Introducción
La hidatidosis o equinococosis quística es una zoonosis causada por el estadio larvario del cestodo Echinococcus granulosus, responsable de una importante morbilidad y mortalidad en áreas endémicas de países mediterráneos, Asia, África y América Latina. 1Los huéspedes definitivos son el perro doméstico y otros cánidos silvestres, como lobos o chacales, en los que se desarrolla la forma adulta; y los huéspedes intermediarios son principalmente los ovinos, pero también, los caprinos, los cerdos, los bovinos, los guanacos, etc., en los cuales se desarrolla la forma o fase larvaria, o metacestodo. El humano resulta ser un huésped accidental en el ciclo del parásito, sobre todo, en zonas rurales de producción ganadera, en especial, ovina y caprina, con infraestructura sanitaria deficiente (sin salas de faena, redes de agua potable, pozos para la eliminación de vísceras, etc.), escaso conocimiento de la enfermedad y una población canina sin atención veterinaria adecuada.2
La hidatidosis ósea es poco frecuente y, según su localización y el tiempo de evolución, se la suele diagnosticar por sus complicaciones, como déficit neurológico por compresión medular en casos de localización vertebral, fractura patológica en huesos largos o fistulización e infección secundaria en estadios avanzados con compromiso de partes blandas.3,4
El objetivo de este artículo es comunicar un caso clínico de quiste hidatídico óseo de fémur complicado, asociado a osteomielitis e infección de piel y partes blandas, tratado con una megaprótesis de fémur total en dos tiempos, y un seguimiento evolutivo de dos años.
Caso clínico
Hombre de 31 años con antecedente de fractura de fémur derecho por caída de altura, durante la actividad agraria en el ámbito rural, que fue tratado con enclavado endomedular. En el estudio de una biopsia por punción previa de una lesión quística hallada en las imágenes radiográficas, en el mismo hueso, a nivel de la fractura, se halló un quiste óseo simple.
La evolución posoperatoria a corto plazo fue mala, con osteosíntesis fallida asociada a imágenes heterogéneas y líticas difusas a nivel diafisario (Figura 1).
Se retiró el material y se realizó una fijación con tutor externo. Se obtuvieron nuevas muestras, que fueron positivas para Pseudomonas aeruginosa en partes blandas y hueso. En el estudio anatomopatológico, se observaron varios fragmentos de pared fibrohialina compatibles con pared adventicia de quiste hidatídico sin parásitos vivos, posiblemente por el fresado del enclavado endomedular.
La evolución de las partes blandas siguió siendo mala, con fístulas activas y se retiró el tutor externo. Posteriormente el paciente fue derivado a nuestro centro con diagnóstico de seudoartrosis infectada de fémur derecho en el contexto de un quiste hidatídico complicado.
Se obtuvieron nuevas radiografías y se realizó una tomografía computarizada que mostró imágenes heterogéneas compatibles con pandiafisitis femoral y seudoartrosis en su tercio proximal. La resonancia magnética reveló imágenes hipointensas pandiafisarias en T1, de patrón moteado, con compromiso cortical generalizado, que respetaba cóndilos y la cabeza femoral; imágenes hiperintensas en T2 tanto de hueso como de partes blandas, acordes al proceso infeccioso agregado (Figura 2).
Se realizó una limpieza quirúrgica con toma de muestras, que resultaron todas positivas para Pseudomonas aeruginosa en partes blandas y hueso. En consecuencia, se inició un tratamiento antibiótico dirigido con piperacilina/ tazobactam; además, se confirmó la presencia de restos de quiste hidatídico en un nuevo estudio anatomopatológico. Luego de la mejoría de las partes blandas y de los parámetros bioquímicos, se efectuó la resección femoral total y la colocación de un megaespaciador de cemento, articulado y modular con gentamicina (Figura 3).
A los tres meses y ante la evolución infectológica favorable, se procedió al tratamiento definitivo: retiro del espaciador de cemento y colocación de una megaprótesis para el reemplazo femoral total con abordaje posterolateral extendido hasta la tuberosidad anterior de la tibia y con reparo del abanico glúteo al componente metafisario de la prótesis (Figura 4). El paciente fue tratado con albendazol por 28 días, después de la cirugía. Durante siete meses, los parámetros inflamatorios se mantuvieron normales, sin eosinofilia y la evolución de partes blandas fue buena.
El paciente fue dado de alta con la herida cicatrizada y tratamiento kinesiológico progresivo.
Luego de la cirugía definitiva, la evolución tanto clínica como funcional fue favorable. Al año del procedimiento, los rangos de movilidad pasiva eran: en la cadera derecha: flexión 90º, extensión 0º, abducción 25º, aducción 15º, rotación interna 10º y rotación externa 10º y, en la rodilla derecha, flexión 90º y extensión completa. No tuvo compromiso vascular ni neurológico posterior. La evolución funcional fue evaluada mediante el puntaje de Harris con un valor posoperatorio del 72,35% al año y del 80,50% a los dos años (preoperatorio 19%). Se observó una marcada recuperación funcional y el nivel de satisfacción del paciente fue alto.
Discusión
Esta zoonosis representa un importante problema de salud pública en nuestro país, como consecuencia de los costos generados a los servicios de salud por la atención de los pacientes, porque las personas que padecen la enfermedad pueden requerir internaciones prolongadas y su calidad de vida se ve afectada.2
Se han caracterizado diversas cepas de Echinococcus granulosus utilizando criterios morfológicos, biológicos, bioquímicos y epidemiológicos. América del Sur registra niveles endémicos en Argentina, Chile, Uruguay, sur de Brasil y las regiones montañosas de Perú y Bolivia. E. vogeli y E. oligarthrus se detectan en Centroamérica y en la zona oeste de América del Sur.5
La mayor parte de los casos de hidatidosis en humanos son producidos por la cepa ovina y, en menor medida, por cepas de cérvidos o de ganado vacuno. En la Argentina, durante 2010, se han notificado 385 casos de hidatidosis al Sistema Nacional de Vigilancia de la Salud.
La hidatidosis no se transmite directamente de una persona a otra ni de un huésped intermediario a otro.2 El hombre ingiere accidentalmente los huevos del parásito (eliminado en la materia fecal de los perros) a través de las manos, hábitos de pica, geofagia, ingesta de verduras mal lavadas o por contacto estrecho con el animal. Este es el motivo por el cual la infección es más frecuente en la niñez.
Una vez que los huevos del parásito han ingresado en el organismo, se produce la liberación del embrión hexa-canto que atraviesa la mucosa intestinal y pasa a la circulación portal hacia el hígado que se comporta como el primer filtro. Si logra evitar el filtro hepático, puede llegar a los pulmones (segunda localización en frecuencia) y, de allí por la circulación sistémica, al resto del organismo y desarrollar el quiste hidatídico.5
Las localizaciones más frecuentes de los quistes son: hígado (67-89%) y pulmón (10-15%), con menos frecuencia, bazo (1-3%), riñón (1,5-2%), peritoneo (3-5%) y cerebro (2%) y, con muy poca frecuencia, páncreas, hueso, corazón y órbitas.5
La localización ósea es muy poco habitual, tiene una incidencia del 1,4-3% de los casos.6,7,8 Las lesiones se distribuyen en: columna vertebral (40-50%), huesos largos (25-30%) y pelvis (15-20%), y más raramente en cráneo, esternón, escápula y falanges.9,10
La diseminación ósea se produce por tres mecanismos descritos:
-
a) Compresión gradual de los tejidos adyacentes, con eventual atrofia y necrosis.
b) Obstrucción vascular de los vasos nutricios que causan isquemia y necrosis ósea.
c) Proliferación de células osteoclásticas alrededor del foco infeccioso de la hidatidosis.
Cualquiera de estos mecanismos o la combinación de ellos causan complicaciones.2
Desde este punto de vista, la gran mayoría de los pacientes con compromiso óseo se presenta con un cuadro inespecífico o con las complicaciones, como fracturas patológicas, déficit neurológico cuando afecta la columna vertebral o infecciones sobreagregadas con fístulas activas o sin ellas.1
En general, la enfermedad permanece clínicamente silente durante largos períodos, se suele diagnosticar en adultos, aun cuando la infección ocurre antes, en la adolescencia o la niñez. Por esta razón, su diagnóstico se torna dificultoso o se diagnostica cuando las lesiones son extensas y diseminadas, y un porcentaje no menor solo se diagnostica después de la cirugía.3,10
El diagnóstico precoz y oportuno es importante, ya que permite controlar y tratar al paciente en forma adecuada. Por ello, es fundamental la sospecha clínica ante la presencia de un tumor quístico.2
Los exámenes complementarios son múltiples, pero a nivel óseo, hemos utilizado las imágenes radiográficas, tomográficas y de resonancia magnética, para evaluar el compromiso óseo y de partes blandas, considerando que, en nuestro paciente, se superpuso con una infección severa pandiafisaria. Agregamos una angiorresonancia, aunque no es un estudio de rutina, para determinar la situación de los grandes vasos del miembro afectado.
Entre los análisis de laboratorio, se pueden mencionar los siguientes:
Método directo: examen en fresco de las piezas quirúrgicas o conservadas en formol (esputo, orina, líquido cefalorraquídeo, vesículas hijas, escólices).
Método indirecto o serológico:
Hemaglutinación indirecta
ELISA (IgG) y Western Blot: tienen una sensibilidad diagnóstica más alta que la hemaglutinación indirecta y son de elección para lograr la confirmación serológica de los casos sospechosos y complicados. - El Arco 5: ya no se usa para el diagnóstico de hidatidosis.5
A pesar de estos métodos, se llega al diagnóstico definitivo mediante el resultado histopatológico de una biopsia por punción o pieza resecada, como ocurrió en nuestro caso.11
Como diagnósticos diferenciales se plantean, según la localización y las características de las lesiones: absceso, quiste simple, hemangioma, tuberculosis, entre otros.5
En la actualidad, el albendazol es el benzimidazol de elección. Hay varios factores que pueden influir en la respuesta terapéutica, como la edad, y el tamaño y la localización anatómica del quiste. El albendazol se debe administrar a una dosis de 10-15 mg/kg/día, en dos tomas diarias, cada 12 h, luego de una comida con algún contenido graso, ya que mejora la absorción del fármaco. El tiempo mínimo de tratamiento es de tres meses, aunque puede prolongarse hasta seis meses, salvo si hay intolerancia o alteración de los análisis de laboratorio.2 El praziquantel también podría ser útil en casos de derrame de contenido del quiste durante la cirugía. También se ha demostrado que el tratamiento combinado con albendazol (10 mg/kg/día) y praziquantel (25 mg/kg/día), administrado durante 30 días, antes de la cirugía, genera más inviabilidad de los protoescólices que la monoterapia, pero se necesitan más estudios para evaluar la real eficacia de este tratamiento combinado.2
A pesar de que no existen estudios comparativos directos entre albendazol y cirugía, se considera que la farmacoterapia es una opción secundaria a la cirugía, porque con la opción médica, los quistes desaparecen en no más del 50% de los pacientes, su tamaño no varía en, al menos, el 20-25% y cerca del 15-30% tiene recurrencias durante el seguimiento.12
Si bien no hay consenso en cuanto al tipo de resección y la necesidad de adaptarla a las distintas presentaciones, el tratamiento quirúrgico de elección para la hidatidosis ósea es la extirpación completa de la lesión; sin embargo, en la mayoría de los casos, esto no es posible, pues se trata de lesiones difusas y extensas en las cuales la terapia eficaz sería mutilante y dejaría secuelas funcionales importantes. A pesar de su naturaleza parasitaria, hay reports que aconsejan tratar esta enfermedad quirúrgicamente bajo criterios oncológicos por su comportamiento localmente destructivo.10
Según la bibliografía, queda claro que el compromiso óseo es poco frecuente, pero por otro lado, existe escasa documentación del compromiso severo del fémur tratado con artroplastia femoral tota
Wirbel y cols. recomiendan tratar la hidatidosis ósea de pelvis y fémur con resecciones radicales y reemplazo de cadera con megaprótesis. En estos posoperatorios, la infección del sitio quirúrgico no es rara después de procedimientos prolongados.13
Natarajan y cols. publicaron tres casos de compromiso óseo femoral tratados con megaprótesis,14 al igual que Moore y cols., en 2015, que comunicaron el primer caso tratado con reemplazo total de fémur por compromiso femoral severo.15
Conclusiones
El diagnóstico preciso es fundamental para evitar decisiones equivocadas, como el fresado y el enclavado endomedular descrito en nuestro caso, que conducen a una diseminación importante de las hidátides y posteriormente a una sobreinfección.
Si bien no hay consenso ni tratamiento de elección en estos casos severos, el reemplazo femoral total o la megaprótesis sigue siendo una opción alentadora para la conservación del miembro, con resultados satisfactorios a corto y mediano plazo.