PRESENTACIÓN DE CASOS

Sindrome de embolismo graso con predominio de sintomas neurologicos

 

Diego A. Rangel Rivera, Stiven Fuentes Abreu, Julian Guerrero Caballero, Juan C. Rodriguez Duran

Servicio de Hospitalización de Medicina Interna, Hospital Regional de San Gil, Santander, Colombia
Dr. Diego A. Rangel Rivera • dar_2333@hotmail.com

Conflicto de intereses: Los autores no declaran conflictos de intereses.

Recibido el 18-2-2016 .
Aceptado luego de la evaluación el 23-2-2016

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Resumen

El sindrome de embolismo graso hace referencia a un conjunto de signos y sintomas secundarios a la liberacion de lipidos dentro de la circulacion sanguinea. Ocurre en alrededor del 1% de los pacientes con fracturas de femur. La triada clasica de este sindrome incluye dificultad respiratoria con hipoxemia, alteracion neurologica y exantema petequial. Pese a las descripciones aisladas que documentan la mejoria de los sintomas despues de administrar corticoides, no existe clara evidencia de la utilidad de estos farmacos, por lo que el manejo actual consiste en soporte cardiovascular y respiratorio. Se presenta un paciente adulto joven con sindrome de embolismo graso y manifestaciones respiratorias minimas tras una fractura traumatica de femur.

Palabras clave: Sindrome de embolismo graso; Fractura de femur; Trastorno cognitivo agudo.

Nivel de Evidencia: IV

Abstract

Fat embolism syndrome with predominance of neurological symptoms

Fat embolism syndrome refers to a set of signs and symptoms caused by the release of fat in the bloodstream. It occurs in about 1% of patients with femur fractures. The classic triad includes respiratory distress with hypoxemia, neurologic impairment and petechial rash. Isolated reports document symptom improvement after administration of corticosteroids, but solid evidence of the usefulness of these drugs is lacking; therefore current management includes cardiovascular and respiratory support. We present a young adult patient with fat embolism syndrome and minimal respiratory symptoms after traumatic femoral fracture.

Key words: Fat embolism syndrome; Femoral fracture; Acute cognitive disorder.

Level of Evidence: IV

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Introducción

En 1873, Bergmann describio, en una serie de pacientes con fracturas de huesos largos, un conjunto de sintomas (disnea, confusion mental y petequias) a los que agrupo en una entidad sindromica especifica, que llamo sindrome de embolismo graso (SEG).¹ Desde aquella epoca, se han publicado varios reportes de casos, estudios retrospectivos y prospectivos que documentan importantes variaciones en la presentacion de este sindrome, incluso sin manifestaciones respiratorias.^2-5 En 1970, Gurd y Wilson publicaron una serie de criterios clinicos necesarios para diagnosticar el SEG.6 Ademas de la triada clasica descrita por Bergmann, adicionaron otros signos y sintomas menos frecuentes: deficit neurologico focal, fiebre, retinopatia, hemoptisis, ictericia y trombocitopenia.⁶ Estos criterios son el pilar clinico para orientar este diagnostico y, aunque existen criterios de otros autores, la clasificacion de Gurd y Wilson es la mas aceptada y usada hasta el momento.⁵
Segun estudios epidemiologicos, la frecuencia del SEG es del 0,1-3,5% en los pacientes que sufren fracturas unicas o multiples.^7,8 Sin embargo, este valor aumenta si se consideran determinados factores de riesgo, como fracturas multiples, diabetes mellitus, una intervencion quirurgica retrasada, y su incidencia puede llegar incluso al 10%. Con respecto al pronostico de los pacientes con este sindrome, se considera que la tasa de mortalidad oscila entre el 5% y el 10%.⁹
Presentamos el caso de un paciente joven con SEG sin signos clinicos de dificultad respiratoria luego de una fractura cerrada de femur derecho.

Caso clínico

Paciente de sexo masculino, de 18 anos, sin antecedentes de importancia, que es llevado al Servicio de Urgencias tras un accidente de transito en el que colisiono con su motocicleta contra un automovil sedan. Al ingresar sus signos vitales estan dentro de normalidad y no tiene signos de compromiso neurologico; las evaluaciones cardiopulmonar y abdominal son normales. Como hallazgos positivos se detectan multiples escoriaciones y equimosis en las extremidades superiores e inferiores, deformidad en el tercio medio del muslo derecho asociada a dolor intenso, edema e incapacidad funcional de la extremidad. La radiografia de esta region anatomica confirma una fractura desplazada de la diafisis del tercio medio del femur con trazo transverso, clasificacion 32-A3 (AO Foundation) (Figura 1).

Figura 1. Fractura del tercio medio de la diafisis del femur derecho.

Se deja colocada una ferula posterior larga para inmovilizacion y se indica manejo analgesico, hidratacion y tratamiento abierto. Debido a los tramites administrativos para conseguir el material de osteosintesis, la cirugia se practica a las 22 horas del accidente de transito. Bajo anestesia raquidea, se realiza reduccion abierta y osteosintesis con clavo bloqueado de femur derecho con clavo intramedular 11 x 420 mm con bloqueo proximal, sin complicaciones. A las cinco horas de la cirugia, el paciente tiene periodos intermitentes de alteracion de la conciencia referidos como somnolencia, que progresivamente se acompanan de mutismo con posterior afasia, desorientacion en tiempo y espacio, labilidad emocional y agitacion motora. Se considera descartar una complicacion neurologica derivada de un trauma craneoencefalico; sin embargo, la tomografia axial computarizada de craneo simple es normal (Figura 2). Los analisis de laboratorio indican anemia (hemoglobina 9,2 mg/dl) y trombocitopenia (127.000 mm³). El ionograma, la funcion renal y los tiempos de coagulacion son normales. En una nueva evaluacion, se detectan lesiones petequiales de distribucion bilateral en el torax, el abdomen y la region axilar (Figura 3). El patron respiratorio y la saturacion de oxigeno (94% con FiO2 21%) no estan alterados. Sobre la base de estos hallazgos, se considera un SEG y se agrega anticoagulacion plena, un corticoide por via endovenosa (metilprednisolona 1000 mg, dosis unica) y se lo traslada a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). Al ingreso persisten las alteraciones neurologicas, no tiene disnea y los signos vitales son normales. Los resultados de la determinacion de gases arteriales son: pH 7,39; pCO2 38 mmHg, pO2 59,5; bicarbonato 27,1 mEq/l, con oxigeno suplementario por canula nasal a 3 l/min (FiO2 aproximada del 32%). Teniendo en cuenta el contexto del paciente y el resultado de los gases arteriales, se decide instaurar la ventilacion mecanica no invasiva.

Figura 2. Tomografia axial computarizada simple de craneo sin evidencia de hemorragias, desviacion de la linea media o lesiones oseas.

Figura 3. Lesiones petequiales distribuidas sobre la region toracoabdominal.

Se solicita tomografia computarizada con protocolo para tromboembolismo pulmonar y se documenta leve zona de oligohemia en fase pulmonar sin otros hallazgos relevantes. Al segundo dia en la UCI, se evidencia normoxemia con un estado neurologico estacionario sin agitacion. Ese dia, se inicia la alimentacion por via oral asistida, con adecuada tolerancia. Al quinto dia de evolucion en la UCI, el paciente esta alerta, orientado, sin dificultad respiratoria, con estabilidad hemodinamica sin requerimiento de vasopresores; se retira de forma definitiva la ventilacion no invasiva despues del destete progresivo. Se le da el alta de la UCI.
El paciente es trasladado a una Sala General donde recibe el mismo manejo que en la UCI, inclusive terapia de anticoagulacion y liquidos por via endovenosa. Tras dos dias mas de hospitalizacion, es dado de alta en adecuadas condiciones generales, con recuperacion satisfactoria del estado neurologico basal. Como secuelas, el paciente refiere escotomas bilaterales ocasionales en la consulta de control a los tres meses del episodio traumatico.

Discusión

En la literatura medica, el termino embolismo graso se usa indistintamente para referirse a dos entidades que, aunque relacionadas, representan conceptos diferentes y cuyo significado es importante diferenciar. En 1861, Zenker observo que, en los capilares de tejido pulmonar de autopsias de personas que habian sufrido accidentes con trauma toracoabdominal, por lo general, habia micelas grasas, fenomeno que se denomino embolia grasa.¹⁰ En posteriores observaciones, se encontro que este fenomeno se producia tambien en los capilares de la circulacion periferica. La embolia grasa como fenomeno aislado no necesariamente produce sintomatologia. Esta caracteristica la diferencia del SEG que se considera una consecuencia fisiopatologica derivada de la embolia grasa,¹¹ con criterios diagnosticos establecidos (Tabla)⁶ y con factores de riesgo especificos asociados a su presentacion, como fractura de huesos largos, fracturas multiples, fracturas cerradas, terapia conservadora y fresado intramedular.¹²

Tabla. Criterios diagnosticos del sindrome de embolismo graso6

La fisiopatologia del SEG no se comprende completamente. Sin embargo, se han propuesto teorias que tratan de explicar los diferentes fenomenos que aparecen en este sindrome. Las dos teorias mas aceptadas son la bioquimica y la mecanica.^9,13 Estas hipotesis no son excluyentes y, por el contrario, deberian ser consideradas complementarias para tratar de explicar este complejo sindrome. De hecho, algunos autores se refieren a ellas como fases de un mismo evento.¹³ La teoria mecanica considera que el tejido graso ingresa en la circulacion sistemica a traves del sistema de drenaje venoso cuando la presion en este lecho vascular es superada por la presion intramedular.¹³ Al ingresar en la circulacion, las gotitas lipidicas viajan hasta los diferentes capilares donde su propiedad procoagulante o la acumulacion de varios fragmentos de tamano considerable producen obstruccion mecanica del flujo sanguineo.¹³ De igual forma, esta teoria explica la presencia de las petequias que predominan en la region toracica y conjuntival producto de la extravasacion de globulos rojos en los pequenos capilares, favorecida por la presencia de dano endotelial, plaquetario y de los factores de coagulacion por los acidos grasos libres.¹⁰
Los autores que exponen la teoria bioquimica sostienen que el tejido graso en circulacion proveniente de la medula osea es metabolizado por lipasas y origina acidos grasos libres que, al localizarse en el tejido graso a nivel de los capilares, puede desencadenar una disfuncion endotelial.⁹ En consecuencia, se producen diversos grados de compromiso de la funcion del organo afectado. En el pulmon, por ejemplo, el compromiso vascular lleva a la liberacion de mediadores inflamatorios con edema y hemorragia alveolar asociados que puede desencadenar diversos grados de compromiso respiratorio.⁹ Tambien, se ha demostrado la alteracion de la contractilidad cardiaca dada por acidos grasos libres.¹⁰ La importancia de esta teoria radica en que explica la demora en las manifestaciones clinicas en algunos pacientes (24-72 horas), tiempo durante el cual se forman los acidos grasos libres. El caso presentado tiene una particularidad: las manifestaciones respiratorias minimas demostradas unicamente por gases arteriales y sin signos de dificultad respiratoria. Este tipo de variante del SEG ya se ha descrito en varios casos, lo que demuestra que, si bien las manifestaciones respiratorias constituyen los hallazgos tempranos mas comunes en este sindrome, en algunos pacientes, pueden predominar los sintomas neurologicos como en el caso reportado.^4,5,14-16 Se afirma que el cuadro neurologico en los pacientes con SEG requiere del desplazamiento de embolos a traves de la circulacion hasta el sistema nervioso central. La presencia de un foramen oval permeable, cortocircuitos arteriovenosos intrapulmonares, reapertura de un foramen oval cerrado (por aumento agudo de la presion pulmonar) o de microembolos (fragmentos grasos con diametro ≤7 μ) que pueden atravesar la circulacion pulmonar constituyen diferentes vias que pueden seguir las particulas embolicas hasta llegar al organo blanco, en este caso, el cerebro.^12,17 Sin embargo, en un estudio, se afirma que el foramen oval permeable no aumenta la incidencia de embolismo sistemico (renal) en comparacion con el pulmonar, por lo cual las manifestaciones extrapulmonares estarian mas vinculadas a los cortocircuitos intrapulmonares, la anastomosis o los microembolos.¹⁸ No existe evidencia de un tratamiento eficaz para contrarrestar los efectos del embolismo graso. Una vez establecido el diagnostico, se persigue la estabilizacion cardiovascular, respiratoria, hematologica y neurologica del paciente como pilar en el manejo de dicha patologia. Se ha descrito el uso de anticoagulacion en los pacientes con SEG, pero no existe evidencia solida sobre su empleo, puesto que no mejora la tasa de mortalidad.^9,19
Ademas, se deberia utilizar con precaucion dado el contexto del paciente con trauma y las alteraciones hematologicas que pueden acompanar a este sindrome. No se cuenta con evidencia publicada contundente que apoye el uso de corticoides en el tratamiento de pacientes con diagnostico confirmado de SEG.⁹ No obstante, existen estudios aislados que sugieren resultados favorables, como la mejoria de los sintomas respiratorios y de la hipoxemia posterior a la administracion de dosis altas de corticoides. En un reporte de caso de SEG en el que se administro una dosis inicial de 1500 mg de metilprednisolona, se observo mejoria de la hipoxemia y de los hallazgos de la radiografia de torax a las 12 horas de la administracion. Luego se anadio una nueva dosis de 1000 mg con evidente mejoria clinica.²⁰ No obstante, no se han definido la dosis, la frecuencia ni la duracion del tratamiento. De igual forma, no se ha podido demostrar que mejore la tasa de mortalidad.¹⁹ Por lo anterior, el enfoque del SEG deberia orientarse a prevenir su aparicion, para lo cual no se requiere diagnostico, pues se trata de medidas higienicas en pacientes con factores de riesgo para desarrollar este sindrome. Entre las medidas de prevencion descritas en la literatura, se encuentra la inmovilizacion temprana de la fractura, que reduce notablemente la aparicion del SEG.²¹ Ademas, esta descrito que el riesgo disminuye cuando se implementan correcciones quirurgicas abiertas en lugar del tratamiento conservador en fracturas que podrian dar lugar a la aparicion del sindrome. Una recomendacion intraoperatoria para controlar el riesgo en procedimientos ortopedicos y que ha logrado resultados favorables para el paciente es limitar la elevacion de la presion intraosea. Esta medida reduce el ingreso de grasa medular en la circulacion sanguinea y minimiza asi, en teoria, el riesgo de desarrollar el sindrome.²² En un ensayo clinico, se implemento durante el procedimiento un "foramen de ventilacion", con el fin de drenar la cavidad medular en la cirugia de reemplazo de cadera y asi controlar la elevacion de la presion intraosea. El estudio concluyo en que el numero de episodios de embolia grasa se redujo significativamente en el grupo en el que se aplico la medida descrita al compararlo con el grupo de control (20% y 85%, respectivamente).²³
En un metanalisis de siete ensayos clinicos pequenos con 389 pacientes, la administracion profilactica de corticoides a pacientes con fractura de huesos largos redujo un 78% el riesgo de SEG y un 61% el de hipoxemia.²⁴ De igual forma, no se documentaron diferencias en la tasa de mortalidad o la infeccion entre los pacientes. Sin embargo, algunos autores cuestionan los resultados de este estudio dada la heterogeneidad de los criterios diagnosticos, la diferencia en la gravedad del trauma entre los distintos grupos de comparacion y la falta de resultados a largo plazo.²⁵

Conclusión

Este reporte de caso muestra una presentacion poco comun del SEG en el que se evidencian compromiso neurologico, petequias y, aunque se documento hipoxemia en los examenes clinicos, esta nunca se manifesto con sintomas respiratorios. Como ya se menciono, este tipo de clinica en pacientes con SEG requiere el paso de embolos a la circulacion sistemica. En nuestro paciente, no fue posible demostrar la presencia de foramen oval permeable, por lo que las manifestaciones clinicas podrian estar relacionadas con microembolos o cortocircuitos intrapulmonares. Es necesario continuar esta linea de investigacion para definir el manejo especifico de esta patologia, dado que la evidencia actual es limitada.

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