CASO CLINICO

Estenosis aórtica severa con válvula tetracúspide Un trébol de cuatro hojas

Ricardo Levin¹, Marcela Degrange¹, Gabriel Pérez Bazterrica¹, Flavio Salvagio¹, Rafael Porcile¹

¹ Médico cardiólogo. Servicio de Cardiología. Hospital Universitario. Universidad Abierta Interamericana. Buenos Aires. República Argentina.

Correspondencia: Dr. Ricardo Levin Portela 2975, Cuidad autónoma de Buenos Aires. Argentina.
E-mail: rllevin@gmail.com

Recibido: 04/02/2019
Aceptado: 20/05/2019

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Resumen
La válvula aórtica cuadricúspide es una anomalía congénita poco frecuente, que generalmente se presenta como una malformación aislada causando regurgitación aórtica más frecuentemente en la quinta o en la sexta década de la vida. Los primeros casos notificados se encontraron en autopsias o se hicieron evidentes en hallazgos quirúrgicos. Actualmente, la ecocardiografía y otros métodos diagnósticos por imágenes permiten un diagnóstico más temprano, incluso en pacientes asintomáticos. Se presenta el caso de un hombre de 53 años con válvula aórtica cuadricúspide diagnosticada mediante ecocardiografía y complicado con el desarrollo de estenosis valvular severa. Se incluye una breve discusión de la enfermedad.

Insuf Card 2019;14(3):129-133

Palabras clave: Enfermedades de la válvula aórtica; Válvula aórtica cuadricúspide; Diagnóstico; Ecocardiografía; Cirugía cardíaca

Summary
Severe aortic stenosis on tetracuspid valve A four leaf clover
The quadricuspid aortic valve is a rare congenital anomaly, which usually presents as an isolated malformation causing aortic regurgitation more frequently in the fifth or sixth decade of life. The first reported cases were found at autopsies or became evident in surgical findings. Currently, echocardiography and other diagnostic imaging methods allow earlier diagnosis, even in asymptomatic patients. The case of a 53-year-old man with quadricuspid aortic valve diagnosed by echocardiography and complicated with the development of severe valve stenosis is presented. A brief discussion of the disease is included.

Keywords: Aortic Valve Diseases; Quadricuspid aortic valve; Diagnosis; Echocardiography; Cardiac surgical

Resumo
Estenose aórtica severa com válvula quadricúspide Um trevo de quatro folhas
A valva aórtica quadricúspide é uma anomalia congênita rara, que geralmente se apresenta como uma malformação isolada, causando regurgitação aórtica com maior frequência na quinta ou sexta década de vida. Os primeiros casos relatados foram encontrados em autópsias ou evidenciados em achados cirúrgicos. Atualmente, a ecocardiografia e outros métodos de diagnóstico por imagem permitem o diagnóstico precoce, mesmo em pacientes assintomáticos. O caso de um homem de 53 anos com valva aórtica quadricúspide diagnosticada por ecocardiograma e complicado com o desenvolvimento de estenose valvar grave é apresentado. Uma breve discussão sobre a doença está incluída.

Palavras-chave: Doenças valvares aórticas; Válvula aórtica quadricúspide; Diagnóstico; Ecocardiografia; Cirurgia cardíaca

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Introducción
La válvula aórtica tetracúspide representa una infrecuente anomalía congénita cuya presencia ha sido asociada mayoritariamente con el desarrollo de insuficiencia aórtica funcional.
Presentamos a continuación un caso de un paciente portador de una válvula aórtica tetracúspide complicado con el desarrollo de estenosis valvular severa.

Caso clínico
Paciente de sexo masculino de 53 años de edad, hipertenso, ex tabaquista quien refiere dolor precordial y disnea de esfuerzo de 6 meses de evolución en clase funcional II-III según la New York Heart Association (NYHA), siendo referido para la realización de un ecocardiograma. El mismo detecta la presencia de una estenosis aórtica severa la cual asienta sobre una válvula tetracúspide (Figura 1). La coronariografía informó arterias normales, siendo el paciente preparado para una cirugía de reemplazo valvular, la cual se efectuó con prótesis mecánica. Tras la realización de la misma, el paciente evolucionó sin complicaciones, pasando a sala en el segundo día del postoperatorio y dado de alta al día sexto día del postoperatorio.

Figura 1. Ecocardiograma donde se aprecia válvula aórtica tetracúspide en diástole (A) y sístole (B).

 

Discusión
La válvula aórtica puede verse afectada durante su desarrollo por la formación de un número anormal de
valvas, existiendo descripciones sobre válvulas aórticas unicúspide, bicúspide, tetracúspide y pentacúspide, resultando la bicúspide la anomalía más frecuente, mientras que la tetracúspide constituye la forma más infrecuente¹.
El primer caso de válvula aórtica tetracúspide fue reportado en el año 1862 por Balington^2,3 como hallazgo de autopsias, fuente de donde provenían en esa época la mayoría de las descripciones. Dos reportes de autopsias muestran una incidencia de 0,008% (dos en 25.666 necropsias)⁴ y 0,033% (dos en 6.000 necropsias)⁵. Entre 225 pacientes que recibieron reemplazo valvular aórtico se reportaron ocho casos con válvula aórtica cuadricúspide (incidencia de 0,88% en este grupo)⁶. Por último, en una serie de 60.446 ecocardiogramas se encontraron ocho válvulas aórticas cuadricúspides, (incidencia de 0,013%)⁷.
Sin embargo, su verdadera incidencia puede ser subestimada, ya que la válvula aórtica cuadricúspide puede pasarse por alto a menos que se busque específicamente. En la extensa revisión efectuada por Tutarel con 186 casos reportados, la válvula aórtica cuadricúspide es más frecuente en hombres que en mujeres (1,6:1,0)⁸. La edad media de los pacientes fue de 50,7 años. La ecocardiografía fue el principal modo de detección, seguida de cirugía, autopsia y aortografía.
La condición funcional de la válvula aórtica tetracúspide es predominantemente una insuficiencia aórtica pura^9,10, es decir, regurgitación aórtica, siendo más común que la estenosis aórtica⁹, como es el caso de nuestro paciente; aunque su incompetencia primaria puede convertirse en estenosis posteriormente con la evolución¹¹. Tutarel y Westhoff-Bleck¹² reportaron que funcionalmente la válvula aórtica tetracúspide era regurgitación aórtica pura en el 74,7%, regurgitación y estenosis combinadas en el 8,4%, estenótica pura en el 0,7% y funcionalmente normal en el 16,2%. Yotsumoto y col.¹ analizaron 616 pacientes a quienes se le realizaron una cirugía de reemplazo valvular aórtico. De ellos, 9 (1,46%) pacientes tenían una válvula aórtica tetracúspide, todos con regurgitación aórtica significativa, excepto uno con estenosis aórtica combinada y regurgitación leve. También encontraron que el 55,6% (5/9) de estos pacientes tenían una fenestración de cúspide. Janssens y col.¹³ informaron que la regurgitación aórtica estaba presente en el 56% (39/70) de los pacientes con una válvula aórtica tetracúspide. Tsang y col.¹⁴ describieron que el 23% de los pacientes con una válvula aórtica tetracúspide tenían una insuficiencia aórtica progresiva durante un seguimiento medio de 5,5 ± 3,7 años, y se encontraron una asociación entre las características morfológicas de la válvula aórtica tetracúspide y la gravedad de la insuficiencia aórtica. La fibrosis progresiva de las cúspides valvulares y la posterior coaptación de las valvas a lo largo del tiempo se ha sugerido como el mecanismo clave en desarrollar enfermedad valvular aórtica^13,14.
La válvula aórtica tetracúspide suele ser una anomalía aislada, pero otras anomalías cardíacas congénitas pueden estar presentes en el 18-32% de los pacientes^14,15, incluidas anomalías de la arteria coronaria y del ostium coronario, defecto del tabique auricular¹⁶, defecto del tabique ventricular¹⁷, conducto arterioso persistente¹⁸, tetralogía de Fallot¹⁹, fístula del seno de Valsalva²⁰, estenosis fibromuscular subaórtica²¹, regurgitación de la válvula mitral^22,23, prolapso de la válvula mitral²⁴, miocardiopatía hipertrófica no obstructiva (con evidencia ecocardiográfica de hipertrofia ventricular izquierda masiva e hipertrofia septal asimétrica)¹³, y transposición de las grandes arterias²⁵, etc. Además, una vez se encontró una válvula aórtica tetracúspide en un paciente con síndrome de Ehlers-Danlos¹⁵.
Las anomalías de la arteria coronaria y del ostium coronario son los trastornos asociados más frecuentes¹³. También se asocian a una válvula aórtica tetracúspide: el aneurisma sacular del seno no coronario y un solo ostium coronario²⁶, despegue anormal de la arteria coronaria derecha con una pequeña arteria coronaria supernumeraria cerca del ostium izquierdo²⁷ y orificio coronario derecho desplazado²⁸.
La malformación y el desplazamiento de los ostium coronarios se encuentran en el 10% de los pacientes con una válvula aórtica tetracúspide^8,29. Sin embargo, Tsang y col.¹⁴ informaron una prevalencia más baja de la malformación con una incidencia de sólo el 2%, mientras que se encontró un ostium coronario izquierdo ocluido por una pequeña cúspide de la válvula aórtica accesoria¹⁴.
La endocarditis infecciosa se encontró en el 1,4% de los casos³⁰. Una pequeña cúspide supernumeraria puede ser un factor de riesgo predictivo de endocarditis infecciosa³¹. En pacientes con cuatro cúspides de igual tamaño, el riesgo de endocarditis infecciosa es menor debido a la falta de asimetría o alteración del flujo. En las válvulas con cúspides desiguales, la distribución desigual del estrés y la yuxtaposición incompleta durante la diástole puede conducir a una insuficiencia aórtica progresiva y un deterioro gradual a lo largo de los años, lo que aumenta el riesgo de endocarditis³⁰.
Sin embargo, una vez se informó que un hombre de 75 años con una válvula aórtica tetracúspide tipo A con cuatro cúspides del mismo tamaño se vio afectado por endocarditis infecciosa³². La identificación de una válvula aórtica tetracúspide es importante por el alto riesgo de endocarditis³³.
Funcionalmente la válvula aórtica tetracúspide suele mantenerse normal cuando el paciente tiene menos de 18 años y empeora cuando supera los 40 años³⁰. El trastorno valvular significativo a menudo se presenta en la quinta a sexta década de la vida y conduce a la realización de una cirugía de reemplazo³⁴. Según Janssens y col., la edad de los pacientes en el momento del diagnóstico fue en promedio de 49 años (rango: 6-78)¹³. El paciente puede ser asintomático hasta la sexta década de la vida³⁰.
Pueden presentarse palpitaciones²⁷, dolor precordial³⁵, dificultad para respirar, fatiga, edema de miembros inferiores³⁶ y síncope¹³. La insuficiencia cardíaca congestiva suele ser el síntoma de presentación¹¹. En casos extremos, puede ocurrir muerte súbita cardíaca^13,37. El electrocardiograma puede mostrar bloqueo incompleto o completo de la rama derecha y signos de hipertrofia ventricular izquierda²⁷.
La ecocardiografía es el principal método de detección de una válvula aórtica tetracúspide. En la mayoría de los pacientes, el diagnóstico se realizó mediante ecocardiografía (51%), seguida de cirugía (22,6%), autopsia (15,6%) y aortografía (6,5%)²⁷. En la revisión realizada por Janssens y col. que incluyó 70 casos con válvula aórtica tetracúspide¹³, el diagnóstico se realizó mediante ecocardiografía transtorácica o transesofágica (26/70; 31,7%), necropsia (25/70; 35,7%), cirugía (15/70; 21,4%) y angiografía (4/70; 5,7%). El valor de la ecocardiografía en la detección de esta anomalía es de relevancia³⁰, pudiendo delimitar la morfología de la válvula aórtica (número de cúspides, grado de engrosamiento y vegetaciones) y función (coaptación, regurgitación o estenosis), tamaño de la raíz aórtica y características ventriculares, etc.³⁸
La válvula aórtica tetracúspide se clasifica de acuerdo a las características de las valvas, más frecuentemente, o de acuerdo a la posición de la valva supernumeraria (Tabla 1)^5,39,40. Según dichos criterios nuestro paciente correspondería al tipo B de Hurwitz y Roberts, la variable más frecuente.

Tabla 1. Clasificaciones de la válvula aorta cuadricúspide

La importancia de reconocer esta condición radica en el hecho de que más del 50% de las personas con aorta cuadricúspide requerirá el reemplazo de la válvula en la quinta o sexta década de la vida, debido al desarrollo de disfunción valvular.
El tratamiento quirúrgico (generalmente el reemplazo valvular) se indica en pacientes sintomáticos (como nuestro paciente) y se recomienda para pacientes asintomáticos, con disfunción o dilatación del ventrículo izquierdo (diámetro diastólico >75 mm y diámetro sistólico >55 mm) y que no evolucionaron a la descompensación cardíaca.
Bruschi y col. reportaron el caso de un hombre de 78 años de edad afectado por estenosis aórtica cuadricúspide severa que presentaba alto riesgo quirúrgico (EUROSCORE de 14%) y que fue exitosamente tratado a través de la colocación por vía femoral de una bioprótesis auto expandible⁴¹.

Recursos financieros
Los autores no recibieron ningún apoyo económico para la investigación.

Conflicto de intereses
Los autores declararon no tener conflicto de intereses.

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