PRESENTACIÓN DE CASOS

Sexta recidiva de tumor glómico intraóseo
Reporte de un caso

 

Federico Paganini,* Fernando Aranda Romero,** Christián Dumontier** y Dominique Le Viet**

*Sanatorio Allende, Córdoba, Argentina
**Institut de la Main, Clinique Jouvenet, París, Francia

Correspondencia: Dr. FEDERICO PAGANINI federicopaganini@hotmail.com

Recibido el 28-11-2012.
Aceptado luego de la evaluación el 14-12-2012.

 

Caso clínico
Comunicamos el caso de un joven de 25 años de edad, con antecedente de seis recidivas de un tumor glómico intraóseo ubicado en la falange distal del pulgar derecho. El paciente se presenta a la consulta de uno de los autores de este trabajo, un año y medio después de su última cirugía. Había sido sometido a seis cirugías en un período de cinco años, por tres cirujanos diferentes. En 2003, un cirujano le realizó dos escisiones quirúrgicas más curetaje óseo en un período de seis meses. Las siguientes cirugías fueron practicadas por otro cirujano de mano en 2004, 2005 y 2006, y consistieron en resección quirúrgica de la tumoración más curetaje óseo. En la cirugía de 2006, la lesión era multifocal y requirió una resección más amplia de la porción radial de la falange y una reconstrucción del lecho ungueal. En 2007, tuvo una quinta recidiva y fue operado por el autor principal de este trabajo. Una vez más se le realizó una resección amplia de la lesión más curetaje óseo; el paciente no sufrió dolor durante un año y medio.
En su última consulta, refirió episodios de dolor e hipersensibilidad al frío que ocurrían una vez cada dos o tres semanas y eran similares a los síntomas previos a la cirugía. En ese momento, el paciente se negó a someterse a estudios y prefirió esperar para ver si los síntomas cedían. Dos años después, volvió a la consulta con empeoramiento de dichos síntomas, molestias y dolores paroxísticos en el lado radial del pulgar. En el examen físico, se detectó el signo de Love (dolor localizado a la palpación con la punta de una lapicera) y no se observó coloración violácea subungueal ni deformación del lecho ungueal. Sin embargo, el dolor estaba comenzando a interferir con sus actividades de la vida diaria. Se solicitaron radiografías (Fig. 1) y una resonancia magnética nuclear con contraste (gadolinio) (Fig. 2). Estos estudios mostraron una lesión de 2,6 x 3,7 mm en el lado radial de la falange distal del pulgar. Debido a las numerosas recidivas se propuso practicar una resección completa de la falange distal y una reconstrucción con un dedo del pie, pero el paciente se negó, debido a que no estaba dispuesto a perder parcialmente un dedo del pie. Entonces, se decidió realizar una resección amplia de la tumoración removiendo la región central radial y reteniendo el borde cubital. En el mismo acto, se practicó la reconstrucción con un injerto óseo cortico-esponjoso autólogo de cresta ilíaca.

 

Figura 1. Radiografías preoperatorias que muestran una lesión osteolítica bien definida de la falange distal del pulgar.

 

Figura 2. A. Corte coronal. B. Corte transversal. Imágenes de resonancia magnética que muestran una lesión nodular bien definida de 3,7 x 2,6 mm, realzada por el medio de contraste (gadolinio).

Técnica quirúrgica
Se realizó una incisión lateral subungueal bajo manguito hemostático y se procedió a la cirugía bajo lupas microquirúrgicas. Este abordaje permitió exponer la región dorsal distal de la falange sin lesionar el lecho ungueal y, por lo tanto, reducir el riesgo de deformidad ungueal posquirúrgica (Fig. 3).¹ Posteriormente se realizó una osteotomía longitudinal removiendo toda la región central-radial de dicha falange. La radiografía intraoperatoria confirmó la completa escisión del área afectada.

 

Figura 3. A. Abordaje lateral y exposición de la falange distal. B. Escisión de la región central-radial de la falange distal. C. Imagen radiográfica intraoperatoria que confirma la completa resección de la lesión.

Luego, se extrajo un injerto cortico-esponjoso con la medida correspondiente del defecto resecado. Se lo colocó y se lo fijó al borde cubital de la falange con dos vueltas de sutura reabsorbible (PDS 4.0) y una clavija endomedular de Kirschner (Fig. 4).

 

Figura 4. A. Imágenes intraoperatorias del injerto cortico-esponjoso. B. Fijación del injerto con dos vueltas de hilo reabsorbible (PDS) y una clavija endomedular de Kirschner.

El diagnóstico de tumor glómico intraóseo fue confirmado por anatomía patológica (Figs. 5 y 6).

 

Figura 5. Preparado histológico del hueso removido que muestra células redondas, sin atipia, mitosis ni necrosis, rodeadas por una red de capilares. (Hematoxilina-eosina; magnificación A. x25 B. x200).

 

Figura 6. Inmunohistoquímica que expresa la presencia de actina en el músculo liso.

La evolución posquirúrgica transcurrió sin complicaciones. A las tres semanas, el paciente no tenía dolor y las heridas estaban completamente cicatrizadas. En la radiografía, se constató la reconstrucción anatómica de la falange (Fig. 7).

 

Figura 7. Radiografías a la tercera semana poscirugía.

Al año y cinco meses de la cirugía, el paciente continuaba asintomático. El control radiográfico evidenció la consolidación completa del injerto a los seis meses de la cirugía (Fig. 8). La función y la apariencia (Figs. 9 y 10) del pulgar eran satisfactorias, según el paciente. La flexión de la articulación interfalángica y metacarpofalángica fue de 90º y 60º, respectivamente.A la inspección, solo había una pequeña distrofia ungueal y una leve hipoestesia en la zona de la herida. A pesar del tiempo transcurrido después de la cirugía, no podemos asegurar la absoluta curación de dicho tumor, pues se han publicado algunos estudios que comunican nuevas recidivas más allá de los 18 meses de la cirugía.²

 

Figura 8. Radiografías a los seis meses de seguimiento, que muestran una completa consolidación del injerto óseo.

 

Figura 9. Apariencia cosmética, comparativa del pulgar.

Figura 10. Imagen comparativa del pulgar, que muestra la flexión de las articulaciones metacarpofalángica e interfalángica.

Discusión
El tumor glómico intraóseo representa una rara variedad de tumor glómico. Se origina en los cuerpos glómicos, que son anastomosis arteriovenosas altamente especializadas responsables de la termorregulación.³ Se considera un tumor vascular benigno poco frecuente que representa entre el 1% y el 5% de todas las tumoraciones de partes blandas de la mano.⁴ El tumor glómico fue descrito, por primera vez, por Wood, en 1812,⁵ y posteriormente, en 1924, Masson⁶ describió, por primera vez, su histopatología.
La mayoría de los tumores glómicos se originan en los tejidos blandos; sin embargo, un pequeño porcentaje puede originarse en el tejido óseo y casi exclusivamente en las falanges.
La sintomatología consiste en la clásica tríada de dolor de tipo paroxístico, hipersensibilidad localizada e intolerancia al frío.⁷ Habitualmente existe un prolongado intervalo entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico de la patología.⁸ El tratamiento recomendado para esta patología es la escisión quirúrgica, y se debe tener especial cuidado en no dejar tejido residual ni lesiones satélite durante la intervención para reducir al mínimo el riesgo de recidiva. El índice de recidiva de los tumores glómicos intraóseos tras la escisión quirúrgica es desconocido, para los tumores de partes blandas oscila entre el 5% y el 50%.^9-12
Se los puede clasificar en solitarios o múltiples, según el número de lesiones tumorales. Las recidivas pueden clasificarse en tempranas o tardías. Las tempranas suelen deberse a resecciones incompletas,^3,4,9 o a lesiones satélite que no fueron diagnosticadas inicialmente.⁴ Las tardías, por lo general, se deben a una neoformación tumoral próxima al sitio quirúrgico. Nuestro trabajo comunica el paciente con el mayor número de recidivas publicado en la bibliografía médica. En 1999, Dailiana y cols.¹³ reportaron cuatro recidivas de un tumor glómico ubicado también en el pulgar, mientras que Looi y cols.¹⁴ comunicaron otro caso con tres recidivas, pero, en ambos, el tumor no era intraóseo.
En 2009, Lau y cols.¹⁵ hicieron una revisión bibliográfica de tumores glómicos intraóseos y encontraron solamente 14 casos descritos, y comunicaron el décimo quinto caso en un paciente de 19 años que fue tratado con una transferencia de un dedo del pie a la mano. Nuestro caso representa el primer informe de una reconstrucción de una falange distal con injerto óseo cortico-esponjoso en un paciente con un tumor glómico intraóseo y múltiples recidivas.
En conclusión, creemos que es importante no subestimar el tratamiento de esta patología, descartar la presencia de lesiones satélite concomitantes y alertar al paciente sobre la alta tasa de recidiva posquirúrgica.

Bibliografía

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14. Looi KP, Teh M, Pho RW. An unusual case of multiple recurrence of a glomangioma. J Hand Surg Br 1999;24:387-9.

15. Lau YYO, Ho PC, TseWL, Chow LTC, Hung LK. Intraosseous glumor tumor treated by toe-to-finger transfer: case report. J Hand Surg Am 2009;34:710-4.