SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.83 número3Luxacion traumatica aguda de la articulacion tibioperonea proximal: Reporte de un caso y revision bibliográficaAnastomosis entre vasos ilíacos y obturadores en la región retropúbica: estudio en cadáveres índice de autoresíndice de materiabúsqueda de artículos
Home Pagelista alfabética de revistas  

Servicios Personalizados

Revista

Articulo

Indicadores

  • No hay articulos citadosCitado por SciELO

Links relacionados

  • No hay articulos similaresSimilares en SciELO

Compartir


Revista de la Asociación Argentina de Ortopedia y Traumatología

versión On-line ISSN 1852-7434

Rev. Asoc. Argent. Ortop. Traumatol. vol.83 no.3 Ciudad Autónoma de Buenos Aires set. 2018

 

PRESENTACIÓN DE CASOS

Tumor de células gigantes espinal en niños
Reporte de dos casos

 

Omar D. Arciniegas Benitez,* Esteban Calcagni,** Carlos Tello,* Mariano Noel,* Alejandra Francheri,* Eduardo Galaretto,* Rodrigo Remondino,* Lucas Piantoni*

* Servicio de Patología Espinal, Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”, Ciudad Autónoma de Buenos Aires
** Servicio de Patología Espinal, Centro Médico Rivera, Buenos Aires
Dr. Omar D. Arciniegas Benitez • omaresjunio84@gmail.com

Conflicto de intereses: Los autores no declaran conflictos de intereses.

Recibido el 2-3-2017.
Aceptado luego de la evaluación el 15-3-2018


Resumen

El tumor de células gigantes espinal es una neoplasia de estirpe benigna y comportamiento local agresivo, de presentación rara en la población pediátrica. El dolor asociado al compromiso neurológico es la presentación típica en niños. La resección amplia del tumor y la descompresión de los elementos neurales asociada a fusión instrumentada permiten obtener una columna estable, preservar o restaurar la función neural y evitar la recidiva tumoral.
Se presentan dos pacientes con tumor de células gigantes espinal en esqueleto inmaduro, sometidos a resección y estabilización mediante artrodesis instrumentada, sin recidiva en el posoperatorio alejado.
La presentación clínica, la edad de los pacientes y los resultados quirúrgicos a largo plazo hacen de extremo valor el reporte de estos casos en esqueletos inmaduros.

Palabras clave: Tumor de células gigantes; Espinal; Esqueleto inmaduro.

Nivel de Evidencia: III

Abstract

Spinal giant cell tumor in children. Report of two cases

Spinal giant-cell tumor is a benign neoplasm with locally aggressive behavior, and rare in the pediatric population. Pain associated with neurological manifestations is the typical presentation in children. Tumor wide resection and decompression of neural elements together with instrumented spinal fusion allow to obtain a stable column, preserve or restore neural function and avoid tumor recurrence.
We present two patients with spinal giant-cell tumor in the immature skeleton who underwent resection and stabilization by instrumented spinal fusion, without recurrence in the long-term postoperative period.
Reporting of these cases is extremely valuable due to the clinical presentation, age of patients, and long-term postoperative results in the immature skeleton.

Key words: Giant-cell tumor; Spinal; Immature skeleton.

Level of Evidence: III


 

Introducción

El tumor de células gigantes (TCG) es una neoplasia benigna, de comportamiento localmente agresivo. El dolor es el síntoma inicial más frecuente. A pesar de la apariencia histológica benigna, entre el 1% y el 11% de los TCG dan metástasis en el pulmón.1
La edad de presentación típica es entre la segunda y quinta década de la vida, menos del 10% aparece antes de los 19 años y excepcionalmente en esqueletos inmaduros. La localización más frecuente del TCG es el cuerpo vertebral, menos común es la afección de los elementos posteriores. El 1-18% se ubica en el sacro. En las radiografías, predomina su aspecto osteolítico con gran destrucción de la arquitectura ósea local. La presentación de estos tumores suele ser solitaria, aunque se han documentado presentaciones múltiples.1-4 Histológicamente el TCG se caracteriza por la presencia de células gigantes multinucleadas y células fusiformes. El tejido es altamente vascularizado y, por lo general, sin estroma.5
El tratamiento definitivo en la columna consiste en una amplia resección quirúrgica con remoción tumoral amplia. En casos seleccionados, algunas terapias neoadyuvantes basadas en embolización selectiva, bifosfonatos y anticuerpos monoclonales han tenido cierto grado de eficacia. La radiación posoperatoria es controversial por su potencial riesgo de malignización tumoral.6,7 El objetivo de este artículo es describir la forma de presentación clínica, los métodos diagnósticos, los tratamientos y resultados alejados de una entidad tumoral rara en la población pediátrica y con un seguimiento >2 años sin recidiva.

Caso clínico 1

Niña de 9 años de edad, prepúber, consulta por lumbalgia invalidante, de más de 30 días de evolución, sin antecedentes traumáticos, que evolucionó a paraplejía, con sensibilidad conservada en los miembros inferiores, sin control de esfínteres, ASIA B de 48 horas de evolución. No tiene antecedentes de enfermedades o tratamientos. En las radiografías iniciales de columna lumbosacra, se detecta una fractura patológica con compromiso de ambos platillos, colapso del cuerpo y abombamiento del muro de la tercera vértebra lumbar (Figura 1).


Figura 1.
Radiografías de columna lumbosacra. Fractura aplastamiento de la tercera vértebra lumbar, con compromiso del muro posterior.

La resonancia magnética muestra una imagen hipointensa con colapso de L3 en T1 e hiperintensa en T2, con invasión del canal raquídeo >75% e indemnidad de los discos intervertebrales contiguos (Figura 2), de tipo 6-7C, según la clasificación de Weinstein, Boriani y Biagini, y 2 G0 T0 M0 de la clasificación de Enneking. Dentro de las 48 horas de instalados los síntomas neurológicos, se realiza una cirugía de resección tumoral y estabilización a través de lumbotomía izquierda. Para la reconstrucción se utiliza injerto estructural de peroné autólogo entre L2 y L4 asociado a instrumentación de tipo Kaneda de doble barra entre L2 y L4. No se registran complicaciones intraoperatorias. Se envía material tumoral de resección (biopsia intraoperatoria) para estudio anatomopatológico, cuyo resultado es TCG.


Figura 2.
Resonancia magnética. Fractura aplastamiento con compromiso del 75% del conducto raquídeo e indemnidad de discos contiguos.

En el seguimiento inmediato, el estado neurológico de la paciente evolucionó a ASIA E. Se obtuvo la fusión completa L2-L4 a los cuatro meses de la cirugía. La paciente está asintomática y sin signos de recidiva tumoral ni metástasis (Figura 3).


Figura 3. A.
Al año de la cirugía, se observa la consolidación de la artrodesis L2-L4. B. La centellografía no muestra recidiva de la enfermedad.

A los 14 años de la intervención, la paciente continúa sin síntomas, no tiene evidencia de enfermedad tumoral y lleva una vida normal, sin limitaciones de sus actividades físicas o deportivas (Figura 4).


Figura 4.
Radiografías a los 14 años de la cirugía. Fusión completa, cifosis local residual.

Caso clínico 2

Varón de 3 años de edad que se presenta con un cuadro de paraparesia progresiva de siete días de evolución, ASIA C, con esfínteres conservados, hiperreflexia rotuliana y aquiliana, con dolor dorsolumbar asociado.
En el Departamento de Urgencias, es evaluado por médicos del Servicio de Neurocirugía quienes solicitan un espinograma, que arroja parámetros radiológicos normales (Figura 5) y una resonancia magnética que muestra una masa tumoral intracanal, extradural que se extiende de T7 a T9 y compromiso del arco posterior y la columna media del cuerpo de T7. Ante el cuadro neurológico progresivo, se realizan una laminectomía descompresiva desde T6 hasta T9 y exéresis tumoral parcial. El material es enviado para estudio anatomopatológico, cuyo informe indicó TCG. El estado neurológico mejora a ASIA E en la segunda semana posterior a la cirugía.


Figura 5.
Radiografías que muestran parámetros radiológicos normales.

Al mes de la intervención sin complicaciones, el paciente está asintomático sin clínica neurológica y con diagnóstico de resección parcial del TCG. En su consulta al Servicio de Patología Espinal, es revaluado con tomografía computarizada, resonancia magnética y cámara gamma. Se observa tumor remanente en la columna media del cuerpo de T7, sin lesiones metastásicas (Figuras 6 y 7).


Figura 6.
Resonancia magnética. Invasión del canal más compromiso del cuerpo de T7. En los cortes axiales, se observa infiltrado prevertebral y paravertebral (flechas).


Figura 7. A.
Tomografía computarizada con cortes sagital y axial. Imagen osteolítica con bordes escleróticos y amplia laminectomía. B. Centellografía ósea corporal total, sin evidencia de enfermedad diseminada.

Se programa una nueva cirugía a los dos meses de la primera. Se efectúa una resección del tercio posterior del cuerpo de T7 por vía posterolateral a través de una costotransversectomía izquierda y abordaje extracelómico. Se constata tejido tumoral intracanal que se extiende desde T7 hasta T9, T7: 6C-T8: E6-T9: 6D, según la clasificación de Weinstein, Boriani y Biagini, y 2 G0 T0 M0 de la clasificación de Enneking. Luego de la remoción tumoral amplia, se realiza artrodesis posterior instrumentada de T5 a T12 y relleno intersomático con aloinjerto de banco en el defecto dejado por la exéresis tumoral corporal. No ocurren complicaciones intraoperatorias. El paciente usó corsé TLSO por cuatro meses. No tuvo complicaciones en el posoperatorio inmediato y tardío. A los dos años de la cirugía descompresiva y la artrodesis posterior instrumentada consolidada, el paciente no tiene síntomas ni evidencias por imágenes de recidiva tumoral o metástasis (Figura 8). La anatomía patológica reconfirmó TCG con la segunda muestra.


Figura 8.
Radiografía al año de la cirugía. Artrodesis posterior instrumentada T5-T12.

Discusión

El TCG es una neoplasia ósea poco frecuente, el 7% se detecta en la columna vertebral y su localización más frecuente es en el sacro, es raro antes de la tercera década de vida. La presentación de estos dos casos operados radica en la excepcionalidad del TCG en pacientes con esqueleto inmaduro. Al igual que en los pacientes con cartílagos cerrados, el patrón de referencia para el tratamiento del TCG es la resección “en bloque” del tumor, aunque, a veces, por motivos de ubicación anatómica, es imposible y sugerimos la resección radical amplia. Schütte y Taconis documentaron una serie de 462 pacientes con TCG, de los cuales 49 eran <19 años y solo 9 de ellos con localización en la columna vertebral, uno cervical, uno torácico, dos lumbar y cinco en el sacro.8 Fidler reportó nueve pacientes adultos con TCG tratados con resección en bloque y buenos resultados.9
Junming y cols. publicaron una serie de 22 casos en adultos, con mejores tasas de control tumoral en las resecciones en bloque. Informan una tasa de recidiva local del 28%.10 Se estima que el riesgo de metástasis pulmonares aumenta seis veces después de la primera recidiva local.11 Miszczyk comunicó una serie de TCG en adultos tratados con cirugía más radioterapia y cirugía sola. La tasa de control local fue del 83% cuando se utilizó cirugía más radiación como adyuvante y del 69% con cirugía solamente. Sin embargo, las diferencias no fueron estadísticamente significativas.12
Recientemente, se ha demostrado que los bifosfonatos, como pamidronato o ácido zoledrónico, reducen la recurrencia local del tumor y son útiles como terapia adyuvante efectiva.13
Gille y cols.14 comunicaron un caso de un hombre de 46 años con retroceso del TCG en la columna cervical con la administración de ácido zoledrónico como terapéutica única. Varios autores recomiendan evitar la radioterapia para reducir el riesgo de sarcomas inducidos por radiación.15,16 En cambio, Ma y cols.17 sostienen que la radioterapia podría ser una alternativa para el tratamiento de tumores no resecables, sin riesgo de malignización.
El anticuerpo monoclonal denosumab contra el ligando RANK ubicado en las células fusiformes del TCG ha reducido el tamaño del tumor e indujo la formación ósea y, en consecuencia, mejoró las manifestaciones neurológicas preoperatorias producidas por la compresión tumoral, incluso, facilitó el procedimiento quirúrgico.18 El tratamiento con denosumab en adultos con TCG redujo significativamente o eliminó el contenido tumoral proliferativo sustituyéndolo con tejido óseo.19 Según nuestro conocimiento, no existen reportes en la bibliografía actual sobre el uso de denosumab en niños con TCG, solo informes de casos aislados con el uso de denosumab en el tratamiento del quiste óseo aneurismático. 20,21

Conclusiones

El TCG es una neoplasia de estirpe benigna y comportamiento local agresivo, de presentación rara en la población pediátrica. El dolor asociado al compromiso neurológico fue la presentación típica en los niños. La resección amplia del tumor y la descompresión de los elementos neurales asociada a fusión instrumentada permiten obtener una columna estable, preservar o restaurar la función neural y evitar la recidiva tumoral.
La presentación clínica, la edad de los pacientes y los resultados quirúrgicos a largo plazo hacen de extremo valor el reporte de estos casos en esqueletos inmaduros.

Bibliografía

1. Caceres E, Vila G, Covaro A. Tumores benignos y lesiones paratumorales del raquis. En: Silaco Burgos Flores J, Izquierdo Núñez E, Sarramea HL. Patología de la columna vertebral; Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana; 2016:466.         [ Links ]

2. Garg S, Dormans J. Tumores benignos de la columna. En: Bridwell KH, DeWald RL. Tratado de cirugía de la columna vertebral, 3ª ed. Caracas: Amolca; 2015:1495-6.         [ Links ]

3. Kos CB, Taconis WK, Fidler MW, ten Velden JJ. Multifocal giant cell tumors in the spine. A case report. Spine (Phila Pa 1976) 1997;22:821-2.         [ Links ]

4. Cummins CA, Scarborough MT, Enneking WF. Multicentric giant cell tumor of bone. Clin Orthop Relat Res 1996;(322):245-52.         [ Links ]

5. Cohen DM, Dahlin DC, Maccarty CS. Vertebral giant-cell tumor and variants. Cancer 1964;17:461-72.         [ Links ]

6. Leggon RE, Zlotecki R, Reith J, Scarborough MT. Giant cell tumor of the pelvis and sacrum: 17 cases and analysis of the literature. Clin Orthop Relat Res 2004;423:196-207.         [ Links ]

7. Rasouli A, Temple H, Eismont F. Tumores del sacro. En: Bridwell KH, DeWald RL. Tratado de cirugía de la columna vertebral, 3ª ed. Caracas: Amolca; 2015:1561-2.         [ Links ]

8. Schütte HE, Taconis WK. Giant cell tumor in children and adolescents. Skeletal Radiol 1993;22:173-6.         [ Links ]

9. Fidler MW. Surgical treatment of giant cell tumours of the thoracic and lumbar spine: report of nine patients. Eur Spine J 2001; 10:69-77.         [ Links ]

10. Junming M, Cheng Y, Dong C, Jianru X, Xinghai Y, Quan H, et al. Giant cell tumor of the cervical spine: a series of 22 cases and outcomes. Spine (Phila Pa 1976) 2008;33:280-8.         [ Links ]

11. Rock M. Curettage of giant cell tumour of bone: factors influencing local recurrences and metastasis. Chir Organi Mov 1990; 75(Suppl 1):204-5.         [ Links ]

12. Miszczyk L, Wydmanski J, Spindel J. Efficacy of radiotherapy for giant cell tumor of bone: given either postoperatively or as sole treatment. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2001;49:1239- 42.         [ Links ]

13. Chang SS, Suratwala SJ, Jung KM, Doppelt JD, Zhang HZ, Blaine TA, et al. Bisphosphonates may reduce recurrence in giant cell tumor by inducing apoptosis. Clin Orthop Relat Res 2004;(426):103-9.         [ Links ]

14. Gille O, de Azevedo Oliveira B, Guerin P, Lepreux S, Richez C, Vital JM. Regression of giant cell tumor of the cervical spine with bisphosphonate as single therapy: a case report. Spine (Phila Pa 1976) 2012;37:E396-9.         [ Links ]

15. Ruggieri P, Mavrogenis AF, Ussia G, Angelini A, Papagelopoulos PJ, Mercuri M. Recurrence after and complications associated with adjuvant treatments for sacral giant cell tumor. Clin Orthop Relat Res 2010;468:2954-61.         [ Links ]

16. Leggon RE, Zlotecki R, Reith J, Scarborough MT. Giant cell tumor of the pelvis and sacrum: 17 cases and analysis of the literature. Clin Orthop 2004;423:196-207.         [ Links ]

17. Ma Y, Xu W, Yin H, Huang Q, Liu T, Yang X, et al. Therapeutic radiotherapy for giant cell tumor of the spine: a systemic review. Eur Spine J 2015;24:1754-60.         [ Links ]

18. Goldschlager T, Dea N, Boyd M, Reynolds J, Patel S, Rhines LD, et al. Giant cell tumors of the spine: has denosumab changed the treatment paradigm? J Neurosurg Spine 2015;22:526-33.         [ Links ]

19. Branstetter DG, Nelson SD, Manivel JC, Blay JY, Chawla S, Thomas DM, et al. Denosumab induces tumor reduction and bone formation in patients with giant-cell tumor of bone. Clin Cancer Res 2012;18:4415-24.         [ Links ]

20. Skubitz K, Peltola J, Santos E, Cheng E. Response of aneurysmal bone cyst to denosumab. Spine (Phila Pa 1976) 2015;40(22):E1201-4.         [ Links ]

21. Lange T, Stehling C, Fröhlich B, Klingenhöfer M, Kunkel P, Schneppenheim R, et al. Denosumab: a potential new and innovative treatment option for aneurysmal bone cysts. Eur Spine J 2013;22:1417-22.         [ Links ]

Creative Commons License Todo el contenido de esta revista, excepto dónde está identificado, está bajo una Licencia Creative Commons