basalmente como en el seguimiento, pues el pronóstico está estrechamente ligado al mantenimiento de una situación de bajo riesgo³².

Tratamiento

El desequilibrio de los mediadores vasoactivos tiene un papel fundamental en el desarrollo y progresión de la proliferación patológica del endotelio de las arterias pulmonares. Actualmente existen tratamientos en 3 vías de actuación sobre la función endotelial: 1) la vía de las prostaciclinas, 2) la vía del óxido nítrico, que están infraexpresadas en pacientes con HAP; y 3) la vía de la endotelina, que se encuentra sobreexpresada en estos pacientes. Los análogos de las prostaciclinas y agonista del receptor de las prostaciclinas, los inhibidores de la fosfodiesterasa 5, y estimuladores de la guanilato ciclasa, y los antagonistas de los receptores de la endotelina, intentan corregir las alteraciones en estas vías, respectivamente.
La recomendación actual, es la terapia combinada de inicio, y la escalada de tratamiento basada en la evaluación sistemática de la respuesta y la evolución de la enfermedad^6,7.
El uso de terapia combinada de inicio en pacientes incidentes^33,34, o de terapia secuencial en pacientes prevalentes^35,36, frente a monoterapia ha demostrado mejorar la capacidad de ejercicio y eventos. Se ha llevado a cabo un metaanálisis incluyendo 4095 pacientes de 17 estudios, con el objetivo de comparar los resultados en pacientes con tratamiento combinado frente a pacientes en monoterapia observando una mejoría de los parámetros clínicos con el uso de tratamiento combinado. Las sociedades europeas han propuesto un algoritmo para la escalada de tratamiento basado en la estratificación pronóstica (Figura 3). Se debe realizar test agudo de vasorreactividad a los pacientes con HAP idiopática, heredable y asociada a tóxicos, para predecir la respuesta a antagonistas de los canales de calcio. En los pacientes con adecuada respuesta debemos iniciar tratamiento con altas dosis de calcioantagonistas, y valorar la respuesta funcional y hemodinámica en el seguimiento. En pacientes en riesgo bajo o intermedio se recomienda tratamiento oral con inhibidores de la fosfodiesterasa y antagonistas de los receptores de endotelina, en monoterapia o doble terapia. En pacientes en situación de alto riesgo, se recomienda terapia combinada de inicio, valorando el inicio de prostaciclinas sistémicas^6,7.

Figura 3. Algoritmo de tratamiento de HAP ESC/ERS.

APC: análogos de la prostaciclina. BCC: bloqueadores de los canales del calcio. CF-OMS: clase funcional de la Organización Mundial de la Salud. HAP: hipertensión arterial pulmonar. HAPD: hipertensión arterial pulmonar inducida por drogas o tóxicos. HAPH: hipertensión arterial pulmonar heredable. HAPI: hipertensión arterial pulmonar idiopática. i.v.: intravenoso.

Tras el 6º Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar celebrado en Niza, se propone un algoritmo terapéutico más agresivo. Se recomienda doble terapia vasodilatadora de inicio en pacientes es riesgo bajo o intermedio, con la excepción de algunas situaciones^38,39.
Las situaciones específicas propuestas, en las que se podría valorar monoterapia de inicio, son:
1) Pacientes respondedores a calcioantagonistas que se mantengan en CF I/II y presenten mejoría hemodinámica a un año.
2) Pacientes en monoterapia durante más de 5 años que se mantienen en bajo riesgo.
3) Pacientes mayores de 75 años con factores de riesgo de insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada.
4) Pacientes con afectación muy leve (CF I, PAPm <30 mm Hg, RVP entre 3-4 UW, normalidad del VD en la ecocardiografia) ³⁷.
El trasplante pulmonar es una opción terapéutica que debe considerarse en determinadas situaciones de acuerdo al pronóstico. Se estima una supervivencia a 5 y 10 años del trasplante por HAP de 52-75%, y 45-66%, respectivamente^41,42. Por tanto se recomienda valorar el trasplante pulmonar en pacientes que se mantienen en situación de alto riesgo a pesar de tratamiento médico máximo. Además se debe de tener en cuenta la etiología de la HAP, pues su pronóstico varía en función de la misma. Pacientes con enfermedad venooclusiva pulmonar o hemangiomatosis capilar pulmonar, que presentan peor pronóstico, y peor respuesta a tratamiento, deben de remitirse para valoración por unidades de trasplante en el momento del diagnóstico.

Seguimiento

La reevaluación tras el inicio de tratamiento debe ser a los 3-6 meses, dependiendo de la situación de riesgo. Cada centro debe elaborar un programa de seguimiento estructurado, ajustado a la disponibilidad del mismo, que permita una reevaluación sistemática de la situación de riesgo de los pacientes. Si la valoración multifactorial se mantiene en bajo riesgo se mantendrá la medicación, y se iniciará un seguimiento estructurado con reevaluación periódica. En caso contrario, si presentase riesgo intermedio o alto se debe aumentar el tratamiento. En los pacientes que se mantienen en una situación de alto riesgo a pesar de triple terapia a dosis máximas, se recomienda la valoración de trasplante pulmonar, de acuerdo a los criterios de cada centro^6,7.
A pesar de la importancia pronóstica de mantener una situación de bajo riesgos, menos de un tercio de los pacientes en los registros actuales se mantiene en bajo riesgo en el seguimiento. Al realizar la reevaluación pronóstica en los distintos registros, el 29% de los pacientes en el registro SPAHR, 23,9% en el COMPERA y 41% en el FPHN, se mantenían en bajo riesgo en el seguimiento a un año^27-29.

Conclusiones

La HAP es una enfermedad caracterizada por el remodelado vascular pulmonar, con una evolución progresiva, cuyo pronóstico está determinado por la presencia de insuficiencia cardíaca derecha. Se conocen múltiples factores pronósticos, tanto modificables como no modificables. Las recomendaciones actuales sugieren la valoración periódica mediante escalas de riesgo, siendo agresivos en la titulación de tratamiento con el objetivo de mantener una situación de bajo riesgo.

Recursos financieros

Los autores no recibieron ningún apoyo económico para la investigación.

Conflicto de intereses

Los autores declararon no tener conflicto de intereses.

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